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1、.,1,巨淋巴细胞增生症,2,.,刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物，家族史：有两人死于肺癌。,3,.,.,4,.,5,6,.,7,.,8,.,9,.,10,.,11,.,12,.,13,.,14,.,15,.,16,.,17,.,18,.,19,.,20,.,21,.,22,.,23,.,24,.,25,.,26,.,27,.,28,.,29,.,30,.,巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。 1956 年确定
2、为良性非肿瘤性病变。,31,.,发病与病因,GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说: 第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。,32,.,病理,在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型 透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小体 浆细胞型的病理显示为滤泡增生
3、，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。,33,.,浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。,34,.,临床表现,GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%91%，而浆细胞型则较少见。 GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。 局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。 弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外
4、淋巴结受累,此型可累及肺部。,35,.,局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。 弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。,36,.,影像表现,局限型GLNH的影像学表现 ： GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约6
5、0%70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。,37,.,X线 线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。,38,.,平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀 增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。 增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,值高达114 Hu196 u,平均133
6、u,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍持续强化,值70 Hu122 u,平均92 u。,39,.,CT 局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。 增强可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。 强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关,40,.,局限型GLNH钙化较少，可见于5%10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。 图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。,41,.,局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性
7、强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。,42,.,MRI 检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值 序列1肿块呈等信号,2呈均匀性高信号。 肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。,43,.,动态增强：肿块的增强方式与基本相同 的缺点是显示特征性的钙化不如,但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较优越。,44,.,鉴别诊断 局限型GLNH95%以上是透明血管型,或表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别 ：,45,.,1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。 2、副神经肿瘤:如嗜
8、铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。,46,.,总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。,47,.,弥漫型GLNH病理上多为浆细胞型,少数为透明血管型，其影像学表现复杂多样 主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞间质性肺炎和胸腔积液等。,弥漫型GLNH的影像学表现,4
9、8,.,X线 线胸片表现为纵隔增宽和双侧肺门淋巴结肿大、双肺可见边缘模糊的网织结节状阴影以及胸腔积液等。,49,.,CT及MRI 或显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋巴结肿大,直径小于局限型GLNH,约为1 cm6。 弥漫型GLNH如为透明血管型,其或强化明显,强化程度类似于胸腹部主动脉,有一定特征性,可强烈提示弥漫型GLNH的诊断; 如为浆细胞型,或仅轻度或中等度强化,缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核鉴别诊断困难,确诊需穿刺活检或手术病理检查。,50,.,弥漫型GLNH可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。 薄层上主要
10、表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。,51,.,总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状,肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。 这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内表现亦具有相当的特异性。 弥漫型GLNH如为透明血管型,其强化尤为明显,可强烈提示该病的诊断。,52,.,治疗及预后,本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除，有报道认为可行放射治疗( 照射剂量: 2 700 cGy4 000 cGy)也能使病灶消退，或可同时辅以激素治疗，预后较好。,53,.,谢谢,/10/29,.,54,
