肾病综合症PPT课件 .

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1、肾病综合征,诊断标准,尿蛋白超过 3.5g/d或50mg/Kgd(本病的最基本特征是大量蛋白尿) ； 血浆白蛋白低于30g/L； 水肿； 血脂升高。Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg%(2.2mmol/l), LDL160mg%(4.16mmol/l)。 HDL男性35mg%（091mmol/l）,女性45mg%(1.17mmol/l)。 四项中有一项达标即为高脂血症。 其中 两项为诊断所必需。,分类和常见病因,继发性先天性因素,系统性疾病：SLE、HSP、干燥综合症、结节性多动脉炎、坏死性血管炎等； 代谢性疾病：DM 、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等； 感染性疾病：细菌

2、（细菌性心内膜炎、梅毒、麻风等）/病毒（乙型肝炎、巨细胞病毒）感染； 药物中毒/过敏：海洛因、青霉胺； 新生物：实体瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病（何杰金氏病、多发性骨髓瘤等）； 遗传性疾病:Alports综合征、先天性NS 、 Fabrys等； 其他:妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥 、肾A狭窄等.,病理生理,一、大量蛋白尿： 正常情况：肾小球滤过膜分子屏障及电荷屏障作用。两者受损、尤其电荷屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性原尿中蛋白，当远超过近曲小管回吸收量时大量蛋白尿。,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。,二、

3、血浆蛋白减低： 1、血浆白蛋白减少： .白蛋白从尿中丢失; .部分白蛋白在近曲小管上皮被分解; .肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时低白蛋白血症。 肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入,加重了低白蛋白血症。,2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。 3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。,三、水肿 水肿形成机理： 血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白血浆胶体渗透压水肿、循环血容量、血浆肾素-血管紧张素水平； 钠水潴留：50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾

4、性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。,四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。 高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用减弱有关。,正常肾小球图谱,a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBM g脏层上皮细胞 h 内皮细胞 i系膜,正常肾小球病理图片,a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d GBM e内皮细胞 f系膜细胞,PASM染色,HE染色,PAS染色,PAS染色,正常肾小球病理图片,HEX200,正常肾小球病理图片,正常肾小球病理图片,M

5、assonX400,正常肾小球病理图片,PASMX400,原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征,一、微小病变型肾病： 1、病理： 光镜：肾小球基本正常，近曲肾小管上皮细胞可见脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合。这是本病的特征性改变和主要诊断依据。,一 微小病变病（MCD） 光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。,PASM染色,、,2、临床特征： A：男性多于女性，好发于儿童， 典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴镜下血尿，一般不出现肉眼血尿; 无持续性高血压及肾功能减

6、退，严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血症。,B：可有自发缓解，多数病例对糖皮质激素治疗敏感，但本病复发率高，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。,二、系膜增生性肾小球肾炎： 1、病理： 光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。 免疫荧光：可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。 IgA肾病以IgA沉积为主， 非IgA以IgG或 IgM沉积为主，均常伴C3沉积，沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁，呈颗粒样沉积。 电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。,二 系

7、膜增生性肾炎（MespGN） 光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物,MASSON染色,MASSON染色,2、临床特征 ： A：此型肾炎在我国发病率高，男性多于女性，好发于青少年， 可于上呼吸道感染后急性起病，也可隐匿起病，可表现为肾病综合征，也可表现为肾炎综合征， IgA肾病者几乎均有血尿。 随着肾脏病变程度的加重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。,B：在呈肾病综合征的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病

8、变型肾病相似，重者对治疗反应差。,三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜增生性肾小球肾炎） 1、病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”，基膜增厚、不均匀。 免疫荧光：常见大量C3，伴或不伴IgG呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。,三.系膜毛细血管性肾炎MCGN ,又称膜增生性肾炎(MPGN) 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢（小球小动脉分支）广泛呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原基底膜） 免疫荧光：常见大量C3，伴/不伴IgG,呈颗粒样,沉积

