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1、边缘性脑炎,重庆医科大学 神经病学研究所,董为伟,病例1:李X,女,38岁,会计。因患者自2008年5月初起情绪低落,表情淡漠,不太主动与同事交谈,不答理旁人,但工作尚能继续,约半月后左上下肢无力、麻木,行走不稳而住当地医院,在该院头颅MRI检查,考虑“颅内结核瘤”给予抗结核治疗,但左上下肢无力加重,并发现患者语言明显减少,不认识家人及同事,6月中旬转我科诊治,检查发现意识模糊,反应迟钝,几无主动语言,吐词亦不清,左上下肢几乎全瘫,病理征(+)。CSF:压力、常规,生化正常。复查头颅MRI(图2)发现T2WI,FLAIR可见两侧海马、右基底节附近、左侧额、枕多发高信号灶。临床诊断为边缘性脑炎。
2、经皮质激素、FNS、多巴胺激动剂等治疗后病情逐渐好转,自发语言渐增多,关心家人,认识单位同事,可用手机发短信,左偏瘫渐恢复,可步行。2008年9月复查头颅MRI可见病灶明显缩小。,例2:患者,男,34。因“精神行为异常3月,记忆力下降1月”于2007年入院,3月前因感冒后头昏、头痛兴奋,punding样行为,半夜起床收拾家中衣物历时0.5-1h,经常买小孩用具或零食买后不用,入我院精神科住院治疗,诊断为“轻度躁狂发作”,予“碳酸锂”治疗2个月,病情好转出院,出院不久即1月前自行停药,改服中药,患者逐渐出现记忆力明显下降,以致与家人交流,不能工作而在我科就诊,整个病程无发热。于2007年5月23
3、日入院。 入院检查:反应迟钝,目光呆滞,意志减退,记忆力、计算力、定向力均差。辅助检查:MRI:双颞叶异常信号,右侧明显,考虑为脑炎。,CSF:(5-28),压力90mmH2O,细胞6,蛋 白1.28、糖3.1(血糖5.1) EEG:(5-23) 双侧颞区局限性慢活动 (7-3 ) 正常脑电图 诊断: 边缘性脑炎 治疗:经抗病毒、FNS,激素,多巴胺激动剂等 治疗,半月后RBD及punding样症状减轻。记 忆力改善。7-10出院,LE是一种副肿瘤性综合征,以迅速发展的意识模糊、痫性发作、近事记忆丧失,一侧或两侧颞叶内侧 T2WI及FLAIR高信号为特点,多伴发于肺或睾丸癌,有抗细胞内神经元抗
4、原抗体。神经病理显示突出的T细胞实质内浸润,系T细胞免疫反应所介导。,LE可视为亚急性起病常经数日或数周(最多可数月),有多 种基础病因的综合征,临床表现有: 认知特别是记忆受损,由于边缘系统受损所致。 常伴但并非一定是痫性活动,起于一或两侧颞叶。 常见但并非一定边缘结构,特别为海马MRI信号改变。 单纯疱疹(HS)不仅是最常见病毒性脑炎,而且是病毒性LE 的最常见病因。,(亚)急性脑病有多种病因,如: 代谢性疾患,如尿毒血症及肝衰竭。 药物包括化药治疗剂 毒物包括酒精 营养缺乏包括Wernicke-korsakoff 综合征 炎症性疾患包括ADEM 原发性或继发性CNS恶性病变,如淋巴瘤。
5、神经变性疾患包括CJD,非副肿瘤性边缘性脑炎 一种自身免疫、非副肿瘤性VGKC抗体-介导疾病 独特地影响CNS,突出在边缘区(Buckley等2001,Vincent等 2004,Thieben等2004) 急性或亚急性 意识、精神模糊 数d到数周痫性发作(颞叶或部分复杂性发作) 认知受损,实质性逆行性及顺行性记忆丧失 MRI:海马左WI及FLAIR高信号 VGKC抗体伴LE:常无肿瘤 治疗反应好 免疫治疗-记忆及其他CNS功能恢复(数周 而不是数日) REM睡眠行为障碍Morvans综合征 (Kv1.2) 无周围神经过度兴奋神经肌强直(Kv1.1), NMDAR抗体相关脑炎的临床表现及诊断试
