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1、血 管 性 皮 肤 病,过敏性紫癜,定义： 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-许紫癜（Henoch-Schnlein purpura），是一种过敏性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少性紫癜(non-thrombocytopenic purpura)，可伴有关节痛(arthralgia) 、腹痛(abdominalgia)和肾脏的改变。,病因及发病机制,病因：感染（链球菌，病毒等） 某些药物 食物,病因及发病机制,机制：免疫复合物型、迟发型变态反应,临床表现,多见于儿童和青少年 发病前常有前驱症状 ，如发热、头痛、周身不适等 皮疹：出血性紫斑 一般无自觉症状
2、 本病病程长短不一，常复发，一般预后良好,临床表现,临床分四型 1、单纯型(purpura simplex)：仅累及皮肤者，紫癜往往较轻 2、关节型(purprua arthrotica)：并发关节酸痛、肿胀、活动受限，膝、踝关节多见 3、胃肠型(purpura gastro-intestinalis)：并发腹部症状，多表现为脐周和下腹部绞痛 4、肾型(purpura renalis)：并发肾脏损害，患者可出现蛋白尿、血尿、管型尿,实验室检查,1、血小板计数、出凝血时间、凝血因子在正常范围内 2、血沉可加快 3、肾型紫癜可出现血尿、蛋白尿、管型尿,诊断,临床表现 实验室检查,鉴别诊断,1、血小
3、板减少性紫癜：出现瘀点、瘀斑,常有黏膜和内脏出血倾向，脾脏肿大，血小板减少，出血时间和血块凝缩时间延长。 2、腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别；有关节症状并伴低热时，应SLE鉴别。,治疗,1、病因治疗 2、单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。 3、对关节型紫癜用非甾体抗炎药及氨苯砜。 4、对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外可给予环磷酰胺，并对症处理。 5、严重时可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。 6、中药，凉血、活血,特发性血小板减少性紫癜,概念：因自身免疫紊乱致使血小板减少而引起皮肤、粘膜及内脏器官出血性疾病,病因与发病机制,急性型：多见
4、于小儿，有病毒感染史 抗病毒抗体+血小板膜反应血小板损伤 慢性型：IgG抗体损伤血小板,临床表现,急性型： 大多发生在8岁以下儿童 有病毒感染史，起病急 突然发生广泛性出血 伴牙龈、鼻、消化道出血，血尿 病程有自限性,临床表现,慢性型： 多见于成年女性，起病慢 皮损：瘀点、瘀斑 可累及任何器官，造成严重出血 病程达半年以上，甚至经久不愈,诊断,典型皮疹 内脏出血 实验室检查：血小板减少，出血时间延长，可做骨髓象,鉴别诊断,急性型 血栓性：有神经系统障碍 药物性：有服抗癌药，利尿药，磺胺，氯喹等药物史,治疗,急性型：轻度可不予治疗 重症：输血小板，糖皮质激素，免疫抑制剂 慢性型：脾脏切除 中药,
5、毛 细 血 管 扩 张 症,定义,皮肤或粘膜表面的微细动脉、静脉和毛细血管呈丝状、星状或网状扩张,临床表现,原发性 1、先天性毛细血管扩张性大理石皮肤 出生时可见 初期多见于头颈部 皮疹：静脉曲张，大理石样皮肤，浅表溃疡，蜘蛛样毛细血管扩张 可伴智力发育迟缓,临床表现,原发性 2、遗传性出血性毛细血管扩张症 多见于青春期后 好发于手背 皮损：紫红色或鲜红色，集簇细小扩张的毛细血管丛 可累及鼻粘膜及内脏,临床表现,原发性 3、蜘蛛状毛细血管扩张症 病因不明，可能与雌激素有关 多发于儿童、孕妇及肝病患者，好发于躯干上半部，尤其面部 皮损：血管扩张似蜘蛛,临床表现,原发性 4、腿部毛细血管扩张 多见于中年妇女 好发于小腿部 皮损：小静脉和毛细血管扩张,临床表现,继发性： 持久性日光照射 长期外用糖皮质激素 长期饮酒 红斑狼疮、皮肌炎、酒渣鼻等皮肤病 不正确的美容，如“换肤”,治疗,治疗原发病 激光等,谢谢观看！ 2020,
