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1、1,“FUO”巡诊,承飞 朱永健 指导老师：邓国华 2011.9.1,2,病例,徐，男，42岁 入院日期：2011-8-18 腹胀6个月，发热3周。 2011年2月患者开始自觉腹胀，与进食及排便无关。遂就诊于四川大学华西医院，完善相关检查。,3,病例,查血常规： WBC 3.86*109/L，HGB 100g/L，PLT 153*109/L。 血清蛋白电泳：白蛋白29.65%(52.00-68.00)、1球蛋白 1.97%(2.00-6.00)、2球蛋白 3.20%(5.00-12.00)，球蛋白6.63%(9.00-16.00)，球蛋白 58.55%(10.00-20.00)。 IgG 68
2、.7g/L(8-15.5)，IgA 3460mg/L(836-2900)，IgM 6110mg/L(700-2200)。 血轻链KAP 62.2 g/L(6.98-13.0)，LAM 32.0 g/L(3.8-6.5)。尿轻链KAP1.31 g/L(0.02)，LAM 1.28 g/L(0.05)。,4,病例,骨髓涂片：骨髓造血细胞增生明显活跃，有一些浆细胞浸润，免疫组化染色示少量CD20(-)，CD138(+)的浆细胞散在或簇状分布，约占有核细胞的5-8%。,5,病例,腹部BUS：肝大，实质回声稍增强，肝脏钙化灶；脾大。 腹部CT：脾脏增大，门静脉主干增粗（1.6cm），肝右叶钙化灶。 此后
3、未给予治疗，腹胀无好转。,6,病例,2011年8月初至今 患者无明显诱因出现发热，最高体温达39，伴畏寒、寒战，热峰多在每日20-21点间出现，体温升高持续10-30分钟后，可自行降至正常。伴有腹胀、乏力。,7,病例,2011年8月10日就诊我院门诊完善相关检查 血常规： WBC 1.86*109/L，HGB 81g/L，PLT 126*109/L，N% 55.9%，EOS% 0%。 肝肾功能：ALT 19U/L，TP 97g/L，Alb 26g/L，ADA 64.2U/L，PA 82mg/L。 ESR 121mm/h。BST(-)。 乙肝五项及丙肝抗体(-)。,8,腹部CT提示肝大，巨脾，左
4、肾受压变扁 。,病例,9,病例,病程中患者精神状态尚可。食欲稍差，睡眠可。二便如常。近6个月体重下降6kg。 既往史、生育史、家族史无特殊。,10,病例,个人史：生长于四川。1995年起因工作需要先后到过四川、贵州、陕西，云南，重庆，湖南，云南，甘肃。2006年起患者从事开凿隧道工作，住处养狗。无毒物及放射性物质接触史。偶吸烟，已戒10年。饮啤酒2瓶/天3-4年，已戒2年。,11,病例,查体：双股内侧近腹股沟区皮肤呈棕褐色，压之不退色。 右锁骨上、双侧腋下、双侧滑车上、双侧腹股沟区均可触及数枚肿大淋巴结，绿豆至蚕豆大小不等，边界清楚，质韧，无压痛，活动度好。 腹部查体：剑突下及左侧腹部膨隆。左
5、侧腹部触之偏硬，轻压痛。肝脏于锁骨中线上肋下约2cm，剑下约8cm，质韧，轻压痛。脾脏增大入盆腔，甲乙线17cm，甲丙线19cm，丁戊线3cm，质地偏硬，轻压痛，表面光滑无结节感。肝区轻度叩痛。,12,13,总结一下,病例特点？ 入院诊断？,14,病例特点,青年男性，急性起病，慢性病程。 主要临床表现为间断发热、腹胀。发热时畏寒、寒战明显。近半年体重下降6kg。 个人史：因山间开凿隧道工作需要，曾在多省居住，住处养狗。 查体：局部皮肤呈棕褐色，多发浅表淋巴结肿大，肝脾大。,15,病例特点,辅助检查： 血常规示贫血及白细胞降低。 白蛋白降低，球蛋白升高，浆细胞比例增高。 血沉增快，骨髓涂片中红细
