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1、黄疸的鉴别诊断,昆明医学院附属延安医院 高 青 2009年10月17日,概要,定义：高胆红素血症的临床表现 正常：517umol/L（0.3-1.0mg/dl） 出现（粘膜【软愕粘膜、舌系带】-巩膜-皮肤-体液、组织）消退(巩膜-皮肤) 隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸34umol/L 假性黄疸：血中浓度不高而皮肤巩膜黄染,黄疸的分类,解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性 治疗角度：内科性、外科性 胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性 按照病因学和胆红素的性质分类,黄疸的鉴别诊断,病因发病学分类 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 先天性非溶血性,最常见,胆红素性质分类,非结合胆红素升高为主
2、胆红素生成过多 先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等 胆红素摄取障碍 Gilbert综合症、某些药物或试剂 胆红素结合障碍 葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler-Najjar综合症、新生儿生理性黄疸 以结合胆红素增高为主,黄疸的鉴别诊断,非结合胆红素升高为主 以结合胆红素增高为主 肝外胆管阻塞 肝内胆管阻塞 肝内胆汁淤积 肝炎、药物性肝病 妊娠期多发性黄疸 Dubin-Johnson综合症,黄疸的发生机制和特征,昆明医学院附属延安医院 高 青,溶血性黄疸,溶血性黄疸病因和发病机制,破坏场所 血管内溶血：血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管外溶
3、血：遗传性球形红细胞增多症等 破坏机制 1)红细胞本身缺陷而致脆性增加 形态异常（遗球）酶的异常血红蛋白结构异常（镰状细胞贫血） 2）血浆中存在溶血因素 生物因素免疫因素化学因素物理因素,溶血性黄疸临床特征,可有与相关病史：输血、药物、感染、家族史等 急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血发应，慢性时反应较小 一般不重，巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色 TB增高，除溶血危象外，一般85umol/L(5mg/dl），非结合占80 合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在 无瘙痒 可有肝脾肿大，特别慢性溶血者 有骨髓增生活跃表现 尿胆元增加无胆红素,肝细胞性黄疸,肝细胞性黄疸病因和发病机制,各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌
4、 其他原因：钩体病、败血症等 结合胆红素增高的机制 肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血 肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血 毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成分经肝细胞入血 胆小管炎症肿胀，胆栓形成导致胆汁排泄障碍,肝细胞性黄疸临床特征,肝病本身表现 浅黄或金黄色，有时瘙痒 血清TB升高，以结合为主 尿中胆红素（+），尿胆元常增加 肝功：转氨酶升高PT异常Alb下降伴肝内淤滞时ALP可增高 免疫学：肝炎标志、AFP等 肝活检 B超、CT,胆汁淤积性黄疸,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,程度：完全阻塞、不完全阻塞 部位： 肝外阻塞性 炎症、结石、肿瘤、狭窄等 肝内阻塞性 肝胆管结石
5、、癌肿侵犯、华支睾吸虫 肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,胆汁淤积性黄疸 临床症状,肝外梗阻者 炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快，肿瘤常有消瘦，进行性加重 肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升高，可超过510umol/L，以结合为主 瘙痒显著，可在黄疸前，胆盐刺激有关 尿胆红素阳性，尿胆元减少或消失 粪色特点 浅灰色或陶土色，可因肿瘤出血而导致黑便或OB（+） 肝功：r-GT和ALP升高明显 B超、CT、ERCP、PTC等影象学 CEA、CA19-9等,先天性非溶血性黄疸,鉴别诊断程序,识别：自
