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1、原发性颅骨肿瘤及肿瘤样变的影像学表现,病例1,男,15岁,突发头痛呕吐10余天,病例2,患者,女,14岁,双侧枕骨无痛性多发肿块2年余,概述,流行病学:仅占骨肿瘤的0.81.8,可发生于任何年龄,也可发生于颅骨任何部位 分类:良性肿瘤、恶性肿瘤和肿瘤样病变(或原发性肿瘤、继发性肿瘤和肿瘤样病变) 生长方式:外生型、内生型、混合生长型,多于局部形成肿块 临床表现:颅骨肿块、肿瘤向颅内生长引起的颅内压增高和局部压迫症状,概述,分类 成人以骨瘤最多见,儿童则以骨纤维异常增生症最多见 影像学方法:X线、CT、MRI,内容,原发性良性颅骨肿瘤,概述 系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物 占所有骨肿瘤
2、的0.2% 可发生于颅骨各部位,以额骨最常见,其次为顶骨、枕骨和眼眶 临床表现 小者无症状,表皮正常 大者头皮下肿块隆起,周围血管可怒张,因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛 少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高及局限性神经症状,血 管 瘤,原发性良性颅骨肿瘤,影像学表现 CT 均表现为高、低混杂密度 膨胀性骨质破坏,病灶边界清晰 高密度的骨针排列具有特征性,表浅者骨针与颅骨表面垂直,深部骨针呈蜂窝状或放射状排列(栅栏样改变),血 管 瘤,原发性良性颅骨肿瘤,影像学表现 MRI T1WI上为低信号,T2WI上稍高信号 周围脂肪界面清晰,增强后无骨针区域明显均匀强化,血 管 瘤,原发性良性颅骨肿瘤,鉴别诊断
3、成骨肉瘤:持续性局部钝痛,很快发展为持续性剧痛、夜间痛 骨纤维异常增埴症:儿童及青少年多件,磨玻璃样改变 脑膜瘤:颅骨增生硬化分为局限性和弥漫性 局限性以内板增生硬化为主,弥漫性则以内外板及板障均受累 骨质增生以外板为主时,可呈层状或放射状骨针,但骨针较短 常有增粗的血管沟和颅内压升高等,血管瘤,原发性良性颅骨肿瘤,概述 发生在颅骨硬膜外的脑膜瘤定义为颅骨内硬膜外脑膜瘤 起源于胚胎发育时残留于硬膜外组织内的蛛网膜细胞 诊断标准 肿瘤具有脑膜瘤的病理特征 病灶位于硬膜外及颅骨内 脑组织、蛛网膜及硬膜均未受累,颅骨内异位脑膜瘤,原发性良性颅骨肿瘤,临床表现 早期症状多较轻微,主要为头晕不适,易被忽
4、视 当肿瘤体积逐渐增大,造成颅内压增高时,表现为头痛、恶心、呕吐、视物模糊等颅内高压症状 引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞,颅骨内异位脑膜瘤,原发性良性颅骨肿瘤,影像学表现 CT: 常见骨质增生而少见膨胀性改变或溶骨性破坏,呈膨胀性改变可有完整或不完整的骨性包壳,病灶内可有不规则的钙化 颅板内外侧均可见放射状,针样新生骨形成,颅骨内异位脑膜瘤,原发性良性颅骨肿瘤,MRI: 广泛骨质破坏及软组织肿块形成,内外板膨胀,可见放射状骨针,边界清楚 T1WI等信号,T2WI稍高信号,增强较均匀强化,颅骨内异位脑膜瘤,原发性良性颅骨肿瘤,鉴别诊断 颅骨血管瘤:膨胀性骨质破坏,高密度的骨针
5、排列,明显强化 转移性颅骨肿瘤:以溶骨表现居多,常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏,或呈片状局限性骨质破坏。单纯成骨性转移灶较少见,有时可见混合性转移灶 动脉瘤样骨囊肿:常见于20岁以下,偏心、膨胀性、皂泡样骨质病变区,液-液平面 嗜酸性肉芽肿:发病年龄小,单发或多发骨质破坏,边界清楚,可见残留骨块,伴或不伴骨质硬化,颅骨内异位脑膜瘤,内容,原发性恶性颅骨肿瘤,概述 起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤,来源于B淋巴细胞,具有向浆细胞分化的性质 单发者少见,约占浆细胞瘤的3 % 5%,发病率较骨肉瘤高 通常在4050岁以后发病,少见于30岁以前,不见青春期以前 诊断为单发者需除外系统性多发性
