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1、机化性肺炎,南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科 庄 谊,定义,机化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,肉芽组织栓可以延伸到细支气管。 机化性肺炎是肺部的一种非特异性炎症过程。 包括隐源性机化性肺炎(COP)和继发性机化性肺炎两大类。,机化性肺炎概念演变,OP不同于BO,BO不总是与OP共存。 OP表现为限制性通气功能障碍，BO表现为阻塞性通气功能障碍。,流行病学,Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.,OP年发病率呈上升趋势,G
2、udmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.,OP标准化死亡率,Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.,OP 标准化死亡率2.7 (SE 0.4)，COP 标准化死亡率2.6 (SE 0.6) ，SOP 标准化死亡率 2.9 (SE 0.6). COP 与SOP间无显著性差异 (p=0.7).,流行
3、病学,OP发病率在过去20年里明显上升。 COP的发生与人种、性别、吸烟无关。 COP发病年龄多在5060岁，儿童病例也有报道。 在早春季节反复发作的COP的报道。 有与月经相关的反复发作COP的报道。,Drakopanagiotakis F, et al. Organizing pneumonia.Am J Med Sci. 2008 ;335(1):34-9.,Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia.Eur Respir J. 2006 ;28(2):422-46.,病理特点,病变呈斑片状分布，病变中央是小气道 肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样
4、的结缔组织增生，形成Masson小体 肺泡内见肺泡巨噬细胞，部分肺泡巨噬细胞呈泡沫状，型肺泡上皮细胞化生 在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋巴细胞浸润为主的炎性渗出，肺泡间隔增厚，可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽栓的形成 肺结构往往正常 镜下病变均匀一致,病理特点,肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成,Masson小体,肺泡内的纤维灶称为Masson小体,光镜下表现为同心圆排列的纤维母细胞及肌纤维母细胞, 呈息肉样。,典型的蝴蝶样肺泡内肉芽组织,肺泡腔内肉芽组织呈芽生状，由疏松的结缔组织将成纤维细胞包埋而构成，可通过肺泡孔从一个肺泡扩展到邻近的肺泡，
5、形成典型的“蝴蝶影”。,肺泡内机化过程,正常肺泡,肺泡上皮损伤， 肺泡上皮细胞（主要是型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血蛋白进入肺泡腔内，凝血和纤溶过程失衡，纤维蛋白沉积,肺泡内机化过程,成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内，增殖、活化。,大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。,COP与SOP病理比较,COP,SOP,HE染色：COP较SOP胶原纤维密度更高,Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or re
6、modelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.,COP与SOP病理比较,COP,SOP,- SMA免疫组化表达：SOP较COP肌成纤维细胞增殖更明显,Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.,COP与SOP病理比较,COP,SOP,内皮细胞标记CD34免疫组化表达：SOP较COP微血管密度更高,Ranza
7、ni OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.,COP与SOP病理比较,COP,SOP,内皮活性标记血管细胞粘附分子（VCAM）-1免疫组化表达：SOP较COP更高,Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or re
8、modelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.,COP与SOP病理比较,COP,SOP,内皮活性标记E-选择素免疫组化表达：SOP较COP更高,Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.,临床表现,流感样前驱症状 发热，乏力，干咳，轻度呼吸困难，纳差、体重下降，可持续数周，部分患者可无症状 咯血、胸痛、关节
9、痛、盗汗等少见 流感样前驱症状好转的同时，呼吸困难加重 亚急性病程，偶有进展迅速的病例，可能为ARDS诱因 偶有表现为气胸的OP 抗生素治疗无效 继发性OP可同时伴有原发病的临床表现,体征,1/4患者查体可无明显阳性体征 2/3患者可闻及吸气相捻发音，并更多见于SOP 发绀、杵状指少见,COP与SOP临床表现差别,COP患者中女性更多见，诊断前的症状持续时间更长，SOP患者发热更多见,Vasu TS, ea al. Clinical and radiologic distinctions between secondary bronchiolitis obliterans organizing
