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1、,案例分析,1,胆道闭锁,2,案例分析,目录,现病史,体格检查,辅助检查,思考题,解题思路,01,02,03,04,05,现病史,3,（1） 病史摘要 王某某，男，6个月，足月产出生，出生后情况良好，无窒息抢救史，出生后3日出现皮肤巩膜黄染，于当地行新生儿退黄治疗后未见好转，且黄疸呈进行性加重，大便色浅，不伴寒战高热，恶心呕吐 。患儿自发病以来精神反应可，进食尚可，小便黄，大便呈陶土色，无明显发热。 （2） 主诉 皮肤巩膜黄染6月余。,01,体格检查,4,02,T36.5，P95次/分，R23次/分，Bp105/60mmHg。 发育正常，营养不良，神志清楚，精神反应可，呼吸平稳，无鼻扇及口周发
2、绀，无三凹征。全身皮肤中度黄染，无皮疹，无红斑，未见出血点及蜘蛛痣等，皮肤弹性可。浅表淋巴结未及肿大，双眼睑无水肿，结膜无充血及苍白，巩膜中度黄染，双侧瞳孔等大等圆。两肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心率95次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹部膨隆，可见静脉曲张，肝肋下1指，脾肋下2指，全腹未及明显压痛反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。,辅助检查,5,实验室检查 血常规： WBC 9.73109/L，NEU 72.3%, RBC 3.65109/L，Hb 129g/L， PLT 160109/L。 肝功能：ALT 340.0 U/L、AST 411.9U/L；总胆红素 126.54mol
3、/L、间接胆红素11.7mol/L、直接胆红素 114.84mol/L；碱性磷酸酶 1194U/L；谷氨酰转移酶 1391.5U/L。 肾功能：肌酐 15mol/L,03,辅助检查,6,影像学检查,03,腹部CT强化示：胆总管胰内段显示不清，肝内胆管扩张,思考题,7,（1）分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查。 （2）简述本例病人的诊断及诊断依据，鉴别诊断要点。 （3）简述本例病人的治疗原则。,04,解题思路,8,1. 分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查 （1） 病史分析：患者主因“皮肤巩膜黄染6月余”就诊，患儿自出生后即出现黄疸症状，同时伴随大便色浅，尿色加重，考虑为胆汁排泄障碍相关疾
4、病，需要行进一步的辅助检查以明确诊断，腹部的CT强化提示胆总管胰内段显示不清。 （2） 体格检查分析：体格检查首先可见患儿全身皮肤黏膜的黄染，腹部查体可见肝脏增大。 （3） 辅助检查分析：本例病人实验室检查中主要是肝酶升高，提示肝功能损害，同时胆色素显著升高，尤其以直接胆红素升高更为显著，患儿存在梗阻性黄疸。腹部CT强化示：胆总管胰内段显示不清，肝内胆管扩张。与梗阻性黄疸诊断相符。,05,解题思路,9,05,2. 简述本例病人的诊断及诊断依据，鉴别诊断要点 （1） 诊断：先天性胆道闭锁。 （2） 诊断依据： 患者主因“皮肤巩膜黄染6月余”就诊。 体格检查可见全身皮肤黏膜黄染，腹部查体可见肝脏增
5、大。 实验室检查：肝酶升高提示肝功能异常，胆色素升高提示存在梗阻性黄疸。 腹部CT强化示：胆总管胰内段显示不清，考虑存在胆总管闭锁。 （3） 鉴别诊断： 新生儿肝炎：该病同样会出现黄疸，但多为波动性改变，与胆道闭锁出现的进行性加重明显不同，同时患儿一般具有病毒性感染的暴露史，经药物治疗后，病情可显著缓解。 新生儿溶血病：此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸、肝脾肿大等，但患儿有严重贫血表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。,解题思路,10,05,3. 简述本例病人的治疗原则 （1） 积极准备手术治疗，改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向。 （2） 患儿病期较长，考虑已出现不可逆的肝功能损伤，应行肝移植手术。 （3）术后应密切观察生命体征，防治水、电解质和酸碱平衡紊乱，使用广谱抗生素防治感染，加强支持治疗及营养治疗，及时发现和治疗各种并发症。,
