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1、 免疫科总结 免疫科总结RD、自身抗体、炎症指标、病史采集、分类标准、鉴别诊断、病情评估、治疗 一.风湿病定义及分类RD【定义】风湿性疾病：研究关节、骨骼及周围组织（肌腱、韧带、滑膜、筋膜、肌肉）为主要表现的临床学科。主要症状：红、肿、热、痛、功能障碍。 RD、AID、dCTDAID：自身免疫病，包括器官特异的自身免疫病如PBC、桥本、Graves病、IBD等，以及系统性疾病。dCTD：弥漫性结缔组织病。【分类】十大类疾病1.弥漫性结缔组织病dCTD：SLE、RA、SS、SSc、PM/DM 1）流行病学特点：年龄+性别； SLE：中青年女性； RA中老年女性； SS：中老年女性； SSc：中年
2、女性； PM/DM：儿童、老年。 2）多系统累及； 3）自身抗体Auto-Ab； 4）对激素治疗有反应GC-responsive2.脊柱关节病SpA：AS强直性脊柱炎、ReA反应性关节炎、PsA银屑病关节炎、En-SpA肠病性关节炎、uSpA3.系统性血管炎4.退行性关节炎：OA5.内分泌/代谢相关：晶体性关节炎（痛风、假性痛风、羟基磷灰石）6.感染相关风湿病：直接感染；间接感染（Reiter综合征、Poucet）7.肿瘤相关：直接（骨肿瘤）；副肿瘤综合征8.先天/遗传性：marfan、成骨发育不全9.其他10.？二.自身抗体ANA抗核抗体【定义】早期：抗细胞核成分（DNA、RNA、蛋白质和酶
3、）的抗体；广义：抗核酸和核蛋白抗体的总称（扩大到整个细胞），抗核抗体谱ANAs。【分类】【意义】1. 疾病的诊断/鉴别诊断：标记性抗体：抗Sm抗体，抗SSB抗体，抗Scl-70抗体，抗Jo-1抗体。2. 评价疾病活动性及预后：抗ds-DNA抗体。3. 研究和阐明发病机制。【检测方法】1. ANA：1）IIF间接免疫荧光法：抗原基质片HEp-2人喉癌上皮细胞。2）效价titer：荧光阳性的标本倍比稀释一直到阴性为止，阴性的前一个效价为其最终效价，HEp-2为抗原基质片时，效价=1：80为（+）；鼠肝、鼠肾为抗原基质片，效价=1:160为（+）。3）荧光类型：pattern均质型H抗组蛋白抗体、抗
4、ds-DNA抗体、抗核小体抗体ANuA意义普适斑点型S抗ENA抗体谱（盐可提取抗体）具体意义未明，进一步特异性检测核膜型M/P抗ds-DNA抗体SLE，尤其是LN患者着丝点型CACARP相关，CREST中也可出现核仁型NSSc相关 ANA（+），与SLE病情活动性相关么？ 若ANA为H型，表示含有-ds-DNA，可以说是与SLE病情活动性相关的。 若ANA非H型，则与SLE病情活动不相关。2. 抗ds-DNA抗体：SLE特异性抗体，特异性95%，与SLE病情活动性相关 1）IIF马疫锥虫TE法，以马疫锥虫为抗原基质；=1:5为（+）。 2）RIA放免法Farr，可定量，但目前临床不采用。 3）
5、ELISA法：可定量，用于代替Farr法。3. 抗AHA组蛋白抗体：对药物性狼疮（如异烟肼）提示意义大。 1）ELISA法：与IIF不同点在于显色方法是酶标二抗在底物作用下显色，可定量。4. 抗核小体抗体ANuA：SLE标记性/高特异性自身抗体，活动性SLE/LN。5. 抗ENA抗体：“4+7”1）检测方法： 免疫双扩散法ID：特异性高（没有抗原抗体沉积线也不代表阴性）； 对流免疫电泳法CIE； IBT免疫印迹法：敏感性高，特异性不高。2）“4”：均采用ID法，出现沉淀线即（+）。 -Sm抗体：SLE标记性抗体，特异性99%。 -nRNP抗体（抗核糖核蛋白抗体）：常用的是-U1RNP，可见于多
