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1、血液系统疾病,总论,主要介绍血液学基本概念、归纳复习相关基础知识。 血浆（液体成份） 血液 血液系统 血细胞（有形成份）：RBC.WBC. PLT 造血器官：骨髓、胸腺、脾和淋巴结 （出生以后）,造血系统:血液、骨髓、淋巴结、脾及分布全身的淋巴、单核巨噬系统共同组成 造血系统疾病:原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病称。,一、血细胞的生成,造血干细胞（HSC) :起源于卵黄囊中胚层干细胞，胚胎形成后HSC主要在胎肝，出生后4周，骨髓成为主要的造血器官，外周血含少量 HSC，脐带血含量较多. HSC：是各种血细胞与免疫细胞的起源 细胞.,HSC的主要特点, 自我复制：维持恒定的干细胞量； 多方
2、向分化、成熟：维持血 中各类细胞的数量； 基本免疫标志：CD34+,造血微环境: 由基质细胞,细胞因子,细胞外基质组成,骨髓是出生后的主要造血器官,HSC主要存在于造血微环境中. HSC受细胞因子的调控,保持自我更新及多向分化增殖能力.,二、血液病的诊断,问诊：个人史、服药史、毒物史及月经、 生育史、家族史。 体查：出血点的形态及分布，肝、脾、淋巴结、 胸骨压 痛 实验室检查：血常规 骨髓检查：骨髓穿刺及骨髓活检 淋巴结穿刺或活检 其他：凝血因子、红细胞酶、血清 铁蛋白等。,三、血液病的分类,一、红细胞性疾病：各种贫血、红细胞增多。 二、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症、类白血病反应 三、 单核细胞和
3、巨噬细胞疾病：反应性组织细胞增 生症、恶组。 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白 血病、多发性骨髓瘤。 五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、急性非 淋巴细胞白血病、骨髓增殖性疾病。 六、脾功能亢进 七、出血性及血栓性疾病：ITP、DIC、血栓性疾病,贫血慨述,一、贫血的定义： 人体外周血红细胞容量减少, 低于正常范围下限的一种常见的临床症状.是血液病中最常见的症候群，绝不是 一个独立的疾病！,通常以Hb量来判定贫血： ：Hb 120 g/L : Hb 110g/L 孕妇 : Hb 100g/L,注意：影响贫血的因素,1、贫血的有无、轻重须注意与一些疾病或生理因素的 影响： Hb
4、 如妊娠、心衰、低蛋白血症血浆容量 血液稀释 Hb 如烧伤、脱水、血浆容量 血液浓缩 2、生理因素： 儿童Hb低于成人 高原居民Hb高于平原居民,二、贫血的分类,（一）按细胞形态学特点分类,(二)根据贫血的病因和发病机制分类, 红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常： 1.再障 2. 纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4. 造血系统恶性克隆性疾病: MDS , 白血病 , 骨髓瘤 . 造血调节异常: 1.骨髓基质细胞受损: 骨髓坏死, 骨髓纤维化, 骨髓硬化症 , 转移癌. 2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲 减 , 肾性贫血 , 肝病 , 慢性病性贫血 4.造血细胞凋
5、亡亢进: PNH , AA,(二)根据贫血的病因和发病机制分类,造血原料不足或利用障碍: 1.叶酸或VitB12缺乏或利用障碍: 巨幼细胞性贫血 2.缺铁或铁利用障碍性贫血: 缺铁性贫血 , 铁粒幼细胞贫血,(二) 根据贫血的病因和发病机制分类, 红细胞破坏过多 溶血性贫血 红细胞内在缺陷 遗传性球形红细胞增多症等。 红细胞外因素 免疫、机械、物理、生物、化学等 因素 失血 急性、慢性失血性贫血,贫血的分度,90正常值低限 轻度 Hb 6090 g/L 中度 3060 g/L 重度 30 g/L 极重度,三、贫血的临床表现,贫血临床表现的轻重取决于： 贫血的程度 贫血的速度 身体对缺氧的代偿能
