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1、.,妊娠合并血液系统疾病,.,背 景,随着医学水平的提高, 很多患有血液系统疾病的妇女生存期延长, 合并妊娠的几率增高 部分患者也存在由于妊娠而导致血液系统疾病 有一部分患者由于经济水平低或保健意识差, 在妊娠前不知自己患有血液系统方面的疾病, 妊娠中晚期出现严重症状才到医院就诊，造成医师的被动情况 为避免严重后果的发生（顽固性出血、感染、休克）产科医生应及早筛查、鉴别血液系统各类疾病, 与血液科医生协作, 力争母婴安全,刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析J .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27) : 425-428,.,妊娠合并血小板减少,妊娠期血小板减少 ITP
2、子痫前期和HELLP综合征 TTP和HUS 混杂因素造成的血小板减少,妊娠合并贫血,IDA 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血 其他,妊娠合并血液系统肿瘤,急慢性白血病 MDS,常见的妊娠合并 血液系统疾病,.,妊娠合并血小板减少,6%-10%的孕妇患有血小板减少症，仅次于贫血的第二位妊娠合并血液系统疾病。成人血小板 150 *109 /L即可诊断血小板减少症。我国的分度为: 血小板计数( 90 120) * 109 /L为轻度减少, ( 30 90) *109 /L 为中度减少, 30 *109 /L 为重度减少 妊娠合并血小板减少的原因有很多（见表1），有一些是妊娠期特有的，一些是非
3、妊娠期也可患的 主要表现为：全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。 主要讨论：妊娠期血小板减少、特发性血小板减少性紫癜（ITP）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.,.,表1 妊娠合并血小板减少的原因,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ P
4、rogram.2010;2010:397-402.,.,图1 妊娠和非妊娠期妇女血小板计数,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.,.,妊娠期血小板减少症（1）,妊娠期妇女最常见的血小板减少的原因，几乎妊娠合并血小板减少中有75%是这种情况。 机制不明，多推测是由于在妊娠期血小板在血液中物理稀释、血小板生成减少以及血小板更新加快。 血小板减少的情况多为轻中度，且多发生于妊娠中后期，多数血小板降低至70,000/L一下，但也有
5、少数重度血小板减少症对皮质醇反应不良且产后恢复的也属于妊娠期血小板减少症。,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.,.,妊娠期血小板减少症（2）,诊断,鉴别诊断,处理和治疗,没有有价值的诊断测试只能进行排除诊断 有血小板减少的临床表现 血小板数低于正常范围14万-40万/l 排除其他原因引起的血小板减少症,ITP（皮质醇诊断性治疗） 在妊娠前即出现的任何已明确病因的血小板减少症 其他并不单纯由于妊娠引起的血小板减少症,对症
6、治疗 分娩需在血小板恢复正常范围时进行 加强产后护理,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.,.,妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（1）,不常见，在妊娠妇女中约占0.1%到0.01%之间。且仅有1/3的人实在妊娠期确诊，2/3的人在妊娠之前就已确诊ITP 临床表现与未孕ITP病人相同，与病情的严重程度有关，且是少数在孕早期显现症状的血小板减少症之一 妊娠合并ITP的患者通常先前还患有其他免疫媒介的疾病 分娩方式应由母亲的情况决
7、定，但胎儿的血小板计数应在分娩后5天内用脐带血测得，若50,000/L则无论是否有症状都应作透颅超生，以排除颅内出血,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.,.,妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（2）,诊断与非妊娠期ITP一样，治疗以预防出血为主要目的，所以若ITP病人的血小板计数低于正常但高于2W/L3W/L且没有出血，则不需要治疗。 做硬膜外的穿刺，为安全，要求血小板计数高于7,5000/L 有指南要求在孕晚期的中后期要
8、保持血小板计数高于50,000/L以上，以免发生意料之外的事件做储备。 糖皮质激素、丙种球蛋白治疗等都为一线治疗，可联用，对于难治的可考虑外科脾切除手术和一些细胞毒性药物,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.,治疗的注意事项,.,妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（3）,糖皮质激素,IVIg,免疫抑制剂和化疗药物,70%-80%有疗效 易诱发妊娠期糖尿病和妊娠期高血压 还易诱发胎盘早剥 有报道称孕早期高剂量使用皮质醇易导致唇
