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1、儿童中枢神经系统几个小病CT及MRI诊断误区(一),放射科,李晓明,1、大前庭导水管综合征,概念 先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传 内耳畸形：前庭导水管扩大（LVA） LVA可以单独存在,也可合并前庭、耳蜗及半规管等其它内耳畸形 大前庭导水管综合征指单独LVA,临床,先天性耳聋或听力下降（常与外伤有关） 突发性耳聋加重起病,多呈波动性听力改变 出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病； 感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕 电子耳蜗植入指征 凡听力下降患儿均应注意观察前庭导水管,解剖生理,内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液
2、的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的 前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。,前庭导水管正常解剖,颞骨高分辨CT 消失可能与梅尼耳病有关 扩大：无统一标准（超过2mm或大于同一层面水平半规管）,影像表现,扩大的前庭导水管或内淋巴管(内淋巴囊)多为外口较宽,深部较窄的三角形骨质缺损影或为长T2异常信号影，因内淋巴管内的内淋巴液为富含蛋白质的高渗液,故均较脑脊液密度或信号高；扩大的VA或内淋巴管(内淋巴囊)也可表现为外口较宽的不规则形影。,左耳听力下降2年。右耳听力下降1月，重点检查中耳，内耳发育情况，准备拟行人工耳蜗植入术,感谢聆听!,
