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1、骨髓纤维化,骨髓中成纤维细胞增殖，胶原纤维沉积伴有肝脾等器官髓外造血特征的综合征,分类： 病因：原发性骨髓纤维化 继发性骨髓纤维化 起病：急性骨髓纤维化 慢性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化,原因不明的骨髓弥漫性纤维组织和骨质增生，伴髓外造血的一种疾病。,发病情况,本病少见，年发病率0.6-1.3/100000 发病年龄50-70岁（中位年龄65岁）少数病例会出现幼小儿童 男女发病相似,克隆性造血祖细胞（巨核系）异常增生,巨核成熟障碍,在骨髓大量死亡,释放PDGF TGF- EGF,纤维母细胞分裂增殖 分泌胶原,胶原蛋白在骨髓基质过度沉积,MF,临床表现,起病缓慢，早期可无症状（30%）或仅表现为
2、乏力多汗、消瘦、体重减轻和脾肿大引起上腹憋闷。 严重者可有骨痛、发热、出血，高尿酸血症（肾结石、痛风性关节炎）,巨脾是本病突出体征之一 1cm/年,脾组织的髓外造血，巨核细胞易见,骨髓纤维化导致骨髓窦变形，不成熟的造血干细胞进入窦内，随血流进入外周血，种植在髓外造血部位。,相关检查,贫血（正细胞正色素性） 脾功能亢进，红细胞破坏 红细胞形态大小不一 畸形（泪滴样及多染性） 外周血中有幼粒-幼红细胞（70%） 血小板高低不一 (50%plt) 功能往往有缺陷 骨髓干抽或低增生性贫血 骨髓活检可见大量网状纤维组织,泪滴样红细胞,脾穿刺和涂片：脾梗死、纤维组织增生明显、髓外造血；巨核细胞、各阶段粒细
3、胞、中幼红细胞、晚幼红细胞；淋、粒、红、巨均增生；晚期脾穿刺涂片如骨髓象。 肝：如脾脏一样有髓外造血，肝窦中见到幼稚红细胞和巨核细胞，幼稚粒细胞在肝脉区多见。 X线：骨质硬化 JAK2基因突变：JAK2/V617F有利于本病的诊断,生化检查：血清尿酸、血及尿溶菌酶含量可能增高，血清维生素B12、维生素B12结合蛋白值亦可见增高，基础代谢率增高，红细胞沉降率可轻度增快。,骨髓病理分三期,A.早期（全血细胞增生期）：造血细胞70%，伴轻度纤维组织增生 B.中期（骨髓萎缩纤维化）：造血细胞（以巨核细胞多见）30%，纤维组织50-60%，纤维增生，骨小梁增加 C.晚期（骨髓纤维化和骨质硬化）：骨小梁3
4、0%，造血细胞大量减少，仅有大量巨核细胞,A B C,诊断标准,脾明显肿大 幼粒，幼红，异性和多形红细胞增多，泪滴样红细胞，血小板增高或减少 骨髓多次干抽或增生低下 脾、肝、淋巴结病理检查示造血灶 骨髓活检病理切片示纤维组织明显增生,鉴别诊断,慢性粒细胞白血病：两者均有巨脾、白细胞计数增高、外周血出现中幼粒细胞、和晚幼粒细胞，慢粒进展，可出现明显的骨髓纤维化（30%），多在晚期。 （发病年龄、中性粒细胞碱性磷酸酶、染色体、骨髓涂片、血中有核红、X线、脾脏病理、B12） 肝硬化：该病虽可有脾肿大，但根据以往肝病史，周围血不出现幼红细胞、幼粒细胞，骨髓涂片呈现明现有核细胞明显增生的脾亢表现，不难确
5、诊。,治疗原则,尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施： 改善骨髓造血功能 纠正贫血、出血 缓解脾肿大引起的压迫症状,安雄、康立龙,可加速幼红细胞的成熟及释放，改善骨髓造血环境.,苯丁酸氮芥、羟基脲,抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫,脾切除、脾照射,改善脾区的压迫症状,细胞毒治疗,脾区,-干扰素：抑制PDGF活性抑制骨髓纤维化的进程，抑制M-CSF抑制髓外造血 维生素D类：1,25-二羟维生素D3（罗盖全）抑制巨核细胞增殖减少PDGF释放，促进巨噬细胞分化，以促进胶原的吸收和分解（高钙血症） 糖皮质激素：本病红细胞寿命缩短，本病与免疫相关 反应停、马法兰、伊马替尼（JA
6、K2/V617F相关，靶向治疗） 骨髓移植：本病唯一治愈的手段 支持治疗：输血，输板，EPO,除铁等。,沙利度胺联合干扰素-2b 采用沙利度胺(常州制药厂生产)口服,100250mg/d,分23次口服;干扰素-2b(INF-2b,深圳海王药业有限公司生产)300万U/次,皮下注射,3次/周,治疗3个月以上,症状血象均有不同程度改善，骨髓活检(髂后),9例IMF患者治疗前后骨髓纤维化无明显进展。 小剂量沙利度胺联合泼尼松 口服沙利度胺50一100mg/d，泼尼松30mg/d，3个月后根据病情减量维持。3个月为一个疗程，23例均达进步标准，其中缩脾改善最明显 。 沙利度胺 减少输血次数，缩脾,经验
7、治疗, 雄激素+反应停+激素 雄激素+反应停+激素+羟基脲 雄激素+反应停+激素+羟基脲+罗盖全 雄激素+反应停+激素+羟基脲+罗盖全+细胞因子 注：细胞因子不推荐，促进髓外造血,预后,中位生存期报道不一，一般为4-5年，存活10年也不少见 脾大同时伴有脾功能亢进、门脉高压 进展期的高代谢可导致恶病质 20%转化为急性白血病（3-6个月） 出血、感染、血栓引起的心脑血管疾病,继发性骨髓纤维化,中医对骨髓纤维化的认识,集中于：徵假、积聚、虚劳、血瘀等。 病位：脏病，归属血分，位在肝脾，日久及肾。 病机：正气亏虚，脾肾不足，感受外邪，气因邪遏，脉络瘀阻。 瘀 治则：活血化瘀，补益脾肾,分型论治,气滞血瘀 疏肝化瘀，软坚消积 八珍汤合金铃子散 湿毒瘀血 化湿泄毒，除满消积 龙胆泻肝汤 瘀血伤阴 凉血散瘀，滋阴软坚 犀角地黄汤 气虚血瘀 益气活血，软坚散结 八珍汤合三棱汤,中成药：,大黄蛰虫丸 青黄散 养血饮 云南白药,Thank You !,
