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1、内科护理学,湖北民族学院科技学院-医学院,巨幼细胞贫血,1, 教学要求要求,掌握内容： 掌握巨幼细胞贫血和溶血性贫血的定义、临床表现以及贫血病人的护理诊断、措施。 熟悉内容： 熟悉巨幼细胞贫血和溶血性贫血病病因与发病机制、健康指导。,巨幼细胞贫血（MA）指由于叶酸、维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢药物的作用，导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的贫血。,定义,流行病学,我国以叶酸缺乏为主，以北方多见，如山西、陕西、河南、山东等为高发区； 欧美以维生素B12缺乏以及体内产生内因子抗体所致的恶性贫血多见。,流行病学,好发人群：婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。,叶酸的代谢,50%贮存在肝脏
2、,十二指肠及近端空肠,食物（新鲜蔬菜、水果、肉类等）,经尿和分布排除 每天约2-5g,经胆汁排除到小肠的可以经肠肝循环被再次利用,维生素B12的代谢,维生素B12,经尿、粪便排除,吸收,贮存,来源,排泄,肝脏（贮存量50%-90%）,回肠末端 （受IF保护）,食物（动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳品类）,叶酸、维生素B12与人体的关系,病因,叶酸的缺乏,维生素B12的缺乏,巨 幼 细 胞 贫 血 的 病 因,利用障碍,摄入减少,需要量增加,摄入减少,吸收障碍,与食品加工方法不当,婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女,小肠（尤其空肠）炎症、肿瘤及手术切除后,抗核苷酸药物,排除增加,利用障碍及其他,吸收障碍,先天性
3、钴胺素传递蛋白缺乏,长期素食、偏食者,内因子缺乏导致,如血液透析、酗酒,发病机制,Vit B12 叶酸,RBC核发育落后于细胞浆,RBC体积变大易破坏,贫血,临床表现,一般贫血表现: 睑结膜、口唇、指甲苍白、皮肤蜡黄、轻度黄疸、疲乏无力、肝脾肿大。 消化系统症状: 食欲不振、恶心、腹胀、腹泻、便秘； 部分可发生口角炎、舌炎（舌乳头萎缩令舌面呈“牛肉样舌”）。,神经系统和精神症状： 1）神经系统表现： 对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调、四肢乏力，少数还有肌张力增加、腱反射亢进和锥体束征阳性。 2）精神症状： 叶酸缺乏者：易怒、妄想等精神症状； 维生素B12缺乏者：抑郁、失眠、记忆力下降、
4、幻觉、谵妄、妄想甚至精神错乱、人格变态。,临床表现,贫血的临床表现,儿童表现: 以6月-2岁多见，虚胖或颜面部浮肿、毛发稀黄，严重者皮肤有出血点或瘀斑。 （精神表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、智力与动作发育落后甚至退步。） 注：维生素B12缺乏时，出现神经系统症状； 叶酸缺乏时，不出现神经系统症状。,临床表现,牛肉样舌,舌面光滑,实验室及其他检查,1.血象 典型的大细胞性贫血； RBC、Hb(60g/L,呈中重度贫血)； MCV增高、MCHC正常； 严重时白细胞、血小板会减少，呈现全血细胞减少。,实验室及其他检查,血涂片：红细胞大小不等，以大卵圆形红细胞为主，可见点彩红细胞，中
5、性粒细胞核分叶过多(核右移)，可见巨型杆状核。,2.骨髓象 增生性贫血，以红系增生为主（可见各阶段的巨幼红）； 细胞核发育晚于细胞质（胞浆），称“核幼浆老”； 粒系 、巨核系巨幼变； 巨核细胞体积增大，分叶过多，骨髓铁染色常增大。,实验室及其他检查,实验室及其他检查,实验室及其他检查,4.血清叶酸、B12的测定： 为诊断叶酸及维生素B12的重要指标 血清VitB1274pmol/L 血清叶酸 6.81nmol/L 红细胞叶酸277nmol/L 5.其他 胃液分析、胃壁细胞抗体及内因子抗体检测、维生素维生素B12吸收试验等。,实验室及其他检查,治疗要点,病因治疗,补充性药物治疗,巨幼红细胞贫血得
6、以有效治疗或根治的关键,叶酸,维生素 B12,1.改变不合理的饮食结构或烹饪方法 2.彻底治疗原发病、药物引起的酌情停药,叶酸缺乏者口服叶酸5-10mg、3次/日，直至血象完全恢复正常； 吸收障碍者每日1次肌注四氢叶酸钙5-10mg； 若伴有VitB12缺乏者需同时加用VitB12口服。,VitB12缺乏者，可用VitB12500g肌注、2次/周； 若无吸收障碍者，口服VitB12500g片剂、1次/天，直至血象恢复正常； 若有神经系统症状，需维持治疗半年到1年； 恶性贫血终身维持治疗。,常见的叶酸与维生素B12,护理诊断,营养失调：低于机体需要量 与叶酸、维生素B12摄入不足、吸收不良及需要
7、量增加有关,护理措施,1、饮食护理 改变不良饮食习惯； 减少食物中叶酸的破坏； 改善食欲；,护理措施,2、用药护理 遵嘱用药，注意药物疗效及不良反应的观察及预防； 避免与维生素C、抗生素类药物、抗癫痫药物、镇定剂、甲氨蝶呤等药物同时服用； 观察用药后病人的自觉症状、血象的变化，了解药物治疗的效果。,治疗后的反应： 6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常； 2-4天后精神症状好转； 网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常； 精神神经症状恢复较慢。,护理措施,护理措施,叶酸治疗后反应： 1-2天后食欲好转； 骨髓巨幼RBC可转正常； 2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰； 2周WBC、PCL恢
8、复正常； 4-6周Hb恢复正常； 半年到1年后，神经状况得到改善。,其他护理诊断/问题,1.口腔黏膜受损 与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关 2.感知觉紊乱 与维生素B12缺乏引起神经系统损坏有关 3.有感染的危险 与白细胞减少致免疫力下降有关 4.活动无耐力 与贫血引起组织缺氧有关 5.有受伤的危险 与深感觉障碍、共济失调有关,健康指导,一、疾病预防指导 采取科学合理的烹饪方式 纠正不良饮食习惯 预防性补充叶酸、维生素B12 二、疾病知识指导 三、用药指导,预后,营养性巨幼细胞贫血预后良好，补充治疗或改善营养后，均可恢复； 维生素B12缺乏并发神经系统症状者通常难以完全恢复； 恶性贫血需终身治疗。
