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1、原发性甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺,甲状旁腺分泌甲状旁腺素(升钙素),其生理功能是调节体内钙的代谢,维持体内钙和磷的平衡 机体内在甲状旁腺激素和降钙素的共同调节下,维持着血钙的稳定。,钙的来源,99%的钙分布在骨骼和牙齿中 1%的钙分布在血液、细胞间液及软组织中 血钙的来源有两个:通过消化道吸收的钙以及骨骼中钙的 骨骼是人体钙的大仓库,当摄入钙不足事,则动用仓库应急,PTH的生物学作用,对骨的作用 促进骨质溶解,动员骨钙入血,使血钙增高,骨和血中碱性磷酸酶活性增加,PTH的生物学作用,对肾的作用 PTH促进远球小管对钙的重吸收,使尿钙减少,血钙升高,同时还抑制近球小管对磷的重吸收,增加尿磷酸盐的
2、排出,使血磷降低。 PTH对肾的另一重要作用是激活-羟化酶,使25-羟维生素D3(25-OH-D3)转变为有活性的1,25-二羟维生素D3(1,25-(OH)2-D3)。,分类,1甲状旁腺自身发生了病变,如过度增生、瘤性变甚至癌变,医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢进; 2由于身体存在其他病症,如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等,血钙低于正常值,需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平,因此,可以认为是代偿性亢进,称之为继发性甲状旁腺功能亢进; 3在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变,称之为三发性甲状旁腺功能亢进。,还有一种情况,甲状旁腺本身并无上述病变,但由于
3、身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质,其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同,医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进,并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进 又称异源性或异位PTH增多症,原发性甲状旁腺亢进&病因,腺瘤、增生和腺癌3种, 其中腺瘤最常见,约占7890 ,大多为单个; 增生约占1020,常累及4个甲状旁腺; 腺癌约占3,发展缓慢,但可有淋巴或远处转移,甲状旁腺功能亢进&病理生理,大量的甲状旁腺激素,使骨钙溶解释放入血,血钙升高 在肾脏激活激活-羟化酶,促使肠道钙的吸收 肾小管对无机磷的重吸收减少,尿磷升高,血磷下降 促进近侧肾小管对钙的重吸收,使尿钙减少,血钙增加,临床表现,
4、高钙血症 骨骼系统 泌尿系统 其他,高钙血症,血钙浓度高于或等于2.75mmol/L为高钙血症。 当血钙高于或等于3.75mmol/L时称为高钙危象,需紧急抢救。 高钙血症的征象决定于血钙增高的程度和速度,高钙血症,神经系统:可损害神经传导,轻者情绪低沉。记忆力减退,注意力不能集中,失眠和表情淡漠等。重者有嗜睡、恍惚、幻觉、妄想、低张力、低反射、深腱反射消失、僵呆,甚至昏迷 消化系统:消化道平滑肌肌张力下降,可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状 ,顽固性溃疡,高钙血症,心血管:高钙血症可增强心脏收缩,影响心脏传导,有心动过速或心动徐缓,心律紊乱,传导阻滞,心电图示Q-T间期缩短,T波增宽
5、,血压轻度增高,易发生洋地黄中毒。,临床表现,高钙血症 骨骼系统 泌尿系统 其他,骨骼系统,骨痛:甲状旁腺功能亢进时,骨吸收加剧,使骨质疏松发生更早、更快、更严重,基本上都有不同程度的骨痛症状,尤其是腰腿部更明显,轻则容易劳累,重者行走困难,甚至不能站立。X线检查或CT检查常可见明显的骨质疏松 骨折:长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加重骨质疏松,还可致纤维性骨炎,这类患者常有明显身体变矮,肢体畸形等,此病患者在做轻微运动或碰撞时就可发生骨折,也就是医学上讲的病理性骨折,泌尿系统,.泌尿系统 由于血钙过高致有多量钙自尿排出,患者常诉多尿、口渴、多饮,尿结石发生率也较高,一般在60%90%之间,临床
6、上有肾绞痛,血尿或继发尿路感染,反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙盐沉积,对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭,在一般尿结石患者中,约有2%5%由本病引起。 除上述症群外,尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜等处的异位钙化,其他,软组织钙化:肌腱、软骨等处异位钙化,导致非特异性关节疼痛 皮肤钙盐沉积:皮肤瘙痒 贫血:重症患者可出现贫血,为骨髓组织纤维化所致 胆石症:胆囊和胆总管石灰性胆汁,引起梗阻性黄疸,诊断,主要依据临床表现和实验室检查 患者有反复发作的
7、尿路结石、骨痛、骨X线摄片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨折或畸形 实验室检查有高钙血症、低磷血症、血清碱性磷酸酶增高、尿钙增高 血清PTH增高,治疗,手术:切除腺瘤或增生的腺体 手术成功,血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正,血磷可于术后迅速升至正常,而血钙亦可在13天后下降至正常范围内。在伴有明显骨病者,则因术后钙、磷大量沉积于脱钙的骨骼,血钙可于术后13天内降至过低水平(58mg/dl),反复出现口唇麻木和手足搐搦,可静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml,每日23次,有时每日需要量可多至100ml或3050ml溶于5001000ml5%葡萄糖液内静脉点滴,症状于35天内
8、可得改善。,治疗,药物 西咪替丁 可阻滞PTH的合成和/或分泌,故iPTH浓度可降低,血钙也可降至正常,但停药后可出现反跳升高。用量每次300mg,每日3次。,护理,手术后并非整个治疗的结束,如果术前甲状旁腺功能亢进十分严重或合并严重的骨损害,术后很容易导致阶段性低钙血症,出现肢体麻木、抽搐、呼吸道痉挛,同样有生命危险,应在医生的指导下逐步恢复,预后,甲状旁腺功能亢进的预后与其病因、程度、合并疾病等患者的内在因素有关,也与治疗方法是否科学有关。绝大多数原发性甲状旁腺功能亢进都可获得根治,治疗越早,恢复越彻底。肌无力和精神症状在成功手术后多可消失,骨质疏松也可得以改善,但已经发生的肾功能损害或纤维性囊性骨炎则难以恢复 复发,