6、骨髓瘤,且常有如下特点: 非肿瘤部位的骨穿刺往往不见异型浆细胞 血中M蛋白不高 尿本-周蛋白阴性,浆细胞瘤,原发性恶性颅骨肿瘤,影像学表现 颅骨骨质破坏,被软组织填充,且可突破内外板形成双凸状软组织肿块,周围骨质无硬化 骨质破坏区及软组织肿块的边界均较清楚,软组织肿块邻近骨质常受侵,T1WI信号改变明显,浆细胞瘤,原发性恶性颅骨肿瘤,影像学表现 颅骨破坏后在肿瘤内部其原始骨板的轮廓仍然可以分辨 其信号与脑实质相比, 这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关 MR增强明显强化,常均匀,浆细胞瘤,原发性恶性颅骨肿瘤,鉴别诊断 脑膜瘤:放射状,针样新生骨形成 转移瘤:原发病史 嗜酸性肉芽肿:发病年龄小,肿
7、块体积较小,浆细胞瘤,内容,原发性颅骨肿瘤样病变,概述 属于网状内皮细胞增生症中的肿瘤样病变,是一种以组织细胞突发性非肿瘤样增生为特点的溶骨性病变,额、顶骨多发。 为郎格罕细胞组织细胞增生症之一 嗜伊红肉芽肿发病原因不明。多见于小儿及青少年,男性多于女性 病理分为增殖期、肉芽期、黄色肿块期、纤维化期 对放射治疗效果较好 临床表现 早期常有低热,乏力,血象中白细胞增高,嗜伊红细胞及单核细胞增多,血沉加快 颅部有局限性隆起,有疼痛及压痛,内板破者肿块可有搏动,嗜酸性肉芽肿,原发性颅骨肿瘤样病变,影像学表现 X线 局限性多发或单发颅骨全层破坏缺损 边缘不整齐呈“地图状” 周围无硬化及骨膜反应,向颅内
8、侵犯者可见头皮下有软组织肿块影,嗜酸性肉芽肿,原发性良性颅骨肿瘤,影像学表现 CT 颅骨破坏区呈圆形或椭圆形穿凿性改变,边缘清晰 若颅骨内板和外板的破坏范围不一致,表现为“双边”征 颅骨破坏不完全时留有高密度死骨,典型者表现为钮扣征“ CT下可见单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块,颅骨破坏区内可有残留小骨片,破坏边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化 MRI:T1WI等、低信号,T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信号,信号可均匀或不均匀,增强明显强化,嗜酸性肉芽肿,原发性颅骨肿瘤样病变,鉴别诊断 骨髓瘤:40岁以上多见,颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区,无骨膜反应,常见软组织肿块,尿本-周蛋白多阳
9、性 颅骨血管瘤:颅骨板膨胀,内外板破坏,边缘轻度硬化,可见放射状排列的骨间隔 转移性颅骨肿瘤:中老年人多件,有原发灶,以溶骨表现居多,常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏,或呈片状局限性骨质破坏,嗜酸性肉芽肿,原发性颅骨肿瘤样病变,概述 动脉瘤样骨囊肿好发于长骨,累及颅骨者十分少见,仅占所有动脉瘤样骨囊肿的1% 可能继发于外伤及非特异性的血管病变 最初表现骨膜抬起和边界清晰的溶骨样破坏 然后病变生长迅速并导致进行性,动脉瘤样骨囊肿,原发性颅骨肿瘤样病变,影像学表现 偏心的、膨胀性的、骨皮质呈现为肥皂泡样的骨质病变区 膨胀性的轮廓是由骨膜的骨再生引起,病变常有细小的骨小梁样结构 肿块内可有不同时期的出血,血液成分的降解和退变导致液平面的形成,动脉瘤样骨囊肿,原发性颅骨肿瘤样病变,鉴别诊断 骨巨细胞瘤: 动脉瘤样骨囊肿好发于20岁以下,而骨巨细胞瘤好发于2040岁患者 动脉瘤样骨囊肿囊变伴出血形成液平面,特别是不同时期的出血的征象出现 概率要远高于骨巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿,总结,病例1,男,15岁,突发头痛呕吐10余天,病例1,动脉瘤样骨囊肿,男,15岁,突发头痛呕吐10余天,病例2,患者,女,14岁,双侧枕骨无痛性多发肿块2年余,嗜酸性肉芽肿,2020/9/24,33,