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1、帕金森病,研 究 史,1817年Parkinson首先描述了震颤麻痹。1861年以后，Charcot对此病进行了深入的研究，认识到动作缓慢是本病的核心症状之一，在命名上建议用帕金森病来取代震颤麻痹。之后，帕金森的研究进入了由浅到深的发展过程。 从1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”。这一天是帕金森病的发现者英国内科医生詹姆斯帕金森博士的生日。,流 行 病 学,种族差异 白种人发病率12/10万20/10万 黄种人发病率10/10万 黑种人4.5/10万,地区差异 世界各国患病率10/10万405/10万 中南地区最高21.1/10万，华北地区最低9.2/10万，明显低于国
2、外,PD发病率（单位：/10万人）,危 险 因 素,确定危险因素:农业环境（如杀虫剂和除草剂的使用）、遗传因素等。 可能危险因素：居住农村或橡胶厂附近、饮用井水、从事田间劳动、在工业化学品厂工作等。 保护因素：吸烟与PD发病间存在负相关，可能与尼古丁的作用有很大关系。,病 因,迄今为止，PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。 目前普遍认为，PD并非单一因素致病，可能多种因素参与。,发 病 机 制,基底节三个重要的神经环路： 皮质-皮质环路： 大脑皮质-尾状核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质 黑质-纹状体环路： 黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维 纹
3、状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球 脑内多巴胺递质通路主要为黑质-纹状体通路,多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内重要的神经递质，功能相互拮抗，维持二者之间的平衡对于基底节环路活动起重要的调节作用。 帕金森病时由于黑质多巴胺能神经元变性、缺失，纹状体多巴胺含量显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进，导致肌张力增高、运动减少等临床表现。,ACh,DA,临床表现,好发于5060岁以上，男性多见。多数患者起病隐袭，进展缓慢，进行性加重。主要症状是震颤、肌肉强直及运动减少。患者最早的症状可能是肢体震颤或是举动强直不便，但检查时均可发现运动减少。,一、震颤(tremor),最突出的症
4、状之一，常为首发症状。早期为静止性震颤，运动时减轻，睡眠时消失，情绪激动时加剧；晚期为持续性震颤。震颤常先出现于肢体的远端，多由一侧上肢的远端（手指）开始，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均受累较晚。震颤节律36次/秒，似“搓丸样动作”。上、下肢都有震颤时，上肢震颤的幅度比下肢大。,二、肌强直(rigidity),肌强直为锥体外系性肌张力增高，即伸肌和屈肌的张力同时增高。当腕、肘关节被动运动时，检查者感受到的阻力增高是均匀一致的，称为“铅管样肌强直” ，如同时合并震颤，则呈“齿轮样强直”。,三、运动迟缓(bradykinesia),患者随意动作减少，动作缓慢，难
5、以完成精细动作。表现书写困难，字行不齐，字越写越小，称为“写字过小症”。面部表情肌运动减少，形成“面具脸”，表现为面部表情肌无表情，不眨眼，凝视。言语减少，语声低沉、单调。四肢协调运动差，系鞋带和钮扣、穿脱鞋袜或裤子、洗脸及刷牙都有困难。,四、姿势步态异常,由于四肢、躯干和颈部肌肉强直，常呈现一种特殊的姿势，即患者表现头前倾，躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋和膝关节略弯曲，称为“屈曲体姿”。 步态异常最为突出，表现为走路拖步、迈步时身体前倾，行走时自动摆臂动作减少或消失。“慌张步态”是帕金森病人的特有体征，表现为行走时起步困难，一迈步时即以极小的步伐前冲，越走越快，不能立刻停下脚
6、步。,五、其他症状(other sign),植物神经症状：部分患者唾液分泌增加，皮脂溢出和汗液分泌增加或减少，出现大、小便排泄困难和直立性低血压。精神症状：部分患者有程度不等的精神异常，如忧郁、多疑、易哭、精神迟钝、智力衰退等。本病并不导致瘫痪或感觉麻木；后期患者卧床不起系因重度肌强直及运动减少。深反射和浅反射多无异常。一般无病理反射。,辅 助 检 查,生化检测 高效液相色谱（HPLC）和高效液相色谱-电化学法（HPLC-EC）检测患者CSF和尿中高香草酸（HVA）含量降低，放免法检测CSF生长抑素含量降低。 基因检测 在少数家族性PD患者，采用DNA印迹技术、PCR、DNA序列分析等可发现基
7、因突变。 功能显像检测 DA受体功能显像（PET、SPECT) DA转运体功能显像（SPECT） 药物试验 左旋多巴试验 美多芭弥散剂试验 阿朴吗啡实验 血及脑脊液常规检查无异常，CT、MRI检查也通常无特异性异常,诊 断,中老年发病，缓慢进行性病程； 四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一，症状不对称； 左旋多巴治疗有效，左旋多巴实验或阿朴吗啡实验阳性支持原发性PD诊断； 无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等；,鉴别诊断,特发性PD须与家族型PD、parkinson综合征鉴别，早期不典型病例须与遗传病或变性病伴par
8、kinson综合征鉴别。 家族性PD：为常染色体显性遗传，DNA印迹技术、PCR和DNA序列分析等可发现突变基因。 parkinson综合征：有明确病因，继发于药物感染、中毒、脑卒中、脑外伤等。（1）脑炎后parkinson综合征 （2）药物或中毒parkinson综合征 （3）动脉硬化性parkinson综合征 （4）外伤性或其他如甲状腺功能减退、肝性脑病、脑瘤和正常压力性脑积水等可导致parkinson综合征,遗传病伴parkinson综合征 （1）弥漫性路易体病（DLBD）痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征，痴呆早期出现，进展迅速，可有肌阵挛，左旋多巴反映不佳。（2）肝豆状核变性
9、 青少年发病，可出现一侧或双侧上肢粗大震颤，肌强直，动作缓慢，伴肝损害、角膜K-F环和血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低可鉴别（3）亨廷顿（Huntington）病 以缓慢起病和进展的舞蹈病和痴呆为临床特征鉴别,变性病伴parkinson综合征 （1）多系统萎缩（MSA）累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经，可有PD样症状，对左旋多巴不敏感 纹状体黑质变性（SND） Shy-Drager综合症(SDS) 橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA ) （2）进行性核上性麻痹（PSP）可有运动迟缓和肌强直，早期姿势步态不稳和跌倒，垂直凝视不能，伴假性球麻痹、构音障碍及锥体束征，震颤不明显，左旋多巴反应差。 （3）皮质基底节变性（CBGD）表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳，肌张力障碍和肌阵挛等，可有失用、失语、痴呆等皮质损害症状，眼球活动障碍和病理征，左旋多巴治疗无效。,抑郁症：可有表情贫乏、言语单调、自主运动减少，无强直和震颤，抗抑郁治疗有效。 特发性震颤：多早年起病，姿势性或运动性震颤，影响头部引起点头或摇晃，无强直和运动迟缓，约1/3患者有家族史，饮酒或服心得安震颤明显减轻。,
