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1、Budd-Chiari Syndrome 布加综合征,罗淼,2020/7/9,1,定义,布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。,2020/7/9,2,肝脏解剖,第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉,2020/7/9,3,近年来，大量B-CS患者被发现。 研究表明： 中国、日本、印度和南非-高发国。 国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等-高发区。,202
2、0/7/9,4,山东,河南,安徽,江苏,国内B-CS发病情况分布,2020/7/9,5,LOREM IPSUM DOLOR,血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。 遗传因素、CO、NO和F Leiden的突变等，参与了B-CS的发病。,2020/7/9,6,布加综合症病因,目前BCS的病因尚未十分明确 血栓形成学说 隔膜形成学说 其他因素,2020/7/9,7,血栓形成学说,大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急
3、慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。,2020/7/9,8,隔膜形成学说,日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。,2020/7/9,9,其他因素,1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤
4、，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。,2020/7/9,10,2020/7/9,11,病理生理,各种原因引起静脉阻塞,肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生,门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成,最终导致肝硬化、门静脉高压症,腹水，侧支循环形成,2020/7/9,12,临床表现,临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态。,腹壁静脉曲张,2020/7/9,13,布加综合征的临床表现,肝静脉阻塞型： 食欲不振，恶心、呕吐 腹胀、腹
5、水 肝、脾肿大 黄疸 腹壁浅静脉曲张 消化道出血、肝昏迷,下腔静脉阻塞型： 乏力、气喘、心悸 双下肢水肿 双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡 腹壁浅静脉曲张 肝、脾肿大,2020/7/9,14,2020/7/9,15,2020/7/9,16,B-CS部分临床表现,2020/7/9,17,胃镜和钡餐所见,2020/7/9,18,2020/7/9,19,术中所见肝脏,2020/7/9,20,临床表现,可分为急性型、亚急性型和慢性型 ： 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水
6、迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOF)、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOF，是本病的突出表现。,2020/7/9,21,临床表现,亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理紊乱，出现少尿和无尿。,
7、2020/7/9,22,临床表现,慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。,2020/7/9,23,晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多 消瘦,2020/7/9,24,可出现典型的 “蜘蛛人”体态,2020/7/9,25,诊断
8、,急性Budd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征 无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd Chiari综合征的临床诊断 认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”,2020/7/9,26,诊断要点为： “一黑”下肢皮肤色素沉着 “二大”肝、脾淤血性肿大 “三曲张”胸腹壁静脉、精索静脉、 大隐静脉曲张 “二多”中青年发病多
9、、男性发病多,2020/7/9,27,检查,实验室检查 B超 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 CT 扫描 磁共振（MRI）显像 肝脏核素扫描 内镜检查 肝穿刺活组织检查,2020/7/9,28,布加综合征的诊疗流程,2020/7/9,29,鉴别诊断,2020/7/9,30,重症B-CS诊断标准,经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症B-CS：顽固性腹水，腹内压力20mmHg；少尿（尿量34.2mmol/L；并发（或曾发生）肝性脑病；并发上消化道出血。,2020/7/9,31,治疗,内科治疗： 低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等
10、急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗,2020/7/9,32,治疗,1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 - 2.隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术 3.下腔静脉-右心房分流术,2020/7/9,33,治疗,4.根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。 手术禁忌征 ： 1.肝功能衰竭者。 2.全身情况差不能耐受手术者,2020/7/9,34,对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊） 对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗 布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良 作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复,治疗,2020/7/9,35,Thank you!,2020/7/9,36,2020/7/9,37,
