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1、,重疳肌无力的检查治痛善北京华科疾证研究院一一傅健松沥一lDruxarexisF_定义*重症J无力(M6)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床3疮劳,酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发;活动后症状加重,经休息后或用E要表现为部分或全身骨骼肌无力和易碱病,40岁以前女性居多,40岁以后男性居多。10存F发病仅占10%,年龄大者易伴有胸腺wDPuxapx:E8病疳肌无力的发因疙原内分两大类:*第一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾明确,普遍认为与感染、药物、环境厂时重症肌无力患者中有65%一80%有胸10%一20%伴发胸腺瘦。病,最常见。发罗原
2、团尚不、T嵩增生素有关。同余鬟a“临床表现1.临床特征(1)起病形式和诱因:多数起病隐匿,昔进展生或缓解与复发交替性发寝常有感染、过度劳累、手术等诱团(2)肌无力分布:全身骨骸肌均可受累。多数病人首发症状为眼外肌麻痱,如眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活,但睬孔不受影响。面部和口咽肌肉受累明交皋膛胜表情泽演、咕嚼无力、饮水咏咳。西肢E探受索以近端无力为主,如抬胡、上楼梯匡夕命胜,腋反射不受影响,感觉功能正常。国:字xomur5一(3)肌无力特点:肌肉持续收缩出现肌无力甚至瘦痰,休息后可缓解;晨起肌力正常或肌无力症状较轻,下午或傍晚肌无力明显加重,成为“晨轻暮重“现象;首次采用胆碱酯
3、酶药物治疗有明显效果(MG重要的临床特征)。(4)肌无力危象:肌无力突然加重,出现呼吸吴咽肌进行性无力或麻瘪,而危及生命的象。是本病致死的主要原因。/人dCs73LDPxuxaox:EMG危象通常分3种类型:a肌无力危象RDxuxapx:E8a.肌无力危象:(最常见)大多是由于疾病本身发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、分娲、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咬疸无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,汗淋漓等症状。DPuxapx:E8b.胆碱能危象:多见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明“的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神疙Dxuxaox:Ec.反拗危象:“溴吡斯的明“的剂量未变,园但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。洁性危象,真正的胆碱能危象以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反4甚为罕见。