9、腭裂等畸形 皮质醇使用时应谨慎，注意其不良反应。,一线治疗方法 抗-Rho（D）也在妊娠合并ITP病人中使用频繁，但只有很少一部分人有效果,在难治性妊娠合并ITP时使用 咪唑硫嘌呤和环孢素A在孕中期后使用较为安全。,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.,.,妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（1）,合并妊娠罕见，但常继发子痫前期和HELLP综合征，病死率高 病理变化为血栓性微血管病，即全身的小动脉和脉细血管出现广泛的透明样血栓
10、，进而出现血管闭塞、局灶性坏死。 临床表现有五联征：溶血性中至重度贫血，血小板减少性紫癜，精神神经症状，肾功能损害，低到中度发热。40%的TTP患者有以上五联征出现，70%有前三个出现为三联征。 研究表明TTP的病人严重缺乏ADAMTS-13（VWF的止血最有效部分）,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402. 刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析J .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27) : 425-
11、428,.,妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（2）,诊断,鉴别诊断,处理和治疗,主要与HUS鉴别 同为血栓性微血管病 HUS一般无精神神经症状常发生产后急性肾衰、无尿,血浆置换首选（可将死亡的危险从90%降至20%） 不能输注血小板，会加重临床症状 产后加强随访定期血浆置换治疗,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.,微血管病变溶血性贫血中至重度，外周血破碎红细胞2%，LDH600U/L 血小板减少性紫癜紫癜 精神神经症状 低
12、至中度发热 肾功能损害 妊娠合并以上三点,.,其他血小板减少,子痫前期和HELLP综合征有血小板减少的表现，子痫前期有高血压、蛋白尿和水肿为主要症状，HELLP综合征的诊断中既有血小板减少（血小板计数100,000/L）但还有LDH和转氨酶的升高。 HUS与TTP一样也有血小板减少的现象，都属于微血管病性溶血性贫血（MAHA）的一种，只是在MAHA的物种表现中，TTP以紫癜更胜，而HUS以肾毒性表现为主。 妊娠合并血友病或假性血友病时也以出血为主要症状，一些辅助检查可帮助鉴别和分类。,Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematol
13、ogy Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.,.,妊娠合并贫血,贫血是妊娠期最多的血液系统疾病，全球大约有41.8%的孕妇有贫血，且大多数来自于亚洲 妊娠合并贫血的原因有很多，本就因为妊娠中血液的物理稀释等原因处于一种不稳定状态，所以妊娠期的贫血有很多特殊性。 基本的妊娠期贫血的诊断标准是Hb110g/L 主要表现为：疲劳、虚弱、嗜睡、易激惹、压力耐受降低等。但轻中度的贫血有时基本没有临床表现。 主要讨论：营养性缺铁性贫血（IDA）、溶血性贫血、再生障碍性贫血。,M. Goonewardene 6 et al. Anaemia in p
14、regnancy .Best Practice 22(5):247-59.,.,化疗（2）,所有的细胞毒性药物均可通过胎盘到达胎儿，但这方面的研究过少，所以对胎儿的影响还不能确定 妊娠期孕妇血容量增大、肾排泄增多、肝解毒加快并且还存在羊水这一第三腔隙，因此可能与没怀孕的患者相比药物的专注度下降，但研究不足，因而还不能肯定。 动物实验显示，几乎所有的化疗药物都会导致动物的畸胎，但是由于人类用量通常在致畸浓度一下，所以化疗对胎儿的致畸、致死也没有定论。可以确定的是致畸的最危险期是在2-8孕周，胎儿的器官开始发生的时候。而孕中后期虽然没有致畸危险，但是致死胎、致胎儿宫内发育迟滞以及低出身体重的危险高
15、。,Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.,.,化疗（3）,是否使用化疗时根据孕妇患者的存活来重点考量的。 如果可以，化疗应尽量延迟到孕早期后再进行。如果必须在孕早期就进行化疗，那么应考虑立即终止妊娠。 分娩必须安排在化疗后的2-3周，以使得骨髓恢复正常，而且新生儿对药物的代谢和排泄都不完善，所以给2-3周的缓冲能够帮助胎儿通过胎盘代谢和排泄药物。,Shapira T, Pereg D, Lis
16、hner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy. Blood Review. 2008 Sep;22(5):247-59.,.,急性白血病（1）,临床表现为：贫血、出血、感染、浸润。 血象白细胞总数情况多变但图片可见原始和（或）幼稚细胞、红细胞减少（正细胞正色素性贫血）、血小板减少 骨髓象原始或幼稚细胞20% 诊断主要是依据临床表现、血象和骨髓象，然后根据血象和骨髓象结果为急性白血病进行分型，而在妊娠期间由于孕妇血象变化较大，所以多以骨髓活检作为诊断依据。 据估计，多数在妊娠期中被诊断为白血病的患者都是急性的，而这些急性白血病合并妊娠中，又有2/3是髓性的，1/3是淋巴细胞性的。,王吉耀.内科学.人民卫生出版社.2005.,Shapira T, Pereg D, Lishner M. How I treat acute and chronic leukemia in pregnan