6、力和适应能力 患者的体力活动程度及年龄、脑心肺功能 急性失血： 症状重 慢性贫血：症状轻,贫血的临床表现,1、最常见和最早出现的症状：疲乏、软弱无力 最常见的体征：皮肤、粘膜苍白（睑结膜、口唇、甲床） 2、各系统表现：主要有： 心血管系统：心悸气 短，P，脉压差，STT 改变，心肌肥厚，心脏扩大，收缩期杂音， 心绞痛，贫血性 心 脏病等 中枢神经系统：头晕，胀痛，记忆力，注意力不集中，头剧痛，意识障碍，晕厥等 消化系统：食欲，饱胀，便秘、舌乳头萎缩等。 其它：性功能，轻度蛋白尿，低热、月经失调 ,毛发枯 干等。 3、原发病的表现：依病因不同而异。,四、诊断,（一）确定贫血的有无、轻重 （二）确
7、定贫血的病因：这是最重要的，每个病 人要明确此点。 （三）贫血病人诊断的要点：, 病史：全面掌握病史，有针对性的详细了解饮食史， 药物、毒物接触史，月经、生育史、家族史、 其他系统疾病。 体检：全面体检的基础上，特别要准确检查皮肤、巩 膜，肝、脾、淋巴结，骨压痛、指甲、舌乳头 化验：A：血Rt细胞形态观察：初步确定贫血的细 胞类型 B：网织红细胞（RC）测定: 溶血？ (0.51.5% 2484109/L)，了解骨髓造血 活跃概况，45提示溶血或急性失血。 骨髓检查：确诊或提供重要诊断依据 生化检查：SF，Hb电泳，溶血相关检查,五、治疗,（一）原则： 1、治疗原发病 2、祛除病因； 3、纠正
8、贫血； 在未明确病因之前 ，不可盲目用特异药物治疗（如铁剂、VitB12、叶酸等）。,治疗,（二）贫血的主要治疗 药物治疗： 铁剂缺铁贫血（硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、 富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁） VitB12、叶酸巨幼细胞性贫血 VitB6（吡哆辛）铁粒幼细胞贫血 糖皮质激素自免溶贫、PNH 雄激素再障 , 促红细胞生成素（EPO）肾性贫血,治疗, 输血：但适应症必须明确，通常用于急性失 血、慢性贫血缺氧严重者（Hb 60g/L) 手术治疗 脾切除：脾亢、球形红细胞增多症疗效明确；药物疗效差的免疫溶血、地中海贫血手术治疗有部分有效。 胸腺切除：胸腺瘤引起的再障。 骨髓移植：急、重型再障、重型地中海
9、贫血,缺铁性贫血,缺铁性贫血（Iron deficient anemia，IDA） 缺铁 储存铁耗尽(ID) 红细胞内铁缺乏(IDE) 缺铁性贫血(IDA) IDA是铁缺乏症(包括ID, IDE和IDA)的最终阶段, 表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。,流行病学,发展中国家, 经济不发达地区, 婴幼儿, 育龄妇女发病率 此为一全球性多发病，是最常见的贫血 上海地区人群调查发病率 婴幼儿 妊娠妇女 育龄妇女 青少年 铁缺乏症 75.082.5% 66.7% 43.3% 13.2% IDA 33.845.7% 19.3% 11.4% 9.8%,一、铁的代谢,血红蛋白的合成 铁 生化反应
10、 多种酶的组成 铁缺乏 影响细胞及组织的氧化还原功能，造成多方面的功能紊乱。,（一）铁的分布,功能状态铁,储存铁: 铁蛋白, 含铁血黄素,血红蛋白铁(占体内铁67%) 肌红蛋白铁(占体内铁15%) 转铁蛋白铁(34mg) 乳铁蛋白 , 酶和辅因子结合的铁,（二）铁的来源及吸收,内源性铁：衰老RBC破坏释放的铁（封闭循环） 外源性铁：含铁丰富的食物（海带，紫菜，木 耳，香菇，动物的肝、肉、血），水果、奶类、谷物含量低。 吸收部位：十二指肠及空肠上段粘膜,吸收方式： A: 肉类食品的铁（肌红蛋白）吸收率为20%， 以血红素方式直接完整地被吸收。 B: 胃酸 植物铁（Fe 三价） Fe 二价 吸收