9、,溶血性贫血,2,定义,溶血性贫血（HA）指红细胞遭到破坏、寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力时发生的一组贫血。 （溶血性疾病：发生溶血，骨髓能代偿，不出现贫血。） 临床主要表现：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓红系造血细胞代偿增生。,临床分类,1.按红细胞被破坏的原因：遗传性、获得性； 2.按溶血发生的场所分：血管内、血管外； 3.按发病机制分：红细胞内结构异常、缺陷的溶血与红细胞外环境异常所致； 4.按临床表现分急性、慢性。,病因及发病机制,（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障
10、碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血（地中海贫血） 肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）,（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒,病因及发病机制,病因及发病机制,病因
11、及发病机制,临床表现,临床表现,1.急性溶血性贫血： 头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛、腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿,临床表现,（2）慢性： 贫血； 黄疸； 肝脾肿大,临床表现,临床表现,临床表现,实验室及其他检查,1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51r标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： RBC、Hb，且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少,实验室及其他检查,血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白；血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白
12、尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH,实验室及其他检查,（3）红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高 外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片,实验室及其他检查,实验室及其他检查,2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体） 生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形
13、红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血,实验室及其他检查,镰状红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了,Cabot环,治疗要点,1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症（适用于血管外溶血） 5.成份输血：AIHA及PNH、输注同型血洗涤红细胞,护理诊断,活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧有关 潜在并发症：急性肾损伤,护理措施,1.病情监测 尿量、尿色有无改变、24小时出入量 2.饮食指导 避免进食一切可能加重溶血的食物或药物 3.用药护理 遵医嘱正确用药，注意药物不良反应的观
14、察与预防 4.输液和输血的护理,其他护理诊断/问题、措施及依据,疼痛 与急性溶血及慢性溶血引起肝、脾肿大不是有关 知识缺乏 缺乏疾病有关诱因的防护知识 潜在并发症 休克,健康指导及预后,疾病预防指导 疾病知识指导 病情监测指导 由于许多溶血性贫血的病因未明或发病机制不清，目前尚无根治的方法，所以其预后取决于溶血性贫血发生的速度及其严重程度、救治是否及时有效、有无并发症等。, 课后习题,临床病例分析题 病史摘要：男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向1年，加重1周。1年前无诱因出现头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙后出血，曾服20多剂中药，病情无好转，1周来加重，伴食欲下降、便秘症状，无出血、黑便
15、，无酱油色尿，睡眠尚可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药物过敏史。 既往史：既往体检，无药物过敏史，否认重大外伤及输血史，预防接种史不详。 查体：T36.2，P 96次/分，R18次/分，BP100/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。 实验室检查：Hb 45g/L，RBC 1.451012/L，网织红细胞0.1%，WBC 3.0109/L， 分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，PLT 35109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率80%，积分 200分，血清铁蛋白 210g/L，血清铁 170g/dl， 总铁结合力280g/dl，尿常规（-），尿Rous试验阴性。 问： 1.结合病史、体格检查、实验室检查，你考虑什么疾病？ 2.针对你考虑的疾病，需要做哪些护理措施？,谢谢,