10、 pneumonia and cryptogenic organizing pneumonia.Respir Care. 2009 ;54(8):1028-32.,辅助检查,白细胞和中性粒细胞数长高（约50%） ESR、CRP升高（7080%） 偶有抗核抗体阳性（5%） 谷氨酞转移酶和碱性磷酸酶升高可能与复发有关 肺功能通常呈轻度限制性通气功能障碍，弥散功能下降,肺泡灌洗液,典型的COP，BALF中淋巴细胞 25%，CD4/CD8 20%，或中性粒细胞 5%， 或嗜酸性粒细胞 2% 但 25%)提示合并有慢性嗜酸性粒细胞肺炎 帮助排除感染、恶性肿瘤等,影像学表现 胸片,表现多样，无特异性 大多
11、表现为双侧斑片状浸润影，在病程中常有移动或呈游走性 半数以上病例侵及一个以上肺叶，呈大叶性肺炎样分布 多数斑片状影主要分布于胸膜下及肺野外带 少数表现为间质性改变，多发性局灶性肿块影 极少数呈弥漫的粟粒状 胸水或过度充气征少见，肺容积正常,影像学表现 CT,90%患者表现气腔实变影或不规则线状、条索影。 实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围。 气腔实变影可表现为大叶实变影，内可见支气管充气征 60%以上有磨玻璃样影 15%COP可表现为多发大结节影 22%COP有胸腔积液,影像学表现,典型性（多发性斑片状肺炎型）,多见于双肺外周，病变大小从几厘米到整个肺叶不等，可有支气管充气征及游走
12、现象。在高分辨CT多发片状影较胸片增多，其密度从磨玻璃影到实变影不等，多位于 胸膜下或沿支气管周分布。主要需与特异性慢性嗜酸性肺炎、低恶性度的肺淋巴 瘤和细支气管肺泡细胞癌鉴别。,Cordier JF.Organising pneumonia.Thorax. 2000;55(4):318-28.,游走性机化性肺炎,59岁女性，右乳放疗2月后出现咳嗽、呼吸困难，发热，肺活检诊断机化性肺炎,放疗后5个月,放疗后8个月,放疗后9个月,激素治疗后3个月,Crestani B, et al. Migratory bronchiolitis obliterans organizing pneumonia
13、after unilateral radiation therapy for breast carcinoma. Eur Respir J. 1995 ;8(2):318-21.,支气管中央型OP,病变形态接近斑片状影沿支气管血管束周围的实变影，是OP颇具特点的HRCT表现,局限性（孤立性肺炎型 ）,局灶肺泡浸润影常位于上肺，边缘清楚，常呈叶、段分布，偶有空洞。这一类 型无特征性表现，多是疑诊为支气管癌的患者经小结节或大块组织活检病理诊断。,Cordier JF.Organising pneumonia.Thorax. 2000;55(4):318-28.,浸润性（弥漫性间质性肺炎型）,浸润性
14、COP通常在影像上表现为双肺底网织状阴影伴毛玻璃影。与其它类型 的特异性间质性肺炎相似，尤其是IPF和NSIP。浸润型由定义不清的弓形病变或小叶旁的多角形病变组成，通常伴随着其他阴影尤其是实变影。,Cordier JF.Organising pneumonia.Thorax. 2000;55(4):318-28.,反晕征（reversed hato sign）,1. 为一局灶性圆形磨玻璃区，围绕完整的实变环，是一种少见的征象。 2. 起初认为对诊断隐原性肺泡炎有特异性，但随后发现该征象也见于类球孢子菌病等的描述中。,带状影（brand-like opacities),起于支气管沿支气管放射状与
15、胸膜相连,Murphy JM, ea al. Linear opacities on HRCT in bronchiolitis obliterans organising pneumonia.Eur Radiol.1999;9(9):1813-7,带状影（brand-like opacities),位于胸膜下与胸壁平行，与支气管无联系,Murphy JM, ea al. Linear opacities on HRCT in bronchiolitis obliterans organising pneumonia.Eur Radiol.1999;9(9):1813-7,影像学特点：五多一少
16、,多态性：可呈斑片状、肺实变状、团块状、条索状、地图状、结节状、粟粒状、网织状、蜂窝状等各种形态。有一定沿着小气道分布的特点。 多发性：多为两肺多发性病灶。 多变性：病灶有明显的游走性，多数病例在一周内可观察到病灶的明显变化。 多复发性：复发率多在13%-58%之间。 多双肺:两侧中下肺分布为主 蜂窝肺少见：仅有少数晚期重症OP出现蜂窝肺。,COP与SOP影像学表现差别,SOP胸腔积液更多见,Vasu TS, ea al. Clinical and radiologic distinctions between secondary bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and cryptogenic organizing pneumonia.Respir Care. 2009 ;54(8):1028-32.,疑似诊断,持续性干咳，呼吸困难、发热、体重减轻；肺部有爆裂音，无杵状指 X线表现弥漫性肺泡或肺间质浸润阴影，特别是游走性斑片阴影 抗生素治疗无效并除外肺结核、支原体、真菌等肺部感染 支气管灌洗液中细胞数增多，淋巴
