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1、肺泡出血综合症,1,定义 肺泡出血综合征 (AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,导致肺微血管的血液进入肺泡,即弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内,临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征,2,3,4,一、病因,5,病因,吸入 喷漆,6,病因,华法令,7,病因,转移性胸腺瘤,8,病因,造血干细胞移植,9,病因,钩端螺旋体病,10,病因,七氟烷,11,12,临床表现,13,X线表现,X线表现多样，磨玻璃影，实变影 大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润性阴影。 慢性
2、或复发性出血：形成细小的间质纤维化，网状阴影,14,Clin Kidney J. 2012 Oct; 5(5): 463466.,肺泡出血伴血尿：IgA肾病 CT：双肺磨玻璃影 支气管镜：BALF 大量含铁血黄素巨噬细胞。,15,Case Rep Rheumatol. 2016; 2016: 1658126.,显微镜下多血管炎MPA 慢性无症状性肺泡出血 CT：右肺片状膜玻璃影 支气管镜BALF:大量红细胞，含铁血黄色巨噬细胞,16,Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 31(6): 15451548.,肺肾综合症 HRCT：双肺地图样分布的斑片状磨玻璃影（铺路石征）,17
3、,J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 10741078.,链球菌感染后肾炎 肺泡出血 BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞,18,Case Rep Pulmonol. 2012; 2012: 836017,系统性红斑狼疮 肺泡出血 CT：双肺实变 BALF证实肺泡出血,19,Quant Imaging Med Surg.,韦格纳肉芽肿 大量肺泡出血 CT:右肺大片状实变,20,Journal ListJ Med Case Repv.11; 2017PMC5390397.,71岁 男性。有“间质性肺炎”，未确诊。呼吸困难、少尿、乏力入院。 抗GBM抗体、ANC
4、A阳性。 Goodpasture 综合症 CT: 双肺磨玻璃影（b）。双下肺蜂窝肺（c）,21,22,实验室检查,一般检查：血常规 血红蛋白 血气分析 肾功能 尿常规,23,实验室检查,血清学检查：ANA anti-dsDNA ANCA anti-GBM 抗磷脂抗体,24,组织学检查,肾活检 气管镜：肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和BALF可确诊肺泡出血。镜下可见出血，BALF 血性，大量含铁血黄素巨噬细胞。相关检查可与感染、气道局部病变引起的咯血等相鉴别。 肺活检,25,26,诊断与治疗,早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗(BAL)检查有助诊断,27,病例1,27岁 男性。 反复发热（3
5、8.7度），全身乏力、不适。 抗生素治疗（ 内酰胺类联合大环类脂类）效果不佳。 自身免疫抗体、ANCA、抗GBM抗体、PPD、HIV阴性。,Case Rep Med. 2012; 2012: 267857.,双肺地图样分布的磨玻璃影，伴小叶中央性结节,28,病例1,气管镜BALF:大量含铁血黄色的巨噬细胞 电视胸腔镜肺活检：肺泡内大量红细胞，含铁血黄素巨噬细胞。无间质纤维化，肉芽肿，毛细血管炎等表现。,.,。,.,29,病例1,诊断：特发性肺含铁血黄色沉积症 治疗：泼尼松,30,病例2,59岁，女性。 全身水肿、进行性少尿，咳血痰入院。2周前咽痛，扁桃体肿大。既往体健。 诊断：呼吸道感染。 治
6、疗：抗生素（三代头孢）。,双肺浸润影，双侧肋膈角变钝,J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 10741078.,31,病例2,Day 3 :患者出现砖红色咯血，呼吸困难，呼吸衰竭。监测HGB下降,1,明显进展（b）,32,病例2,ASO 阳性 咽拭子培养：A组乙型溶血性链球菌。 ANCA 阴性 自身免疫抗体 阴性 抗磷脂抗体 阴性 抗GBM 阴性 病毒血清学 阴性 支原体抗体 阴性,33,病例2,患者随后出现全身水肿，少尿，肾功能进行性下降。,1,双肺少量积液，肺泡实变，磨玻璃影,34,病例2,支气管镜：右肺中叶和下叶出血 BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞
