《幼年特发性关节炎JIA教学查房PPT课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《幼年特发性关节炎JIA教学查房PPT课件（60页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、幼年特发性关节炎教学查房,风湿免疫科 赵冬梅 2018.2.1,教学目的,掌握JIA的定义、临床分型、临床表现、诊断及鉴别 掌握治疗原则 了解关节的功能检查,病史特点,1、患儿 女，3岁7月 汉族 发热伴皮疹3天”入院。体温为弛张热，伴皮疹，无痒感，热退疹退，热出疹现，发热时诉足跟痛，有咳嗽、无痰及气喘。 查体：T: 38.2；P：124次/分；R：32次/分；血压：85/55mmHg；W：13kg 躯干及面部、四肢可见散在红色斑疹、压之褪色，颈部、颌下及腋窝可触及肿大淋巴结，直径1.5-2.0X1.5-2.0cm大小，活动可，无明显触痛。咽部充血，心肺未见异常，肝脏肋下3.0cm,颈部活动受
2、限，后仰45 ，前倾不能抵胸，左右活动90 ，右踝关节活动受限，无明显红肿。,既往史中：患儿2016年12月因“发热20余天”入住我科，病程中发热伴皮疹，有热退疹退特点，发热伴有腿痛，全身淋巴结肿大，外周血炎症指标明显增高，抗感染治疗无效。完善相关检查，排除感染、肿瘤，确诊”SoJIA”,给予萘普生、泼尼松1mg/kg.d（3个月），甲氨蝶呤、环孢菌素（10个月）治疗。,出院后8个月每月发热伴咳嗽1次，查血常规炎症指标高，口服抗生素体温正常，未复查血常规。无关节肿胀、疼痛，活动受限，无皮疹，无脱发，口腔溃疡，无腹泻、脓血便史。 既往史中无传染性疾病接触史，无牛羊接触史。 家族中无关节炎病史及银
3、屑病、腰背痛病史，无反复发热病史。,血常规：WBC:19 109/L，RBC 4.151012/L，N 62.8%, PLT 435*109/L, HB 109g/L, CRP 132.15ml/L, ESR 100mm/h PCT 0.042ng/ml FER 2000ng/ml 凝血功能：纤维蛋白原 5.7g/l， D-聚体3.11 ug/ml,辅助检查,肝肾功，心肌酶，电解质（-） ANA (-) 结核T-spot （-） 风湿系列：抗角蛋白抗体（-）抗CCP抗体（-） RF IgG（+），IgM（+）IgA(-)， 呼吸道九联（-） EBV全套 提示既往感染 肺、颈椎CT:左肺肺炎，寰
4、枢半脱位,诊断分析,感染性,非感染性,既往史足跟痛,血常规 CRP,从第一次就诊至今,依 据,诊 断,幼年特发性关节炎全身型 支气管肺炎,治 疗：,幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA,定义和分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003),幼年特发性关节炎定义 （Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ） 16岁儿童 1个关节炎 6周 除外其它原因（如感染、外伤及肿瘤等）,分 类,全身型JIA (systemic JIA) 多关节炎型（RF-）（polyarticular JIA, RF negative） 多关节炎型（
5、RF+） （RF positive） 少关节炎型（持续型、扩展型） (oligoarticular JIA) 银屑病性关节炎（psoriatic JIA） 与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis related JIA) 其他关节炎(undefined JIA),JIA的特点 有三种不同的起病类型 全身性疾病较常见,不常以关节痛为主诉 常见大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见 罕见皮下小结 可见慢性虹膜睫状体炎 抗核抗体可阳性,类风湿因子常阴性,JIA与成人RA的不同点,病因与发病机制,感染因素 细菌、病毒、支原体、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子
6、、抗T淋巴细胞抗体； （2）CD8+减少， CD4+/CD8+值增高； （3）血清及滑膜液中出现TNF-、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8,病 理,关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 类风湿结节（rheumatoid nodules) 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 类风湿皮疹（rheumatoid rash) 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润,全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA),定义 每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎或关节痛，同时伴随以下一项或更多症状： 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退） 全身淋巴结肿大
7、 肝脾肿大 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）,多关节炎型,占JIA30%左右 女孩多见，8岁以上 大小关节均可受累，多为对称性 RF(+)占25%，预后不佳，易致残，ANA(+) RF(-)预后好,少关节型,约占40%-50%，受累关节少于4个 女孩多见，年龄4岁左右 以大关节受累为主，不对称 分持续性 扩展性 虹膜睫状体受累占20%,以高热、皮疹等全身症状为主者： 全身感染： 败血症、结核、病毒感染 恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、 其他恶性肿瘤 以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎 与其他风湿性疾病相鉴别：SLE、MCTD、 血管炎综合征（过敏性紫癜
