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1、原发性醛固酮增多症,病例介绍,患者谢XX,男,71岁。 主诉:血压升高40余年,劳累后胸闷、憋喘半月。 现病史:患者40年前查体发现血压升高,最高血压210/120mmHg,先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物,目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗,血压140-150/90-100mmHg。半月前,患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状,无发热、咳嗽、咳痰,无胸痛,无夜间憋喘。发病以来,饮食睡眠可,大小便正常,体重无明显改变。 既往史:无特殊。 个人史:无烟酒嗜好,无毒物、放射物接触史。 家族史:否认家族遗传病病史。,T:36.5 P :72次/分 R:21次/分 BP 182
2、/115mmHg 体重:74kg 身高:168cm BMI:26.2KG/m2 体格检查: 发育正常,营养一般,神志清楚,自主体位,查体合作,全身皮肤色泽正常,无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常,眼睑无水肿,巩膜无黄染,扁桃体无肿大。肝颈静脉回流(-)。甲状腺无肿大、压痛,无血管杂音。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。全腹无压痛,未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。神经系统查体未见异常。,病例介绍,初步诊断,高血压原因待查 下一步处理意见?,高血压的原因,原发性高血压 继发性高血压 肾脏疾病:肾实质性高血压、肾血管性高血压 内分泌型疾病:嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症
3、、皮质醇增多症 主动脉狭窄,原发性醛固酮增多症(Conn综合征),定义:是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌,且不被盐负荷抑制的疾病。 (1)有多种临床类型,其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。 (2)以往认为发病率仅占高血压的1%,近年发现约为高血压的10%以上。 (3)腺瘤:女性多于男性,较年轻。特发性:男性多于女性。儿童:多有生长迟缓。 *继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致:有效血容量减少肾血流量减少RAAS激活,肾上腺的内分泌,原醛病因,(1)特发性醛固酮增多症:三个带的弥漫性和局灶性增生。 55% (2)分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤:多为单侧,左侧多,多3c
4、m) 1% (4) 原发性肾上腺皮质增生(PAH) (5)糖皮质激素可治疗性原醛症(GRA,FH-I) (6) 家族性原醛症-II症 (FH-II) 非糖皮质激素可治疗性的,醛固酮的生理,靶器官:主要为肾脏,另外包括肾脏、唾液腺、汗腺和胃肠道外分泌腺体等。 肾脏:ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加,减少钾的重吸收。 (1)RAAS调节: 血容量肾素reninAngIIALD (2)钠、钾的调节: 钠、钾醛固酮 (3)心房钠尿肽肾素AngII/醛固酮 *醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力,糖皮质激素增多也会出现【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】(AME),dis
5、tal tubules Na+ absorption K+ excretion,renin,Adrenal zona glomerulosa,aldosterone,angiotensinogen,Effective blood Volume BP,atrial natriuretic Peptide ANP,Hyperkalemia Hyponatremia ACTH ASF,Effective blood volume Bp distal tubules Na+ Prostaglandin -adrenergic stimulate,醛固酮分泌的调节,(),肾小球旁细胞,(),(),(),
6、(),(),(),(),(),(),angiotensin II,angiotensin I,(),(),1、高血压:主要的表现,早期可出现。随病情进展,血压渐高。对常用降压药的效果不及一般原发性高血压。 病理生理机制: 过量的醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张,血容量增多;血管对儿茶酚胺的反应性增强等原因引起高血压。,临床表现,2、神经肌肉功能障碍 1)肌无力(典型者为周期性麻痹) 诱因:劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢,可累及四肢,呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2)肢端麻木、手足搐搦:游离钙和血镁(随尿排出过多)减低。严重低钾血症时,神经肌肉应激性降低
7、,手足搐搦不明显,补钾后加重。,临床表现,3、肾脏表现:慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加;尿蛋白增多(低钾性); 常并发尿路感染 4、心脏表现: 1)心电图为低血钾表现: QT延长、T波增宽、减低、倒置,U 波上升 2)心律失常: 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT:低血钾 细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低,临床表现,实验室检查,(一)血尿生化 低血钾,高尿钾(20),高血钠,碱血症 (二)*血尿醛固酮 低钾者补钾后再测。普食7天后,上午8时空腹卧位取血,起床立位2小时后再取血。 (三)肾素、血管紧张素II 原醛:基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明
8、显。 继醛:相反。,诊断,(一)筛查试验 适用于: (1)JNC标准中的I期高血压(160-179/100-109mmHg)和II期高血压(大于180/110mmHg)或药物抵抗高血压(3种降压药联合仍不能控制血压者) (2)高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症。 (3)高血压并肾上腺意外瘤者。 (4)有早发高血压家族史者 (5)40岁发生脑血管意外的高血压患者 (6)原醛症患者的高血压一级亲属,筛查方法,醛固酮/肾素比值(ARR): 正常值不同,一般20-40(+),生化诊断原醛。 *影响因素:年龄65, 肾素活性下降,采血时间、体位,药物,血钾,肾功减退。均是ARR升高。,确诊试验,1.