7、 BALF 病原学检查阴性。 诊断：弥漫性肺泡出血,35,病例2,治疗：停用头孢曲松。开始用甲泼尼龙1000mg qd 3天。咯血停止，呼吸困难、水肿改善。X线 改善（c） 肾活检：链球菌感染后急性肾小球肾炎,1,36,病例3,61岁 男性。 发热，咳嗽，咳淡黄色痰，进行性呼吸困难3天入住ICU。无消化道症状，无胸痛，无咯血。,CT:左肺实变 ，伴右肺浸润影,Respir Med Case Rep. 2017; 21: 711.,37,病例3,治疗：哌拉西林他唑巴坦，万古霉素，阿奇霉素抗感染。 患者的临床症状持续恶化，气管插管和机械通气。 Day 5:军团菌尿抗原阳性。加用左氧氟沙星。,1,2
8、,38,病例3,支气管镜 BALF：大量红细胞。 BALF 未检出结核菌，真菌。无恶性细胞。 最后诊断：军团菌肺炎并弥漫性肺泡出血，ARDS。 治疗：停用哌拉西林他唑巴坦，万古霉素等。 继续左氧氟沙星治疗，加用激素治疗。 好转出院。 加用激素治疗。,39,病例4,74岁，女性。干咳2-3周伴进行性呼吸困难。 治疗：头孢曲松+阿奇霉素治疗,CT:右肺实变，可见空气支气管征。,Respir Med Case Rep. 2017; 21: 7881.,40,病例4,随后患者出现呼吸衰竭，咯血。双肺浸润加重。气管插管和机械通气,1,2,41,病例4,支气管镜：BALF:弥漫性肺泡出血 支原体抗体：Ig
9、M 1134U/ml (正常值770u/ml )。,42,病例4,诊断：肺炎支原体感染并 弥漫性肺泡出血综合症 治疗：多西环素，激素治疗。脱机拔管,1,43,病例5,28岁 女性， 咽痛伴发热5天，随后出现发热、乏力、肌痛、红色皮疹，肩关节和腕关节疼痛1月。 外院抗生素（阿莫西林克拉维酸钾、环丙沙星）治疗无效。,J Korean Med Sci. 2009 Feb; 24(1): 155157.,查体：T39摄氏度。颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大、脾大。咽部充血。肩关节、腕关节痛 WBC 39700/ul NE 90%。HGB10g/L ANA(-) RF(-) EB-IgM(-),44,病例5
10、,诊断：成人still 病 治疗：甲泼尼龙 4天后患者出现咳嗽，进行性呼吸困难。Hb 6g/L。 CT：双肺广泛的磨玻璃影和气腔实变，伴少量胸腔积液,2,45,病例5,BALF:血性肺泡灌洗液，大量含铁血黄色巨噬细胞。 BALF培养阴性。 补充诊断：弥漫性肺泡出血综合症 治疗：甲泼尼龙1000mg /日 冲击治疗5天。症状迅速改善。 甲泼尼龙治疗10天后CT示吸收。,46,病例6,45岁，女性。突发大咯血和呼吸困难入院。 胸片：右肺上叶、左肺下叶阴影。,Quant Imaging Med Surg.,47,病例6,胸部CT：双肺实变伴空气支气管征 诊断：弥漫性肺泡出血 C-ANCA 阳性 补充
11、病史：鼻窦炎,48,病例6,鼻窦CT：筛窦、蝶窦炎 诊断：韦格纳肉芽肿 治疗：激素、环磷酰胺。2周后症状改善。,1,2,49,病例7,39岁 女性。 咳嗽，咳血痰，呼吸困难5天。,双肺磨玻璃影,Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Dec; 44(6): 448451.,50,病例7,BALF:右肺中叶、下叶肺泡出血。 初始诊断：单纯肺泡出血合并肺炎，并予相关治疗，咳嗽、咳血症状改善。,51,病例7,Day 5 ：患者出血肉眼血尿 c-ANCA，p-ANCA 阳性。 电视胸腔镜下肺活检：肺泡出血，毛细血管炎。 肾活检：局灶性坏死性肾小球肾炎。 诊断：MPA 显微镜下多血管炎 治疗：激素治疗2月。,1,52,病例8,21 岁 女性。 2月前出现发热、乏力、体重减轻，随后逐渐出现皮疹，蛋白尿（2.4g/24小时）和血尿。入院。 ANA 阳性 抗SM抗体 阳性 抗ds-DNA 阳性,Reumatologia. 2016; 54(5): 264266.,53,病例8,2天后患者出现咯血,低氧血症。血红蛋白下降（10.4g/dl 至 5.8g/dl）,CT：双肺浸润影,诊断：首先表现为肺泡出血的 SLE,54,The end,55,
