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1、金梅（副教授）,金钥匙培训,2013-08-16,-开启职考的金钥匙,六.血液系统 执业15分 助理7分左右,内科综合笔试辅导,主讲：金梅（副教授）,血液系统-解剖生理,1.红细胞：平均寿命为120天。主要成分血红蛋白。功能运输氧、二氧化碳。 2.白细胞：主要功能是参与人体对入侵异物的反应过程 （1）粒细胞（2）单核细胞（3）淋巴细胞 3.血小板：平均寿命为714天。参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮完整性。,概述-,大多数血液病最终的治疗-依靠骨髓移植 年龄小、效果好 急性白血病第一次完全缓解时骨髓移植效果最好 慢性白血病稳定期效果最好 成年人唯一的造血器-骨髓 多能干细胞造血干细胞
2、,*,贫血概述,1,考纲要求,（一）贫血 1.贫血概述：概念、分类、临床表现、诊断、治疗原则 2.缺铁性贫血：概念、铁代谢、病因和发病机制 、临床表现、实验室检查 、诊断与鉴别诊断 、治疗 3.再生障碍性贫血 、分型 、病因和发病机制 、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查 、诊断与鉴别诊断 、治疗原则 4.溶血性贫血：发病机制分类 、临床表现 、实验室检查 、诊断步骤 、自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗 、溶血性贫血脾切除治疗的适应证,课前诊断,贫血概念及判断标准 贫血常见的病因有哪些？ 贫血最早出现的症状及最常见的体征？ 贫血的治疗最重要的是什么？,贫血概述,（一）概念 贫血的标
3、准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血 成年男性Hb120gL 成年女性Hb110gL 孕妇Hb100gL 记忆： （二）分类 贫血严重度分类：,121、 369,(二)分类(红细胞形态特点）,(二)分类(按病因和发病机制）,1.红细胞合成不足 2.红细胞破坏过多 ：各种溶血性贫血 3.急、慢性失血:,常考点：巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足 （珠蛋白合成障碍）,慢性失血是成人贫血最常见的原因,(二)分类(红细胞形态特点）,贫血概述,（三）临床表现 贫血最常见和最早的症状：疲乏、困倦、软弱无力. 贫血最常见的体征：皮肤粘膜苍白 （四）诊断 病因诊断最重要 确定贫血可靠的指标：血红蛋白和红细胞
4、计数 （五）治疗 首要原则-积极寻找和去除病因,【示例】,1重度贫血的血红蛋白浓度是 AlO0gL 2下列属于正细胞性贫血的是 A缺铁性贫血 B巨幼细胞贫血 C再生障碍性贫血 D铁粒幼细胞性贫血 E珠蛋白生成障碍性贫血,【示例】,(34题共用备选答案) A再生障碍性贫血 B巨幼细胞贫血 C缺铁性贫血 D慢性失血性贫血 E。珠蛋白生成障碍性贫血 3. 叶酸缺乏可导致 4珠蛋白合成障碍性贫血又称,*,缺铁性贫血,2,1.铁在体内存在形式 组织中的铁主要是以血红蛋白、肌红 蛋白和酶的形式存在。 贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形 式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。,2.铁的来源 生理情况：来源于衰老的
5、红细胞，海带、 紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆类等。 脂肪、乳类、谷物含铁较低。 非生理情况：铁可来源于药物和输血。,3.铁的吸收 铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。 胃酸、VitC促进铁吸收。 茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影响 铁的吸收。,4.铁的排泄 正常情况下，铁的吸收和排泄保持平衡 状态。 铁主要是随肠粘膜细胞、皮肤细胞、尿 道细胞脱落而丢失。妇女还通过月经、妊 娠和哺乳而丧失铁。,5.铁的转运 血清铁将铁输送至各组织。,考点透析（一）铁代谢,1.铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。痔出血，月经过多等。 2.铁需要量增加，但摄入不足：是妇女儿童缺铁性贫血的主要原
