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1、,济宁市第一人民医院 王敏,脊髓亚急性联合变性的MR诊断,内 容,概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后,概 念,脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症,SCD,发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害 常伴贫血,SCD解剖基础,后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉 踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离） 侧索（皮质
2、脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 传导痛温觉+触觉,侧索 脊髓小脑前束-本体感觉 脊髓小脑后束-深感觉,SCD病因,主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始,SCD发病机制 维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性,SCD临床表现,40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 后索变性时：下肢共
3、济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目难立 晚期：有括约肌症状,SCD病理改变,以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累,“倒V字征”或“反兔耳征” 在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信号,T2WI高信号 -神经胶质增生、水分增多所致,MRI诊断,MRI诊断,脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性 经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊
4、断,C3-6节段颈髓后部带状稍长T1、长T2信号,T2WI,T1WI,病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20斤，无贫血貌。,后索 “倒V字征” “反兔耳征”,T2WI,当日查血 维生素B12 41pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：145pg/ml）,T1WI,T2WI,T2WI,T2WI,病例二 女，55岁，双上肢麻木，临床有贫血,颈段及上胸段后索，范围超过4个椎体,当日查血 维生素B12 35pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：145pg/ml）,T2WI,T2WI,病例三，女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征
5、”或“反兔耳征”,病例四： 患者，男，76岁，双手麻木。,FS-T2WI,T2WI,TRA-T2WI,鉴别诊断：多发性硬化,病变位置： 颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布 临床症状： 有明显的缓解复发交替病史,患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木不适。,2013年3月,2014年1月，胼胝体压部病变消失,T2WFLAIR,DWI,DWI,ADC,ADC,同一患者，颈髓内病变(2014年1月),T2WI,T1WI,T2WI,另一脊髓脱髓鞘患者： 女，24岁，双下肢麻木无力1月余，加重3天。 多节段,累及颈髓及胸髓，同时累及脊髓灰质和白质，不局限于脊髓后索或/和侧索。,T2WI,T
6、1WI,T2WI,T2WI,鉴别诊断：脊髓压迫症,病变位置： 有明确的椎管狭窄部位 临床症状： 有神经痛和感觉障碍平面,男，68岁，无诱因出现颈项部酸胀不适伴上肢麻木。 椎管狭窄明确，相应部位脊髓受压，萎缩、软化征象。,T2WI,T2WI,鉴别诊断：脊髓梗死,超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运动功能障碍较感觉异常多见,SCD预后,发病3月内积极治疗可完全康复 超过3个月很难恢复 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 早期诊断、及时治疗是关键,小 结,解剖学基础-白质纤维束 病因、发病机制-维生素B12缺乏 临床表现-乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立 病理学基础-髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失 MRI诊断-“倒V字征”或“反兔耳征”,Thank you!,