6、然光，与假性黄疸相区别 (l)睑裂斑:淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜表面近内毗处，见于中年以后正常人(儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病) (2)长期服用阿的平:轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角膜周围最深 (3)胡萝卜素血症:肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史 (4)苦味酸盐:皮肤黄染 (5)血色病:青铜色，易与阻塞性黄疽混淆 结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查,鉴别诊断程序病史,年龄 婴儿期：新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎 儿童期30岁：病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黄疸 40岁左右：胆石症
7、常见； 40岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等 性别 胆系疾病、PBC好发女性；胰腺癌、原发性、继发性肝癌男性多见；胆系肿瘤女性多见 药物史、饮食史、职业史、接触史 (1)黄疽前有输血、血浆或注射血清史，要考虑乙肝、丙肝(2)在收割季节，有疫水接触史，考虑钩端螺旋体病，南方农村则多考虑胆道蛔虫病、血吸虫病。(3)吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病。(4)吃蚕豆，考虑溶血性黄疽(蚕豆黄)。(5)吃毒蘑菇，考虑肝细胞性黄疽(6)发热伴黄疽，疟疾流行区而来，考虑疟疾。(7)服药史:服四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福平、雷米封，考虑中毒性肝炎,鉴别诊断程序病史,家族史 多人同时或相继出现：肝炎
8、、钩体病 慢性黄疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黄疸、肝脏遗传缺陷 过去史 胆绞痛：结石或蛔虫；胆道手术史：手术原因、方式、术后情况； 与肝胆疾病无关的术后黄疸：感染、缺血、缺氧、麻醉所致的肝细胞损害，部分为爆发性肝炎 肝移植术后排斥反应等 既往黄疸，此次再发应考虑 胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病 不同类型的病毒性肝炎 慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染,鉴别诊断程序病史,妊娠史 妊娠期常合并肝胆系疾病，但与妊娠有关的黄疸有 妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）：常在晚期出现，表现为梗阻性，分娩后消失，再次妊娠出现，感觉无症状 妊娠急性脂肪肝：发生于晚期，多见于初次妊娠及妊高征者
9、，可发生肝肾功不全及DIC，死亡率高 妊高征，病情危重出现，妊娠结束消失 妊娠呕吐、脱水、饥饿导致代酸，引起肝功不全 药物性损害 妊娠合并病毒性肝炎：孕妇肝炎爆发为非孕妇的66倍 病理性产科情况：如葡萄胎、宫内感染等,鉴别诊断程序病史,饮酒史及冶游史：酒精性肝病，病毒性肝炎尤其乙肝已STD 与黄疸有关的其他疾病：糖尿病、甲亢或甲减、结核、慢性肾炎、结缔组织病、炎性肠病等其他慢性消耗性疾病 病程：发生：急性出现：肝炎、胆石、溶血；慢性或隐匿:多为癌性，或为溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸发展：胆石间隙性发作，PBC数年迁延，恶性逐渐加重,鉴别诊断程序 症状,发热 肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细
10、胞病、癌性黄疸、溶血性黄疸 腹痛 胆石症 胆道蛔虫 病毒性肝炎 溶血危象 胰头癌 肝癌、肝脓肿,鉴别诊断程序 症状,消化道症状：常见的有食欲减退、恶心呕吐、腹泻等 皮肤瘙痒：胆汁淤积性多见，肝细胞性可有，溶血性一般无 体重改变：恶性多下降 尿-粪颜色：胆汁淤积：尿浓茶粪浅灰或陶土；肝细胞性：尿色加深、粪浅黄；溶血性：急性时尿酱油色，粪便颜色加深 其他：有无出血倾向、水肿、神智改变等,鉴别诊断程序 体征,黄疸的色泽：种类及持续时间决定 溶血性：淡黄色或柠檬色； 肝细胞性轻重不一，急性多呈金黄色，慢性肤色较深； 梗阻性肤色最深，与梗阻程度有关：金黄-深黄变绿-灰暗或黑褐色（胆红素氧化为胆绿素或胆青