6、因。 3.铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术， 萎缩性胃炎。,考点透析（二）病因,考点透析（三）临床表现,1.引起缺铁原发病的表现 2.贫血共有的表现 3.缺铁性贫血的特殊表现 （1）异食癖 （2）匙状甲（反甲） （3）吞咽困难，异物感，口舌炎 （4）贫血性心脏病（心脏杂音）。,考点透析（四）实验室检查,所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。 1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大， 有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！ 2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失； 3.血清铁、总铁结合力
7、：血清铁降低3600g/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！ 4.血清铁蛋白低于12gL可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查） 5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫,考点透析（四）实验室检查,小细胞低色素,考点透析（五）诊断与鉴别诊断,1.病史：有寄生虫、慢性失血、机体需铁量增加等病史。 2.临床表现：缺铁性贫血症状体征。 3.实验室检查结果：血清铁、血清铁蛋白减少，总铁结合力升高，骨髓细胞外铁明显减少。,缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色,考点透析（六）治疗,1.病因治疗：根治缺铁性贫血的关键。 2
8、.补充铁剂 （1）提供含铁丰富的食物： （2）口服铁剂：是首选方法。 从小剂量开始，逐渐增量。 常用口服铁剂有亚铁 网状RBC铁剂治疗有效指标， 7d高峰（2W）HbHb正常（约2m）， 总疗程 2m+36m（半年） 注意事项：餐后服用，忌与茶同服 3.肌肉注射铁剂：用于不能耐受口服铁剂、急于纠正贫血等。,注意： 23w后Hb、Ret若无改变 1.服药是否按时足量2.有无铁剂吸收、利用障碍 3.病因是否未去除. 4.是否合并叶酸、Vit B12缺乏影响Hb恢复 5.诊断是否正确,考点透析（六）治疗,缺铁性贫血的饮食疗法： 纠正不良饮食习惯。 给予丰富含铁食物：如瘦肉、血、肝、蛋黄、豆、海带、香
9、菇、木耳。告知病人含铁量最低的食物是乳类食品等。 合理饮食搭配：饮食要注意荤（含铁）素（含维生素C）搭配。,【示例】,1缺铁性贫血患者，最可能出现的体征 A肝脾大 B淋巴结大 C舌乳头萎缩 D指甲变薄变脆 E胸骨压痛 2缺铁性贫血的治疗中错误的是(E) A口服铁剂宜从小剂量开始，饭后服 B铁剂宜力翮艮维生素C C铁剂不宜与浓茶同服 D口服铁剂后2周血红蛋白上升 E血红蛋白上升至正常后，停服铁剂,【示例】,3下列不支持缺铁性贫血的实验室检查是 A平均红细胞体积减低 B血清铁减低 C血清铁蛋白减低 D总铁结合力减低 E转铁蛋白饱和度减低 4患者，女性，34岁。2年来月经量多，乏力、心悸。检查面色较
10、苍白。血红蛋白70gL，白细胞8109L，血小板ll0109L，血清铁300gL，治疗首选 A输血 B硫酸亚铁口服 c维生素B12肌内注射 D右旋糖酐铁肌内注射 E肾上腺皮质激素,*,再生障碍性贫血,3,*,考点点津,1.分型 （新增加的内容） 2.病因和发病机制（三学说） 3.临床表现（三大症状+无肿大） 4.实验室检查（注意与白血病的比较） 5.诊断与鉴别诊断 4.治疗原则,考点透析：概念、分型,再生障碍性贫血：是由多种原因导致骨髓造血功能衰竭的一种综合征。 主要表现：为骨髓造血能力低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。 各年龄段均可发生，老年人发病率高。 分为重型（SAA）和非重型（NS
11、AA）,考点透析：病因、病机,1病因 （1）化学因素 氯霉素 最常见的病因 ，苯是重要的骨髓抑制毒物 （2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。 （3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。 2.发病机制（三学说）： 造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。,骨髓造血干细胞明显减少，外周血三系减少。,1、造血干细胞异常 （“种子”学说） 2、造血微环境异常 （“土壤”学说） 3、免疫异常 （“虫子”学说）,部分病人用免疫抑制剂治疗有效。,考点透析 发病机制,（三）临床表现（两型鉴别要点）主要表现为进行性贫
