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1、1,贫血概述 (anemia),anemia an-: 缺乏、少 -emia: 血液,2,贫血,定义和诊断标准 分类 病理生理 临床表现 诊断 治疗,3,贫血的定义和诊断标准,贫血是机体红细胞总量减少,不能对周围组织充分供氧的一种病理状态 外周血中单位体积血液中血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,4,贫 血,RBC指单位体积（每升）血液内的红细胞数量 Hb指单位体积血液中所含血红蛋白的量，是判断贫血最可靠的指标 Hct单位体积血液中红细胞占的体积比例（L/L）,5,(适合于海拔不超过2000米地区),成人贫血诊断标准,6,
2、WHO标准：Hb低于以下数值为贫血,6月6岁： 110g/L 6岁14岁：120g/L 成年男性：130g/L 成年女性：120g/L 妊娠妇女：110g/L,7,贫血的分类,1.细胞计量学分类 2.病因和发病机制分类 3.按骨髓增生情况分类 4.按红细胞的病理变化分类,8,贫血的细胞计量学分类,平均红细胞体积（MCV）： 指每个红细胞体积的平均值。正常为80100 fl MCV(fl)= 平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)： 每升血液中平均所含血红蛋白浓度。正常为31%35% MCHC=,Hct(L/L),RBC count(1012/L),Hb(g/L),Hct(L/L),9,贫血的细胞计
3、量学分类,平均红细胞血红蛋白量(MCH)： 平均每个红细胞内所含血红蛋白的量。正常为2632pg MCH=,Hb(g/L),RBC count(1012/L),10,贫血的细胞计量学分类(MCV、MCHC分类法),11,贫血的病因和发病机制分类, 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 失血,12,贫血的病因和发病机制分类,红细胞生成减少性贫血 红细胞生成取决于三大因素 造血细胞：造血干细胞、各期红系细胞 造血调节：细胞调节(基质细胞)、因子调节(EPO) 造血原料：蛋白、维生素、微量元素,13,造血原料,EPO,14,贫血的病因和发病机制分类,1 造血干细胞增生和分化异常(造血功能障碍) 再生障碍性
4、贫血(多能干细胞损害) 纯红细胞再生障碍性贫血(红系定向干细胞损害),15,贫血的病因和发病机制分类,2 骨髓被异常组织浸润 白血病、骨髓瘤、转移瘤 骨髓纤维化、恶性组织细胞病等,16,贫血的病因和发病机制分类,3 细胞成熟障碍(造血原料不足或利用障碍) DNA合成障碍：巨幼细胞性贫血 Hb合成障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞 性贫血、慢性疾病性贫血,17,贫血的病因和发病机制分类,红细胞破坏过多 1 红细胞内在缺陷(自身异常) 红细胞膜异常所致贫血(HS、HE、PNH） 红细胞酶缺陷所致贫血(G6PD和PK缺陷） 血红蛋白异常所致贫血(HB病、珠蛋白生 成障碍性贫血) 卟啉代谢异常(遗传性红细胞
5、生成性卟啉病),18,贫血的病因和发病机制分类,2 红细胞外因素(周围环境异常) 免疫性溶血性贫血(AIHA、血型不合等) 机械性溶血性贫血(创伤性心源性、微血管 病性、行军性血红蛋白尿) 脾功能亢进 其它化学、物理、生物因素所致溶贫,19,贫血的病因和发病机制分类, 失血 急性失血后贫血 慢性失血后贫血,20, 贫血的病理生理,红细胞是携氧的工具，每克血红蛋白能携氧1.34ml。贫血可视为血液输送氧能力的降低，其直接后果为组织缺氧，其症状和体征则是身体对缺氧的代偿功能的表现。,21,贫血的病理生理,1.组织增加氧的摄取：当氧解离曲线右移时，50g/L 的Hb在组织中的氧释放量增加90%，相当