6、种CTD，高滴度时提示MCTD。 -SSA（Ro）/SSB（La）：-SSB对pSS特异性高。*抗Sm和抗U1RNP是是同一分子复合物中的不同抗原表位，常与U1RNP相伴。3）“7”：在“4”的基础上加“3”，均采用IBT免疫印迹法。 -rRNP：SLE活动期，与NPSLE相关，尤其是SLE的精神症状。 -Scl-70：弥漫性SSc的高度特异性抗体，提示肺间质病变危险性大。 -Jo-1：PM/DM的标记性抗体 抗磷脂抗体APL1. LAC狼疮抗凝物：功能性测定？2. ACL：1）一组异质性抗体；2）2-GP1依赖性和非依赖性，依赖性ACL具有形成血栓的致病作用。非依赖性可见于梅毒或其他感染性疾
7、病，与APS无关。3）ELISA法检测靶抗原是牛心肌的乙醇浸出物。 牛心肌浸出物不仅含大量心磷脂，同时与梅毒螺旋体有交叉抗原，因此会出现RPR假阳性。3. 2-GP1：一种磷脂结合蛋白，与PL结合后形成PL-2-GP1复合物，导致2-GP1构象改变暴露出抗原表位，而被ACL识别。 RF和抗CCP相关抗体1. RF：抗抗体，靶抗原是变性IgG分子Fc段的抗原决定簇。 1）并非RA的特异性抗体，在CTD中，RF滴度最高的是SS。还可见于感染性疾病、巨球蛋白血症等。 2）如果RA患者RF（+），则其效价可以提示病情活动性。 3）检测方法：乳胶凝集法检测的是IgM-RF。 临床以RF作为血清阴性脊柱关
8、节病的分界标准。但血清阴性的脊柱关节病RF也可阳性，只是其阳性率与正常人没有差异。2. 抗CCP抗体（抗环瓜氨酸多肽抗体） 1）ELISA检测 2）RA早期诊断指标，有很高的阳性预测值，特异性高于RF。3. APF/AKA: AKA是RA早期诊断和判断预后的指标之一。 RA的早期诊断指发病后2年内诊断。 ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体1. 靶抗原：PR3蛋白酶3、MPO髓过氧化物酶等；2. 分型：IIF法将ANCA分为1）核周型p-ANCA，对应的特异抗原是MPO；2）胞浆型c-ANCA，对应的特异抗原是PR -3；3）X-ANCAELISAIIFp-ANCAc-ANCAx-ANCAPR-3WG
9、，特异性95%MPO见于MPA、CSS、特发性RPGN等3. ANCA的滴度与病情活动相关。 自身免疫性肝病相关抗体1.AIH：1型：ANA、-SMA、p-ANCA；2型：-LKM1、-ASGPR去唾液酸糖蛋白受体抗体；3型：-SLA/-LP。2.PBC：AMA-M2（+）。三.炎症指标急性炎症指标hs-CRP、ESR、WBC 慢性炎症指标PLT、ACD慢性病贫血、SF、FBG、Alb（消耗性指标） 补体：反应了IC的形成，代表II和III型变态反应。补体由肝脏合成，肝脏代偿能力很强，因此补体不下降不能除外IC形成。四.Hx病史采集1.PH1）关节症状： 急性&慢性：68周为界。 累及关节数目
10、：单关节痛风；寡关节24个关节，如AS；多关节=3/4个关节，RA。 中轴&外周关节：中轴关节SpA，如AS；外周关节如RA。 病情进展：游走性在24hrs内关节症状迅速达峰；反复性痛风？进展性如RA。 关节表现：红、肿、热、痛、功能障碍；晨僵（关节部位的僵硬和胶着感，静息状态下关节内大量滑液渗出，活动后滑液被吸收，症状减轻）附着点炎（腊肠指，还可见于SSc）2）关节外症状：各系统累及系统回顾，注意皮疹（ReA、AS）2.MH：过敏史，慢性病史，感染史（HBV、HCV、TB等） 与感染明确相关的风湿病：PAN与HBV感染明确相关；冷球蛋白血症与HCV明确相关。3.婚育史：妊娠，流产（APS所致
