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1、,泌尿系统疾病,泌尿系统疾病,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点 第二节 肾小球疾病分类 第三节 急性肾小球肾炎 第四节 肾病综合征,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,解剖特点,生理特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,肾脏 kidney 相对体积大、重;位置低;分叶状 输尿管 ureter 长而弯曲 膀胱 vesica 位置相对较高 容量：ml=年龄（岁）+230 尿道 urethra 初生女婴尿道短; 外口接近肛门 男婴尿道较长，常有包茎、污垢过多,一、解剖特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,二、生理特点 （一）胎儿肾功能 胎儿第3个月开始形成尿液“休眠器官” 肾功能由胎盘完成。 胎龄
2、36周肾单位(nephron) （每肾85万100万）达成人水平,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,二、生理特点 肾脏功能(renal function) 不成熟, 易发生功能不全。 肾功能一般要到12岁才达到成人水平。,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,新生儿为成人的1/4; 3-6个月为成人1/2; 612月为成人3/4； 至12岁达成人水平,（二）肾小球滤过率 (GFR glomerular filtration rate),二、生理特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,新生儿 钠的排泄及吸收：能力差, 钠潴留;低钠血症（早产儿）。 钾的排泄：生后10天内，排钾能力差， 血钾。 葡萄糖
3、和氨基酸等：肾阈值较低 糖尿、氨基酸尿。,二、生理特点,（三）肾小管吸收和分泌功能,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,浓缩功能concentration ： 差。 脱水 dehydration； 肾功能不全 renal inadequacy。 稀释功能dilution ：接近成人， 但GFR易致水肿 edama。,二、生理特点,（四）浓缩和稀释功能,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,二、生理特点 （五）酸碱平衡调节功能 肾脏保留HCO3能力 泌NH4、泌H+能力 排出缓冲酸的能力 （六）肾脏内分泌功能 肾素、前列腺素、促红细胞生成素、 1,25（OH）2D3等激素。,易发生酸中毒 metabo
4、lism acidosis,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿及尿液特点 1.尿量及排尿次数：出生后2448h排尿。 正常尿量urine volume 少尿 无尿 新生儿 13ml/kg.hr 婴幼儿 400600 ml/d 学龄前 600800 ml/d 学龄儿 8001400 ml/d,二、生理特点,1.0ml/kg.hr,200 ml/d,300 ml/d,400 ml/d,排尿次数： micturition,0.5ml/kg.hr,50 ml/d,50 ml/d,50 ml/d,尿量（ml）公式=年龄（岁）1100+400,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿
5、及尿液特点 2.排尿控制： 3岁时自己能控制排尿,二、生理特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,3.尿液检查,干化学尿分析仪,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿及尿液特点 3.尿液检查： 1)尿色： 新生儿 尿酸盐结晶红褐色 （粉红色尿布综合征）,二、生理特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿及尿液特点 3.尿液检查： 2)pH： 正常为57，呈中性或弱酸性 3)尿比重及尿渗透压： 新生儿尿比重（1.0061.008） 1岁接近成人 1.0111.025 （1.0031.030） 4)尿蛋白：定性 阴性 定量 100mg/（m2d）,二、生理特点,第一节 儿童泌
6、尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿及尿液特点 5)尿细胞和管型： 正常小儿离心尿沉渣镜检： RBC3个/HP；WBC5个/HP；偶见透明管型。 12小时尿细胞计数艾迪氏计数（Addis count）： RBC50万， WBC100万，管型5000个,二、生理特点,尿沉渣自动分析仪,小 结,解剖特点 肾脏 输尿管 膀胱 尿道,生理特点 胎儿肾功能 肾小球滤过率 肾小管功能 肾脏内分泌功能 小儿排尿及尿液特点,第二节 儿童肾小球疾病的临床分类,原发性肾小球疾病 Primary glomerular disease,继发性肾小球疾病 Secondary glomerular disease,遗传性肾
7、小球疾病 Hereditary glomerular disease,肾小球肾炎 肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿,紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 药物、毒物、全身性疾病,先天性肾病综合征 Alport综合征 家族性再发性血尿 甲髌综合征,病例1,8岁，男孩。 主诉：浮肿、尿少、血尿3天。 现病史：3天前晨起双眼睑浮肿，渐及颜面和全身，伴尿少，浓茶色尿，无尿频、尿急、尿痛。轻咳，无发热，无吐泄。2天前发现尿呈洗肉水样。 既往史：2周前发热，诊为“化脓性扁桃体炎”。 查体：精神可，双眼睑轻度浮肿，咽红，扁桃体大，肾区叩击痛，双下肢紧张性水肿。 辅助检查：尿：BLD +，PRO +，红细