12、血、出血、反复感染,重型再障 非重型再障 急、快、重 缓、慢、轻 1.贫血 多进行性加重；症状明显 呈慢性过程，可短时改善 2.感染 多有急性发热，呈高热， 高热少见，常为上感， 迅速形成败血症， 重症及败血症少见 呼吸、消化、皮肤感染 3.出血 重，早期，皮肤黏膜， 皮肤黏膜为主， 可见内脏出血， 内脏出血少见， 严重时颅内出血 极个别亦可颅内出血 4.血象 N0.5109/L N0.5109/L 血小板计数20109/L 20109/L 5.网织红细胞绝对值15109/L 15109/L 6. 骨髓象:多部位增生极度减低 增生减低,（四）诊断和鉴别诊断,血象： 1.全血细胞减少，网织红细胞
13、绝对值减少。 2.体检：一般无脾大。 3.巨核细胞明显减少，或者没有。 4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。 鉴别： 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。 2.骨髓增生异常综合征（MDS） 最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS,1去除病因：嘱患者不再接触有害物。 2支持及对症治疗：适当休息，输血、止血，预防和控制感染。 3免疫抑制剂：急性再障常选用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）；各型再障均可使用环孢素。
14、4促进骨髓造血 雄激素是治疗慢性再障的首选药；造血细胞因子主要用于重型再障；造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一,考点透析 治疗要点,【示例】,1患者，女性，20岁。因皮肤紫癜1个月，高热，口腔黏膜血疱。牙龈出血不止2d住院，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛，化验：Hb40gL，WBC 20109L，PLT l5109L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑(A) A急性再生障碍性贫血 B慢性再生障碍性贫血 C急性白血病 D血小板减少性紫癜 E过敏性紫癜 2最容易引起再生障碍性贫血的是(A) A氯霉素 B磺胺嘧啶 C环磷酰胺 D保泰松 E甲疏咪唑(他巴唑),【示例】,3
15、治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物是 A肾上腺皮质激素 B雄激素 C碳酸锂 D硝酸士的宁 E抗胸腺细胞球蛋白 4下列不符合急性再生障碍性贫血诊断标准的是 A贫血进行性加重 B脾大 C网织红细胞绝对值15109L D中性粒细胞05109L E血小板20X 109L,*,其他贫血,其他贫血,1.溶血性贫血 题眼（一一对应）： 黄疸+贫血=溶血性贫血. 腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸急性溶血性贫血 黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血 红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断.,
16、【示例】,1.铁蛋白和含铁血黄素贮于 A胃壁主细胞 B中性粒细胞 C淋巴细胞 D肝、脾、骨髓的单核细胞 E网状细胞 2.诊断溶血性贫血最有力的证据是 A尿胆原增高 B临床出现黄疸 C网织红细胞增高 D骨髓幼红细胞增生明显 E红细胞生存时间明显缩短 3.男性, 20岁, 贫血4月，牙龈有时出血, 易感冒。查体：皮肤有少量出血点, 巩膜无黄染，胸骨无压痛, 肝脏肋下未触及。血红蛋白80g/L, 白细胞3.0109/L, 血小板50109/L，血涂片未见幼稚细胞，血Hams试验()，尿Rous试验()，骨髓增生减低, 粒、红、巨核三系细胞减少。首先采取的治疗为 A叶酸，维生素B12 B雄激素 C积极输血 D脾切除 E骨髓移植,【示例】,4.贫血伴黄疸最可能的诊断是 A.缺铁性贫血 B.急性失血性贫血 C.溶血性贫血 D.再生障碍性贫血 E.营养不良性贫血 5.贫血的治疗原则首先是 A.去除或纠正病因
