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1、Hunt综合症 Ramsay Hunt Syndrome,新乡市中心医院 李萍,定义,耳带状疱疹是由水痘-疱疹病毒引起的、以侵犯面神经为主的疾病。 受凉、疲劳、过度劳累和精神压力大、机体抵抗力下降为重要诱因。,定义,单侧膝状神经节的带状疱疹病毒感染，受损皮肤神经节的区域包括外耳、鼓膜、口腔黏膜以及部分耳、面部肌肉 症状包括面部瘫痪、严重耳痛、 舌前2/3味觉丧失 其他特征包括唾液泪液减少、耳鸣、耳聋、眩晕等,病原体,水痘带状疱疹病毒（varicella-zoster virus，VZV），在儿童初次感染引起水痘，恢复后病毒潜伏在体内。 少数病人在成人后病毒再发而引起带状疱疹，故被称为水痘带状疱
2、疹病毒。,病原体,VZV没有动物储存宿主，人是唯一自然宿主。皮肤是病毒的主要靶器官。,病原体,1、眼带状疱疹 2、耳带状疱疹 3、带状疱疹性脑膜炎 4、内脏带状疱疹,病因及发病机理,病毒通过呼吸道粘膜进入人体，经过血行传播，在皮肤上出现水痘，但大多数人感染后，不出现水痘是为隐性感染。 此种病毒为嗜神经性，在侵入皮肤感觉神经末梢，后可沿着神经移动到脊髓后根的神经节中，并潜伏在该处 。 第一次在儿童体内感染的水痘带状疱疹病毒可以在体内长期存在,几十年后，在成年体内复发,发病率及易感人群,发病率每年约5/10万人，男女发病机会相等，儿童少见 是引起急性周围性面瘫的第二位原因 没有感染过水痘的儿童，一
3、般不会被感染 无传染性 ，但理论上可以通过开放伤口把病毒传给那些没有感染过水痘的人 糖尿病患者感染的可能性会增加4倍 免疫系统功能下降；免疫功能低下（如类似艾滋病患者、孕妇在最后三个月）更容易感染,临床症状,症状各有不同，可包括（但不一定完全）,无法闭眼、微笑、皱额 和吹口哨 口角偏向一边 发音轻度模糊，可讲话 头、颈、耳部剧烈疼痛 溢泪（眼不完全关闭） 味觉丧失或异常,视神经乳头炎 口周小水泡 口干 耳甲腔疱疹破裂后感染疼痛 听觉症状（耳聋、耳鸣、听觉过敏） 前庭症状（眩晕、恶心、呕吐）,临床症状,1) 前驱症状：全身不适、低热、头痛、食欲不振等。 2) 耳痛及神经痛：首先出现耳廓、耳道内和
4、耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。,临床症状,3) 疱疹：耳廓（以耳甲腔为重）、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹 。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，约在2-3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，故疱疹可出现于口腔、颊粘膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。不越过中线。,4) 面瘫：耳带状疱疹的面瘫发生率为4.5-9%（亦有报道为3-9%）。面瘫严重。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数
5、日或2-3周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为10-14天。 5) 听力受损症状：一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听觉过敏。 6) 前庭功能受损症状：轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有25%患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。,临床症状,7) 颅神经受累的其它症状：合并颅神经症状的患者较贝尔麻痹者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状 。 常见第IX 、X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹 。,临床症状,诊断,通常依据面瘫和疱疹可确定诊断 耳镜检查：表现出一种耳道发炎和带状疱疹 神经传导检测，可以判断面部神经受损程度和预测恢复情况 血清学检测可证实带状疱疹病毒
6、感染，但一般并不常规进行 听-前庭功能检查可发现第八对脑神经受损 (蜗性聋/蜗后聋) 复视说明第六对脑神经也已受损 实验室PCR技术，可以探测到皮肤病毒DNA，但多用于实验研究 MRI：检测面神经发炎，还可观察感染是否已扩散到其他脑神经 少数情况特别是诊断不明确时需要行腰椎穿刺 VEMP（前庭诱发肌源电位）检测前庭下神经损伤,相关疾病,Bells palsy （贝尔氏麻痹）,预后,轻微受损的神经，预期通常在数个星期全面恢复；损坏较严重，甚至几个月也不能完全康复 症状出现后3天开始治疗，恢复的机会会更好，在这时开始治疗，70%的病人可以完全康复，如延误治疗（超过3天），完全康复的机会会减少到约5
7、0% 孩子多半比成年人更易恢复,预后,如果神经生长回错地方(synkinesis)可能造成不当的反应,如哭或笑或嚼时流眼泪，有些人可能会在说话或进食时眨眼 可残留永久性听力损害和耳鸣现象（仅50%的病人可恢复） 眩晕往往在几个星期后消失，但也可能持续到8个月后 ，眩晕最初常伴有恶心、呕吐，但长期影响很少,治疗,康复的关键是有效控制带状-疱疹病毒 抗病毒的药物，例如无环鸟苷acyclovir400mg/次/天， 建议用7至10天。阿昔洛韦 更昔洛韦 大量类固醇激素(如prednisolone60mg/天) 3至5天后，逐渐减量，1周。 局部皮肤：抗生素类固醇油膏 抗晕药物可以控制恶心和呕吐氯丙嗪
8、 茶本海明 654-2,治疗,止痛 加巴喷丁/曲马多/安定 抗晕止吐 监测血压、血糖及电解质，给予全身治疗 洗眼液、涂抹眼膏或佩戴眼罩等以保护眼睛 面部肌肉训练 中医针灸 长期不恢复可考虑手术修补受损神经,面部锻炼,康复过程中的一个关键因素是时间 在面部瘫痪后头几天甚至几周，任何受损害的神经都需要时间来进行修复 发病后应该立刻开始的唯一治疗是热敷和按摩。,面部锻炼,首先要经常在镜子前练习，可以作出反馈和控制运动，以帮助恢复平衡。永远不要认为持续或强迫刺激肌肉会促进肌肉康复。以下动作每次训练10次，每天重复两三次,面部锻炼（表情肌肉训练）,惊讶 皱眉 微笑 做鬼脸 吹口哨,亲吻 吸允 闭眼 睁眼 轮流眨眼,复发,少见 易感人群容易复发 目前还没有任何已知的方法能防止 早期使用药物能改善预后 复发的平均间隔10年 复发病例更重，更难于恢复 复发后完全恢复，还会再次发病,谢 谢 大 家,