6、验 Sansing,L.H. 等(2007,nature clinical practice Neurology) 精神症状(常见表现) 人格及行为障碍,易怒、焦虑、冲动行为、错觉思想、偏执狂、木僵 短程记忆丧失(罕见表现) 与经典边缘性脑炎相似 痫性发作 部分复杂或全身性痫性发作 自主神经不稳定 高热(有时低温) 通气不足 血压波动 心动过速,心动过缓 便秘 肠梗阻,异常运动(常无痫性活动的EEG证据):口面运动障碍、肢体肌张力 不全性姿势、手足徐动样运动、动眼危象、肌阵挛、角弓反张 CSF白细胞增多,蛋白浓度上升,正常糖,克隆带及IgG指数高 脑电图 常见:在运动障碍或异常的运动发作时局灶
7、或弥漫性慢活动 有时:痫性活动 MRI 常见:大脑皮质中、小区域T2WI,FLAIR异常 有时累及小脑脑干 覆盖的脑膜一过程增强 有时:正常或颞叶内侧及额基底FLAIR或T2异常,伴或不伴 其他区受累。,临床发现 平均年龄25.8(1733)岁 临床病程呈进行性 经五期:前驱期、精神症状期、无反应期、运动过度期及逐 渐恢复 1前驱期: 约有非-特异性受凉-或病毒感染-样症状(发热、疲乏或头痛), 平均5d后发展为精神行为症状,2精神症状期: 均有情绪障碍(如淡漠、缺乏情感、抑郁、孤独、 恐惧);认知下降(如难应用手机或通过自动检 票口),及突出的精神分裂样症状,包括结构破 坏的思想、强迫观念、
8、错觉、幻觉及自知力丧失 起病时遗忘不突出怪异行为被家人发现:如凝视 镜前自映象,伴怪笑。精神症状约2周(平均6.8d), 而后转为无反应(因而转神经科) 有的病例转院前有痫性发作。,3无反应期 患者缄默、无动,对语言指令无反应,虽睁眼,似木僵 矛盾的发现提示心因反应或诈病的可能性,如某些患者 对痛刺激无反应,但阻止被动睁眼 怪诞及不恰当微笑 手指手足徐动样姿势,模仿现象(拟似检查者的动作) 及木僵样症状 脑干反射正常,无自发眼球运动或视恫吓时闭眼 EEG为弥慢性慢波,与心因性反应或诈病不一致,矛盾的发现提示心因反应或诈病的可能性,如某些患者对痛刺激无反应,但阻止被动睁眼,4运动过多期: 所有患
9、者逐渐发生口-舌异常运动,如舐唇或咀嚼,手指手足徐动样肌张力不全姿势、同时,发生异常运动,,5并发症、治疗与逐渐恢复期: 初以静注 acyclovir(1500mg/d,2周),抗痫药物及麻醉剂 中枢性通气不足(与麻醉剂无关)见于运动过多期的早期,需支持通气10周到9个月 总住院期214月(平均7个月) 出院后,所有患者自发性进行性改善,直到恢复(少数3年) 无1例症状复发(随访47年),MRI发现 颞叶内侧轻度高信号(FLAIR),无钆增强,恢复期额颞叶萎缩 SPFCT及FDG-PET发现 急性期SPECT无明显局灶改变,个别早期显示额叶、颞叶高灌注,恢复期前额叶低灌注, FDG-PET显示
10、对称性主运动、运动前区及补充运动区示踪剂积聚,但在基底节则否,但该时病人有严重的口面异常运动 恢复期无异常FDG摄取 电生理发现 在无反应及运动过多期EEG呈弥漫性慢活动,无阵发性发放。 口面-肢异常运动时并无痫性相关的EEG改变,抗神经元细胞-表面抗原抗体边缘性脑炎 1抗电压-门控钾通道抗体(VGKC) 有两种主要CNS综合征:LE及不太局限的脑炎,伴精神症状、幻觉、周围神经过度兴奋,多汗及自主神经功能障碍的其他症状(Moroans综合征)。REM睡眠行为障碍及低钠血症常见于两者。某些病人发生体温低、唾液过多、疼痛及食欲障碍。LE的症状可可以是与抗Kv1.1亚型钾通道抗体有关,而神经肌强直及Moroan综合征与抗Kv1.2亚型抗体有关。免疫沉淀试验不能鉴别这些亚单位。 约30%抗VGKC抗体患者有肿瘤,但仅20%有单独肿瘤(小细胞肺癌及胸腺瘤)。神经学预后在有肺癌者较无肺癌的LE差。,2抗NMDA受体抗体 抗NMDA受体抗体为另一种抗细胞-表面抗原抗体,如谷氨酸脱羟酶(GAD)抗体及其相关疾患(如LE、肌肉强直及痉挛),对免疫治疗反应不同,这种新抗体有一种或若干抗原尚不明,其可伴肿瘤,包括胸腺瘤、小细胞肺癌及Hodgkin淋巴瘤,相似抗体可发生于非-副肿瘤性边缘性脑炎。抗NMDAR抗体与多种非-副肿瘤性性综合征有关:包括Rasmussen脑炎、慢性癫痫、LE及卒中等。,