6、胞呈缗钱状排列。 腹部CT示肝脏增大、巨脾、门静脉主干增宽。,16,入院诊断,发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大原因待查,17,下一步考虑？,发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大 感染：黑热病，慢性疟疾，伤寒，布病，结核，EBV感染。 血液系统疾病：骨髓增生性疾病（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病及骨髓纤维化），巨球蛋白血症，淋巴瘤。 免疫病？无相关表现，暂不考虑。,18,支持点与不支持点,重度脾肿大：慢性粒细胞性白血病，骨髓纤维化，黑热病，慢性疟疾。 发热的特点，脾大的特点，重要的鉴别点（病史，查体与辅助检查）,19,后续检查,网状内皮系统受累 肝大，脾大，多发浅表淋巴结肿
7、大 复查骨髓活检，行淋巴结活检，必要时行肝脏活检。 问题：深部淋巴结（纵隔，腹膜后LN）未见明显异常。,20,追问病史,2009年患者在甘肃山区从事隧道开凿工作，淋雨后出现发热,最高体温达39，伴畏寒、寒战。体温升高持续10-30分钟后，可自行降至正常，出汗较多，有盗汗。此后每日均有发热，常在晚上8-9点钟出现，性质同前，口服退热药物体温可降至正常。就诊当地医院，查体发现脾大，行血液检查（具体不详），考虑为“黑热病”，给予葡萄糖酸锑钠输液治疗6天后，体温降至正常。 2010年8月患者无明显诱因再次出现发热，最高体温达38.7，伴畏寒、寒战，热退时出汗较多，自觉症状较前次稍轻，再次就诊于当地医院
8、，给予葡萄糖酸锑治疗6天后好转。 自诉身边同事有类似“黑热病”诊治经历。工作场所位于山谷，有溪流和小树林，无长时间逗留史。,21,入院后,患者仍每日发热，Tmax 38-39，伴畏寒，无明显寒战，多于凌晨出现，发热持续约30min，可自行降至正常，已留取血培养。 完善相关检查 常规检查：血常规 WBC 1.17109/L， NEUT# 0.74109/L(2-7.5)，MONO% 10.5(3-8)，EOS% 0.0(0.5-5)，HGB 82g/L(120-160)，PLT 121109/L。尿常规 PRO 0.3g/L 。24小时尿蛋白定量：0.94g/24h。便常规+OB (-)。 肝肾
9、功能：TP 93g/L，Alb 25g/L(35-51)，ADA 65.6U/L(4-24)。凝血功能：PT 14.1s(10.4-12.6)，APTT 41.6s(22.7-31.8)。,22,入院后,免疫球蛋白+补体+血轻链： IgG 56.9g/L(7-17)，IgA 1.58g/L，IgM 2.52g/L(0.6-2.5)，轻链KAP 4270mg/dl(598-1329)，轻链LAM 2300mg/dl(298-665)。 感染方面：hsCRP 61.61mg/L(0-3)。RPR、HIV-Ab (-)。厚血涂片：未见寄生虫。发热时抽取血培养未回报。,23,入院后,影像学 腹部超声：
10、肝大（肝剑下4.9cm，肋下2.6cm），肝内钙化灶，门静脉增宽（1.7cm），脾大（肋下20cm）。,24,入院后,2011-8-23 局麻下行左颈部淋巴结活检，取出淋巴结2枚，送病理及淋巴结培养（NNN培养基）。 2011-8-24 骨髓穿刺，骨髓涂片及骨髓培养。,25,结果回报,骨髓涂片检查：骨髓增生活跃，粒系各阶段比例大致正常。红细胞缗钱状排列，浆细胞比例增高，成熟浆细胞比例7%，巨噬细胞胞浆内可见数量不等的利什曼原虫，并可见少量散在的利什曼原虫。 淋巴结病原学： 淋巴结活检：,26,内脏利什曼病visceral leishmaniasiskala-azar,诊断明确,27,查房意见,既往治疗方案：葡萄糖酸锑钠制剂为6ml/支，100mg/ml。用药总剂量90-130mg/kg，分6天使用。按50kg体重计算，最大剂量为1g/d。必要时重复3-4个疗程，疗程间隔2周。该药物的主要副作用是影响心肌，可能导致Q-T间期延长，用药时做好心电监护或心电图。 使用葡萄糖酸锑钠1g/d，监护心电图，观察用药反应,28,欠缺,利什曼原虫感染的分型及定义：皮肤型，内脏型（Kala-arza）。 利什曼原虫流行病学资料 黑热病的诊断标准。 黑热病的治疗方案。,29,