11、流产一般在妊1034w发生，此时胎盘绒毛血管发育，易形成绒毛血管内血栓，导致流产）。4.家族史：dCTD、AS等可有家族史。五.分类标准1.SLE分类标准（ARA 1982/1997标准为主，2009标准为辅）1.颊部红斑遍及颧部的固定性红斑，扁平或隆起，一般不累及鼻唇沟2.盘状红斑片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓塞；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.口腔溃疡口腔、鼻咽部无痛性溃疡4.光过敏日光照射引起皮肤过敏5.关节炎*非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上外周关节，伴关节肿痛、积液6.浆膜炎胸膜炎，胸痛、胸膜摩擦音、胸膜渗出心包炎，心包摩擦音、心包积液7.肾脏病变蛋白尿，24hup0.5
12、g/L或持续尿蛋白定性=（+）管型尿，红细胞、颗粒或混合管型8.神经系统异常癫痫发作或精神病，除外药物或已知代谢紊乱（CNS 12种+PNS 7种）9.血液系统异常溶血性贫血伴ret或WBC4109/L或LY1.5109/或PLT100109/10.免疫学异常抗ds-DNA抗体（+）或抗Sm抗体（+）或抗磷脂抗体（+）（LAC阳性、ACL阳性、抗2-GP1阳性、持续6个月以上的梅毒血清试验假阳性4项中具备1项）11.抗核抗体ANA阳性未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，IIF抗核抗体滴度异常 以上11条中满足=4条即可诊断SLE。 1997标准与1982标准的区别就在第10条中的抗磷脂抗体（+
13、）。 SLE的关节炎是非侵蚀性的，如Jaccoud关节（关节骨性结构无破坏而周围软组织如肌腱、韧带松弛引起的关节半脱位，可于RA表现相似）。RA关节炎是破坏性的，一般起病2年后X片可见破坏性改变（76%）。2.RA分类标准（ARA 1987）1.晨僵持续至少1小时，=6周2.至少3个关节区的关节炎关节肿痛涉及双侧PIP、MCP、腕关节、肘关节、跖趾关节、膝关节、踝关节共14个关节区中至少3个区，=6周3.手关节炎关节肿胀累及PIP或MCP或腕关节，=6周4.对称性关节炎PIP、MCP、跖趾关节仅要求关节区对称，=6周5.皮下结节6.RF阳性所用方法在正常对照组中阳性率5%7.手和腕关节XR显示
14、受累关节骨侵蚀或骨质疏松 以上7条中满足=4条即可诊断RA。 颞下颌关节多RA特异性高。 RA的XR进展分期：I期正常或关节端骨质疏松；II期骨质疏松，偶有关节软骨下囊性变或骨侵蚀；III期明显软骨下囊性破坏，关节半脱位；IV期关节融合，纤维骨性强直。六. 鉴别诊断1.RA的关节表现与OA、SpA（AS、ReA、PsA）、感染性关节炎等鉴别 1）血清阴性SpA的共同特征： 有家族聚集发病倾向； 与HLA-B27有不同程度的关联，以AS和RS尤为密切； RF阴性； 以非对称性下肢关节炎为主的外周关节炎； 关节外表现虹膜睫状体炎、泌尿生殖系炎症等； X先证实的骶髂关节炎（单侧34级，双侧24级）； 肌腱附着点炎。 2）SpA的分类标准：ESSG 1991主要条件1.炎性脊柱痛：符合以下5项中4项： 45岁之前发病； 隐匿起病； 活动后缓解； 晨僵； 症状持续至少3