9、口服钠负荷试验: 口服钠片3天,测24H尿醛固酮12ug,尿钠200mmol。不适用于:已高盐饮食,盐负荷禁忌、低钾。 2.静脉生理盐水试验: 血容量上升对醛固酮的抑制作用。监测心率、血压。 3.氟氢可的松抑制试验: 较少应用。 4.卡托普利激发试验(开博通试验): 适用于盐负荷禁忌症者,需监测血压。,分型诊断,肾上腺CT或MRI:IHA、APA、Ca不易区分 AVS肾上腺静脉插管:分辨单双侧的“金标准” (1)确定插管成功:皮质醇纠正,与外周比1.5,两侧比2,1.5-2,2。 有ACTH刺激:4 地塞米松抑制试验:GSH,诊断程序,(一)手术治疗 1.APA:手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食
10、,螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常;术后BP轻度升高,降压药可控制;无改善者,可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周,氢化可的松100300mg/d,一周后停药 2.原发性肾上腺增生者,肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术,治 疗,(二) 药物治疗,(1)特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶,阻断远曲小管钠通道,促进钠氯排泄 用法:50mg tid (2)安体舒通(Antisterene)为醛固酮拮抗剂,螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合 用法:120240mg/24h, 血钾于12周、血压48周内恢复正常 副作用:阻断睾酮合成
11、,(3)钙离子阻断剂:调节Ald作用最后环节,抑制Ald分泌以及平滑肌收缩 (4)糖皮质激素:对GRA有效 用法:DXM 0.52mg/d。34周后有效 (5)赛庚啶:针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法:20mg tid,病例回顾,患者谢XX,男,71岁。 主诉:血压升高40余年,劳累后胸闷、憋喘半月。 现病史:患者40年前查体发现血压升高,最高血压210/120mmHg,先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物,目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗,血压140-150/90-100mmHg。半月前,患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状,无发热、咳
12、嗽、咳痰,无胸痛,无夜间憋喘。发病以来,饮食睡眠可,大小便正常,体重无明显改变。 既往史:无特殊。 个人史:无烟酒嗜好,无毒物、放射物接触史。 家族史:否认家族遗传病病史。,下一步处理?,病例回顾,甘油三酯:1.86mmol/L 同型半胱氨酸:27.2umol/L 尿酸:460umol/L 血钾:2.95mmol/L 血钠:146mmol/L 氯:98mmol/L,CO2结合力:30.8mmol/L, 钙:2.47mmol/L,腹部CT平扫+增强,双肾上腺形态饱满,请结合临床 肝脏小囊肿、肝右叶钙化灶; 双肾囊肿 胆囊炎 胃充盈差、胃壁厚,请结合临床 心脏增大,RAAS,ACTH、皮质醇节律,开博通试验,治疗,左卡尼汀:2g iv qd *12d 疏血通注射液:6ml ivdrip qd *12d 环磷腺苷葡胺 120mg ivdrip qd *12d 硝酸异山梨醇:10mg ivdrip qd *12d 螺内酯:24mg po bid 培哚普利:8mg po,出院医嘱,氯化钾:10ml tid 雅施达:1片(4mg) qd 波依定:1片(2.5mg) qd 螺内酯:2片 bid 欣康: 1片 qd 拜阿司匹林:100mg qd 赛庚啶:2片 qd,Thank you !,