6、于正常 时90g/L Hb的氧释放量 2.器官组织中血液的重新分布 3.心血管的代偿功能增加 4.红细胞代偿性增生,22, 贫血的临床表现(1),取决于四个方面 贫血的程度 贫血发生的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度,23,贫血的临床表现(2),皮肤粘膜 皮肤粘膜苍白是贫血最主要的体征(神经体液调节引起血容量重新分布) 皮肤干枯、弹性及张力降低 皮肤附属器改变：毛发枯细、指甲薄脆,24,25,呼吸循环系统表现 对组织缺氧的代偿反应引起心跳和呼吸加快。活动后心悸和气短最常见;严重时心衰和心绞痛、合并贫血性心脏病(Hb6月)时心脏杂音(瓣膜相对关闭不全和血流加速)，ECG改
7、变(低电压、ST段降低和心律紊乱),贫血的临床表现,26,贫血的临床表现,神经肌肉系统 脑缺氧：头痛、头晕、耳鸣、目眩、晕 厥、失眠、注意力不集中、记忆 力减退、嗜睡或畏寒 肌肉组织缺氧：肌肉无力和易疲劳 感觉异常：恶性贫血,27,贫血的临床表现,消化系统表现 消化腺分泌减少致消化不良、食欲减退、腹胀、便秘或腹泻 吞咽困难;舌炎或舌乳头萎缩 黄疸和脾大 口腔粘膜炎和溃疡 异食癖-IDA,28,贫血的临床表现,泌尿生殖系统表现 肾浓缩功能减退，多尿，尿比重降低、蛋白尿 生殖腺分泌减少：月经周期紊乱，月经量异常 性功能减退,29,贫 血,定义和诊断标准 分类 病理生理 临床表现 诊断 治疗,30,
8、贫血的诊断,是否有贫血 贫血的程度 贫血的类型(发病机制) 贫血的病因(原发病) 详细地询问病史和仔细地体格检查不容忽视,31,明确贫血存在与否,血液稀释：水钠潴留所致 (避免对非贫血患者进行过多不必要 的诊断性检查) 血液浓缩：不应忽视轻度贫血,32,贫血程度的临床分级,33,查明贫血的病因或原发病,贫血的严重性主要取决于引起贫血的基础疾病，其重要意义远远超过贫血的程度。 明确贫血的病因是合理及有效治疗的前提，除去病因对治愈贫血、防止复发乃至预防都具有重要意义。,34,明确贫血的性质(类型和发病机制),外周血细胞形态学检查 骨髓细胞学检查 血液生化检查 相关特殊检查,35,实验室检查(1)-
9、血常规检查,Hb、 RBC、 HCT、 MCV、 MCH、 MCHC、 RDW 确定贫血的程度和形态学类型 小细胞、大细胞或正细胞性贫血,36,实验室检查(2)-网织红细胞计数,帮助了解骨髓红系细胞的增生程度及作为贫血疗效的早期观察指标 Ret 正常值： 比例 0.5%1.5% 绝对值 (2575)109/L Ret增多：反映骨髓造血功能亢进，多见于溶血性 贫血，急性失血，贫血治疗有效时，疟疾 Ret减少：表明红细胞生成不足，见于再生障碍性贫血,37,实验室检查(3)-外周血涂片检查,观察红细胞的质量和数量变化，与血常规检查具有同等的重要性 证实RBC的大小 检出有核RBC 各种异常形态RBC
10、 RBC的异常聚集 粒细胞分叶增多,38,实验室检查(4)-骨髓检查,骨髓穿刺细胞学检查和骨髓活检组织病理检查 骨髓增生程度： 确定贫血分类 (增生性贫血、增生不良性 贫血或成熟障碍) 多种贫血的最后诊断方法 IDA，铁粒幼细胞贫血，AA，MDS， 白血病和肿瘤浸润所致贫血，骨髓纤维化,39,实验室检查(5)-病因检查,尿常规，大便虫卵和隐血 肝肾功能 胃肠造影或内镜检查 免疫学检查 组织学检查,40,贫 血,定义和诊断标准 分类 病理生理 临床表现 诊断 治疗,41,贫血的治疗,病因治疗 药物治疗 铁剂，叶酸和维生素B12，维生素B6，糖皮质激 素，雄激素，红细胞生成素 输血 脾切除 造血干细胞移植(骨髓，外周血和脐血),42,Anemia, like the sedimentation rate, is thus often a “sickness index” of the body,贫血是一个症状，而不是一个独立的疾病，查明贫血的病因是诊断贫血的思维逻辑基础。任何时侯都不应满足于贫血的有无和轻重。贫血的严重性主要取决于引起贫血的基础疾病，其重要意义远超过贫血的程度。 明确贫血病因是合理和有效治疗的基础。,