11、（吸收率17 % ） Vitc,（三） 铁的运输,入血浆 Fe 2（二价） Fe 3（三价） 铜蓝蛋白氧化 1分子转铁蛋白 + 2分子 Fe（三价） 转铁蛋白 （胞饮） 幼红细胞 HB,原卟啉 Fe 2 珠蛋白,（五）铁的贮存,储存形式：铁蛋白和含铁血黄 素（单核巨噬细胞系统）。,（六）铁的排泄,排泄途径： 1、肠道粘膜脱落细胞 2、泌尿道上皮细胞 3、皮肤细胞或出汗 4、乳汁,（七） 铁的需要量,成年男性及绝经期女性： 1mg /d （补充生理丢失量） 儿童、青少年、育龄期女性： 2mg /d 孕妇、哺乳期： 24mg/d,二、缺铁的原因,1、需要量增加而摄入不足（儿童、青少 年、妊娠妇女及
12、婴儿） 2、丢失过多：特别注意慢性消化道隐性 失 血（痔 疮，溃疡，肿瘤，钩虫）， 月经过多（子宫肌瘤，宫血）,PNH 3、吸收障碍：胃酸缺乏，胃大部切除， 腹泻，慢性肠炎, Crohn病。,三 . 发病机制,1. 缺铁对铁代谢的影响 缺铁 贮存铁(铁蛋白,含铁血黄素) , 血清铁和转铁蛋白饱和度, 总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白 组织缺铁 红细胞内缺铁 代谢异常(NS).,2. 缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁 血红素 红细胞内游离原卟啉(FEP), 锌原卟啉(ZPP) 小细胞低色素性贫血.,3. 缺铁对组织细胞代谢的影响 缺铁 细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性 精神 行为 体力 免疫功能及患
13、儿的生长发育和智力受影响.,四、临床表现,(一) 缺铁的原发病表现:如消化性溃疡, 肿瘤, 痔疮引起 的腹痛, 黑便, 血便 （二)贫血表现（共有） （三)组织缺铁表现: 注意力不集中 体力耐力下降 易感染 口角炎、舌炎、舌乳头萎缩 吞咽异常 皮肤干燥、毛发无光泽、干燥易脱、指甲扁平、失光泽、易碎裂重者指(趾)甲变平, 甚至凹下呈勺状(匙状甲) 儿童可出现神经精神症状：异食癖、智商低、易怒、烦躁、神经炎,五、实验室检查,1. 血常规：Hb，小细胞低色素性贫血(RBC Hb ) （MCV80fl、MCHC32%)，形态改变 2. 骨髓：增生活跃，以晚幼红细胞为主，幼红细胞 偏小、胞浆量少。 亚铁
14、氰化钾(普鲁士蓝反应)染色： 外铁（） 内铁 0 铁粒幼细胞15%。,实验室检查,3. 血生化、放免检查： 血清铁蛋白（SF），12ug/L，反映体内存储铁的情况，是诊断缺铁性贫血最敏感可靠的指标，诊断符合率95.5% 血清铁，转铁蛋白饱和度，总铁结合力 红细胞内卟啉代谢 FEP0.9umol/L(全血), ZPP0.96umol/L(全血) FEP/Hb4.5ug/gHb，表示血红素的合成有障碍，有早期诊断价值，见于缺铁及铁粒幼细胞性贫血,六、诊断,第一步：明确有无缺铁性贫血 第二步：明确缺铁的病因,储存铁耗尽(ID) 血清铁蛋白12ug/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15
15、% Hb及血清铁等指标尚正常.,诊断标准,红细胞内铁缺乏(IDE) 1、血清铁蛋白12ug/L 2、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15% 3、转铁蛋白饱和度15%; 4、FEP/Hb4.5ug/gHb; 5、血红蛋白尚正常.,缺铁性贫血(IDA) 1、血清铁蛋白12ug/L 2、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15% 3、转铁蛋白饱和度15%; 4、FEP/Hb4.5ug/gHb; 5、小细胞低色素性贫血 男性Hb120g/L, 女性Hb110g/L, 孕妇Hb100g/L; MCV80fl, MCH27pg, MCHC32%.,IDA的诊断中强调： 1、明确缺铁的原因，尤其是消化道隐性失血：肿瘤、钩虫、溃疡！ 2、在无条件做多样检查时，补铁治疗有效，可临床诊断。,七、鉴别诊断,1. 铁