9、于系膜区及毛细血管壁 电镜： 于系膜区及内皮下可见 电子致密物。,PASM染色,2、临床特征： 男性多于女性，好发于青壮年，有前驱感染者发病较急，否则起病隐匿。多表现为肾病综合征 ，几乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭。,四、膜性肾病： 1、病理： 光镜：肾小球弥漫性病变。早期病变：免疫复合物在基底膜上皮细胞侧沉积；典型病变：免疫复合物刺激基底膜产生钉突样反应；晚期病变：基底膜广泛增厚固缩。 免疫荧光：Ig

10、G和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。 电镜：早期见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物,若钉突形成,常伴广泛足突融合,四.膜性肾病(MN) 光镜 :呈弥漫病变,病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色),后期沉着的CIC刺激基底膜,产生钉突样反应,基底膜渐增厚,并向上皮侧伸出钉突,(嗜银染色). 免疫荧光: IgG及C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积. 电镜: 基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物,若钉突已形成,在致密物间可见钉突,足突上皮细胞常广泛融合.,2、临床特征： 男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿

11、，一般无肉眼血尿。常在发病510年后逐渐出现肾功能损害。本病易发生血栓栓塞并发症。 少数患者可自发缓解，尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解，钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。,五、局灶性节段性肾小球硬化： 1、病理：局灶性：即部分肾小球。 节段性：即每个肾小球的部分毛细血 管袢。 光镜：病变呈局灶、节段分布 ，主要表现为受累节段硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）相应肾小管萎缩、肾间质纤维化。 免疫荧光：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合。,五.局灶性节段性肾小球硬化(FsGs) 光镜：病变呈局灶节段分

12、布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位。主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）及玻璃样变，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫荧光：受累节段中可见IgM及C3呈团块样沉积. 电镜：肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）上皮细胞广泛突出融合。,Masson染色,经典型,顶端型,塌陷型,周缘部,2、临床特征： A：好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为肾病综合征，可伴镜下血尿或肉眼血尿。常有高血压和肾功能减退，可伴肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。,B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球

13、较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。,并发症,一、感染： 危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。 原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。 常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。,二、血栓、栓塞： 原因：肾病综合征时的高凝状态。原因: 1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起； 2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成； 3、血小板功能亢进； 4、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血

14、管、脑血管。 危害：影响肾病综合征的疗效和预后。,三、急性肾衰竭：肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。 机制：肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。 表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。,1肾外因素: 肾前性血流动力学改变，如失血/失水/低血压等； 肾静脉血栓形成（腰肋区疼痛及腹

15、部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，随之肾功能下降）； 尿路梗阻； 肾毒性药物的作用（药物性急性间质性肾炎）。 2.肾内因素: 肾间质水肿压迫了肾小管，使管腔狭窄，尿流减慢； 蛋白管型堵塞了肾小管； 肾素分泌增高及肾内血管收缩，血流量下降； 某些因素导致肾脏缺血或者肾毒性作用，产生急性肾小管坏死； 急进性肾小球肾炎为NS的原发病，及肾功能迅速下降。 个别肾实质性AFR常发生于NS复发时，无任何诱因，多无低血容量，用胶体液扩容常无利尿作用。年龄多在50岁以上，病理多为MCD还有MespGN、 MN 、 MCGN 、 IgAGN 、 新月体肾炎。,四、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症可导致营养不

16、良、小儿生长发育迟缓； 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致 感染； 金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏； 内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱； 药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。,高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；增加心血管并发症；促进肾小球硬化和肾小管-间质病变。,诊断,一、确诊肾病综合征。 二、1、确认病因：必须除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征； 2、病理诊断：最好能进行肾活检，作出病理诊断。 三、判定有无并发症。,鉴别诊断（与原发性肾病综合征鉴别）,一、过敏性紫癜肾炎： 好发于青少年，男多于女,春秋多发，有前躯症状。有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻微痒感,7-14天渐退），可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后14周左右出现血尿和（或）蛋白尿。,二、系统性红斑狼疮肾炎：