8、胞满视野 ESR 48 mm/h， C3， ASO,病例 2,8岁，男孩。 主诉：头痛半天，伴抽搐1次。 现病史：头痛呈持续性，无发热，无咳喘，无吐泻。 伴烦躁不安，进食差。尿色清，尿量偏少。 既往史：12天前发热，诊为“化脓性扁桃体炎”。 查体：烦躁不安，面部略浮肿，心率120次/分，心音有力，双肺呼吸音稍粗，腹软，双下肢紧张性浮肿，克氏征、布氏征均阴性，双侧巴氏征阳性。,目的要求,掌握急性肾小球肾炎的病因及发病机制、临床表现、重症病例的处理 熟悉急性肾小球肾炎的鉴别诊断,第三节 急性肾小球肾炎,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）,一组病因不一
9、的肾小球疾患 急性起病 多有前驱感染 以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血 压、肾功能不全 病程多在1年以内,定义：,AGN和NS的患病率,53.7%,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）,病因分类： 急性链球菌感染后肾小球肾炎 APSGN acute poststreptococcal glomerulonephritis 急性非链球菌感染后肾小球肾炎,绝大多数,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）,急性链球菌感染后肾小球肾炎 APSGN 秋、冬季发病高峰； 514岁多见，2岁少见， 男：女2
10、:1,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）,病因 etiology 发病机理 pathogenesis 病理 pathology 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,绝大多数：A组-溶血性链球菌 急性感染后引起的 免疫复合物性肾小球肾炎,A组-溶血性链球菌,上呼吸道感染/扁桃体炎 51%,脓皮病/皮肤感染 25.8%,猩红热,?,链球菌感染后是否一定会发生肾炎？,否 0%20%,【病因】etiology,第三节 急性肾小球肾炎,第三节 急性肾小球肾炎,【病因】etiology 一、细菌 A组-溶血性链球菌 最常见。 葡萄球菌、肺炎球菌
11、,绿色链球菌等。 二、病毒 流感V、腮腺炎V、柯萨基V、埃可V等。 三、其他 真菌、肺炎支原体、钩端螺旋体等。,【发病机理】pathogenesis,链球菌,致肾炎抗原性,菌壁M蛋白内链球菌素,肾炎菌株协同蛋白,循环免疫复合物和原位免疫复合物学说,【发病机理】pathogenesis,E,自身免疫机制学说,【发病机理】pathogenesis,链球菌,交叉抗原学说,APSGN免疫机制的几种学说,【发病机理】pathogenesis,循环免疫复合物和原位免疫复合物学说 自身免疫机制学说 交叉抗原学说,引 起 免 疫 损 伤 / 炎 症,肾小球毛细血管 变窄或闭塞,肾小球基底膜断裂,免疫反应激活补
12、体 产生过敏毒素,【发病机理】,pathogenesis,尿少 水肿 高血压 循环充血 心力衰竭,非凹陷性水肿,GFR,钠水潴留,Pr,渗出到肾小球囊内,全身毛细血管通透性 血浆蛋白外渗于间质组织,WBC,RBC,血尿,蛋白尿,管型尿,链球菌Ag,IC,Ab,第三节 急性肾小球肾炎,光镜下：,电镜下：,【病理】 pathology,弥漫性、增生性炎症及渗出性病变。,毛细血管内增生性肾小球肾炎,normal,肾小球增大、肿胀,内皮细胞、系膜细胞增生，炎性细胞浸润,【病理】 pathology,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,第三节 急性肾小球肾炎,电镜下
13、： 内皮细胞肿胀，呈连拱状改变，使内皮孔消失。 可见基底膜上皮侧可见“驼峰状”沉积。 基膜有局部的裂隙或中断。,【病理】 pathology,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephrits，AGN）,病因 发病机理 病理 临床表现 clinical manifestation 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,第三节 急性肾小球肾炎,前驱感染 发病前13周多有前驱感染： 典型表现 typical appearance,【临床表现】 clinica
14、l manifestation,水肿 血尿 蛋白尿 高血压 尿量减少,轻 重 悬 殊,全身不适、乏力、 发热、 头痛、头晕、 咳嗽、气急、 食欲不振、恶心、呕吐、腹痛 及鼻出血,临床表现, 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性 严重者胸腔、腹腔积液,第三节 急性肾小球肾炎,clinical manifestation,水肿 edema,临床表现,肉眼血尿 （gross hematuria）,镜下血尿 （microscopic hematuria）,血尿 hematuria,5070肉眼血尿， 持续12周转为镜下血尿,第三节 急性肾小球肾炎,程度不等，20%可达肾病水平,蛋白尿 protei
15、nuria,临床表现,第三节 急性肾小球肾炎,3080有高血压， 系水钠潴留所致 （起病12周内）,临床表现,高血压 hypertension,第三节 急性肾小球肾炎,临床表现,尿量减少 hypourocrinia,新生儿 1.0 ml/kg.hr 婴幼儿 200 ml/d 学龄前 300 ml/d 学龄儿 400 ml/d,第三节 急性肾小球肾炎,第三节 急性肾小球肾炎,典型表现 typical appearance,【临床表现】 clinical manifestation,水肿 血尿 蛋白尿 高血压 尿量减少,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,【临床表现】,严重表现,起病12周内
16、,第三节 急性肾小球肾炎,1，严重循环充血（非泵衰竭） 钠水潴留使血容量 早期：呼吸心跳烦躁不安、胸闷、腹痛 呼吸困难、端坐呼吸、粉红色泡沫痰， 双肺湿啰音 颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿明显（伴胸腹水） 心脏扩大 持续发展 心肌间质水肿，收缩力，泵衰竭,2，高血压脑病hypertensive encephalopathy 脑血管痉挛： 缺血缺氧，脑血管通透性 ； 脑血管扩张： 自身调节功能失调，脑血流，血浆外渗； 剧烈头痛、恶心呕吐；一过性失明、 惊厥、昏迷。 血压150160/100110 mmHg,血压140/90 mmHg ， 伴有视力障碍、惊厥及昏迷三项之一,诊断,第三节 急性肾小球肾炎,3，急性肾功能衰竭acute renal failure; ARF 严重少尿或无尿、 氮质血