11、素） 皮肤其他 色素沉着（肝病容）肝掌、蜘蛛痣等；胆汁淤积时的抓痕，黄色瘤或黄疣；肝细胞黄疸粘膜淤点淤斑等；男性乳房发育等,鉴别诊断程序 体征,肝肿大：程度、质地、压痛 脾肿大：肝病失代偿、慢性溶血、全身感染、癌肿侵犯门静脉等 胆囊肿大 均属于肝外梗阻 胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌、十二指肠癌：Cour-Voisier:胆囊肿大、无压痛、可移动、光滑 胆囊癌及巨大结石 其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等,淋巴结肿大 (1)急性，浅表淋巴结大，为传染性单核细胞增多症(2)进行性黄疸、锁骨上淋巴结肿大，则为癌性黄疸 腹水 暴发性肝炎、肝硬化；渗出性腹水提示腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏死性胰腺炎
12、；血性腹水为癌性腹膜转移 其他静脉曲张、神经系统体征,鉴别诊断程序 辅助检查,肝功：胆红素、尿二胆、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱变化、PT 免疫学：免疫球蛋白、AFP（先天性胆道闭锁也可升高，继发性或胆管癌不升高）、肝炎标志物 血液学及相关检查 辅助检查：影像学、肝穿刺、腹腔镜,鉴别诊断程序 辅助检查,治疗性实验：激素治疗，对肝内胆汁淤积的可降低40-50，而对肝外无明显效果 剖腹探查,黄疸的鉴别诊断,黄疸的鉴别诊断,外科黄疸诊断步骤,排除溶血性黄疸及先天性非溶血性黄疸 鉴别胆汁淤积性黄疸与肝性黄疸 鉴别肝内或肝外胆汁淤积,梗阻性黄疸的诊断,部位：毛细胆管、小胆管、肝胆管、胆总管 诊断步骤 明确黄
13、疸的性质：病史、体检、生化 明确梗阻的部位：影像学 明确病变的性质：病理学,梗阻性黄疸的诊断生化检查,尿：胆红素（+）尿胆元（-） TB增高，DB/TB0.5（0.6） LP-X增高，300mg/dl，多肝外梗阻 CEA 胰腺特异抗原PaA（21.5ng/ml），胰腺癌阳性率70，胆石症33，胰腺炎21 CA50与CA19-9多认为是胰腺癌的标志物,梗阻性黄疸的诊断 影像学,B超，首选 CT：诊断胆管扩张准确率94，梗阻病因准确率80， 可判断 1.梗阻水平：肝内、胰上、胰段、壶腹段 2.梗阻病因：扩张胆管逐渐同心性变细之距离大于2cm，则为良性；判断肿瘤侵犯血管脏器、手术切除率约42,MRC
14、P 定位诊断：对结石梗阻部位显示率为100，对其他的显示率为66.7100 定性诊断：术前诊断结石正确率76.9，恶性占位准确率33.366.7,ERCP PTC B超或CT引导，成功率98，与手术符合率达94.4 并发症：胆瘘、胆囊穿孔、出血、胆管炎、败血症、感染性休克甚至死亡 Sirenek发生率18，宜先行无损伤检查或ERCP，必要时选择PTC RCT（19962001，312例）：PTBD未能降低手术死亡率（肿瘤源性） 如PTBD本身不带来并发症，则术前胆道引流确可减少术后并发症 权衡胆道引流的利与弊，术前不宜列为常规，其带来减少术后死亡率和并发症率的利益并不能被其缺点所补偿，应在具体
15、条件下采用，又且PBD延长了住院时间,几种影像的比较,李海民窦科峰等 114例经病理或临床证实的胆系恶性黄疽 PTC、ERCP、MRCP 病因诊断准确率 97.2%、93.8%、85.3% 并发症发生率 9.5%、10.5%、0 与MRCP有显著差异(P0.05) 胆系恶性梗阻病因诊断准确率PTC和ERCP优于MRCP 三者分别更适合用于肝门部、壶腹部及胆管中段恶性黄疽,梗阻性黄疸的诊断 术中诊断,小剖腹肝胆管造影：OTHC，未推广 术中胆管、胰管造影 术中超声 术中胆道镜 术中胆道测压 术中活检,医源性梗阻性黄疸,病因 胆总管残余结石 胆道损伤：1.解剖变异2.炎性粘连3.技术原因 其他 胆
16、总管探查术后，T管端扭曲堵塞 过紧过密的缝合胆总管壁，使胆总管变窄，造成阻塞 胆总管下端的手术，诱发胰腺炎，水肿压迫胆总管 壶腹部及oddi括约肌疤痕狭窄，其中30%的患者可出现黄疽,诊断,早期诊断，尽快修复 有上腹部手术(尤其是胆囊切除术)史 早期出现皮肤、巩膜的黄染，并进行性加重，伴有感染并出现寒颤、高热等 上腹不适并出现持续性的腹痛，伴阵发性加剧的右上腹绞痛 小便呈深黄色 肝功能、小便常规检验均提示为梗阻性黄疽的表现,辅助检查： 术后B超、CT有肝内胆管扩张的，可PTC，将狭窄的胆管及狭窄以上的胆管完全显示，充分了解梗阻以上的胆管的情况。 必要时ERCP，可了解梗阻以下的部位（胃大部切除、胆肠内引流的受限） 亦可MRCP，可显示狭窄部位、扩张程度及是否合并结石 T管造影 通过检查，在确诊的同时应全面了解病变的部位、性质、程度、合并症等情况,谢谢！,
