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1、膈疝及其手术治疗,定 义,先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。发病率约为1：2000，左侧多见，男性较多。 依其疝孔部位不同分为三型：胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。,临床表现,主要为腹腔脏器疝入胸腔后压迫心、肺，引起不同程度的呼吸窘迫、缺氧、呕吐、纵隔移位等。,诊 断,产前诊断：超声检查、羊膜腔穿刺造影。 产后诊断：临床表现及胸腹部X线摄影。,手术治疗,确定诊断后应尽早择期手术 。 目的：迅速还纳疝内容物、修补疝孔及 促使患侧肺
2、膨胀。,手术方式,依其手术时机分为： 1.宫内手术 2.产时手术 3.产后手术,子宫外产时治疗,子宫外产时治疗（ex-utero intrapartum treatment,EXIT）:即在保持胎儿胎盘循环的同时进行胎儿手术的方法：剖宫产时，在超声指导下确认胎盘位置和胎儿体位，然后打开子宫，暴露胎儿上半身，在脐带仍可维持胎儿血氧供应的情况下进行子宫外的手术，术毕后充分氧合，结扎脐带，将胎儿从母体分离。,产时宫外治疗最早用于患有严重的先天性膈疝的胎儿。 随着胎儿医学在诊断和治疗方面的进展，母体与胎儿处理及抑制子宫收缩方法的不断进步，产时宫外治疗作为一种胎儿手术的方式得到确立，适应证在逐渐扩大。,
3、适应证,适用于经产前诊断明确的胎儿气道阻塞或心血管疾病。适应证主要如下： (1)先天性膈疝 ； (2)内源性喉、气管畸形所致的先天性高位气道阻塞(喉部瓣膜、喉闭锁、喉部囊肿、喉狭窄，气管狭窄、气管闭锁) ； (3)外源性气道压迫(颈部畸胎瘤、淋巴管瘤、甲状腺肿、肺部肿块) ； (4)经口腔气管插管障碍(上颌寄生胎、口腔畸胎瘤、鼻咽部起源或口腔起源的肿物) ； (5)肺部先天性囊腺瘤所致严重积水； (6)双侧张力性胸腔积液； (7)先天性乳糜胸； (8)单侧肺发育不良； (9)先天性膈疝合并先天性心脏病； (10)联体分离手术(胸脐联体婴儿)； (11)有颈部阻塞性疾患的双胎分娩； (12)气管
4、内异物。,治疗要点,1准确可靠的产前诊断。 2有效的麻醉处理：产时宫外治疗手术与剖宫产术最主要区别在于产妇的麻醉处理 。产时宫外治疗手术要用吸入麻醉的方法，吸人的麻醉药异氟烷能使子宫处于松弛状态，同时可使胎儿完全麻醉以利于手术操作。 3术中的止血及其他。 4人员和设备要求：成功的产时宫外治疗手术需要全部手术人员的精确分工和共同努力 。需要一支具有专业知识的专家队伍，包括小儿外科、产科、放射科、新生儿科、麻醉科、耳鼻喉科医生和护理人员等。,母儿结局,产时宫外治疗手术开展至今已10多年，对其评价主要在两方面： 母体并发症：宫缩乏力性产后出血、术后切口感染。 胎儿并发症：取决于其原发异常的类型、严重程度及是否合并有其他畸形。 对特定的胎儿畸形，产时宫外治疗在不增加母体风险的情况下可明显改善新生儿预后。,国内外展情况,1.仅在少数医疗中心开展。 2.多为个案报告或小样本量研究。,