8、、川崎病）,鉴 别 诊 断,非特异 外周血：WBC，N，CRP SR，IgG，IgA, IgM，自身抗体，RF，HLA-B27,抗CCP+与预后相关 X线：关节软组织肿胀，骨质疏松，骨质破坏，关节腔变窄，僵直。 关节B超：关节积液、滑膜增厚 MRI可早期发现滑膜改变 关节腔积液：非化脓性,实验室检查,（一）一般疗法 1. 体育疗法和物理疗法： 在急性期，要进行理疗如： 热疗 热水袋、电热褥及温水浴等； 电疗 超短波、频谱仪、直流电药物导入； 光疗 紫外线、红外线和日光疗法。 加强锻炼: 主动锻炼、被动锻炼 2. 心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和 上学，以增强他们的自信心。,治 疗,(二
9、) 药物治疗 1. 一线药物 即非甾体类抗炎药， 亦称为速效抗炎止痛剂 (Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs, NSAIDs) 机理：抑制COX(COX-1,COX-2)的分泌，减少 前列腺素合成,(1)布洛芬 剂量： 3050mg/kg/d 副作用：胃部不适，肝肾功能损害，皮疹，过敏反应。 (2)萘普生 剂量： 1015mg/kg/d，分两次口服。 副作用： 消化道症状，肝肾功能损害，听力障 碍，视力减弱和色弱，粒细胞减少等。 (3)双氯芬酸钠（扶他林） 剂量： 13mg/kg/d 副作用： 恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿,2. 二线药物 慢
10、作用抗风湿药或改变病情抗风湿药（Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs, DMARDs) 尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物， 控制骨病变的加重，应及早使用这类药物。,主要二线药物 （1）甲氨蝶呤 剂量：10mg/m2，每周一次顿服。服药3-12周即可起效。 副作用：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、 转氨酶升高及血液学异常等。可持续应用5-6年 以上。 （2）柳氮磺吡啶 剂量：50mg/kg/d 。服药1-2个月即可起效。 副作用：恶心、呕吐、皮疹、,（3）羟氯喹 剂量： 56.5mg/kg/d，不超过0.25g/d, 分12次 疗程3个月
11、至1年。 副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。 应定期眼科检查。 （4）来氟米特（爱若华） 剂量：最初三天30-40mg/日，以后10-15mg/日。 副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、皮疹等。 维持期成人剂量20mg/日，儿童维持期剂量最大不能 超成 人。,3. 激素治疗JIA的适应症： 严重血管炎 全身型 多脏器损害 MAS 多关节型 顽固重症 少关节型 局部注射 眼部并发症 局部治疗,幼年特发性关节炎（多/少关节型）诊治建议，中华儿科杂志，2012,50（1）,糖皮质激素的用法 全身型： 若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制 时， 加服强的松每日0.5- 1m
12、g/kg（40mg/日），一 旦体温得到控制时，炎症指标正常即逐渐减量至停药。 多关节型： 对NSAIDs 和DMARDs未能控制的严重病儿，加用小剂量 强的松口服，可减轻关节症状,少关节型： 不主张用激素全身治疗； 关节腔内注射醋酸氢化可的松。剂量根据关节大小而异 虹膜睫装体炎 轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。 对严重影响视力患者，除局部注射激素外需加用强的松口服,4. 中药 （1）雷公藤 具有免疫调节作用，起效快， 1mg/kg/d,平均7 天，可明显改善关节症状。 常见副作用： 皮疹、肝功能损害、白细胞和血小板 减少、贫血、闭经和不育症等。 （2）白芍总甙（Total glucosid
13、es of paeony）： 用法：0.3-0.6/次，2-3次/天。 副作用： 皮疹、腹泻。由于副作用轻，已得 到广泛使用. （3）中药制剂 湿热痹冲剂、正清风痛宁等。,5.生物制剂（biological agents） 肿瘤坏死因子(TNF-)抑制剂 包括TNF受体-抗体融合蛋白(Etanercept） 人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体（Infliximab） 人源TNF特异性单克隆抗体 (Adalimumab）.,（1）重组人型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白 益赛普( Etanercept） 早期应用，阻止关节破坏，降低致残率 与甲氨喋呤联用，疗效更佳 用法: 0.4mg/kg/次，皮下
14、注射，2次/周，3-6月 副作用：局部疼痛 少数发热 感染 流感样症状,（2）人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体 英夫利昔（Infliximab，类克） 用法：3-6mg/kg/次，iv，0、2、6周，以后每8周一次 （3）人源TNF特异性单克隆抗体 阿达木单抗(Adalimumab） 用法：24mg/m2,皮下注射，每2周一次 （4）IL-6R拮抗剂 妥珠单抗 用法：30kg 12mg/kg, 30kg 8mg/kg,2周1次 静脉,6.自体干细胞移植（autologous blood stem cell transplantation, APBSCT） 适应症：无法以常规药物来控制病情，对于
15、传统治疗方法，甚至生物治疗都无反应，病情持续进展的难治性JIA来说，干细胞移植仍是最有希望的治疗措施。 间充质干细胞移植治疗难治性JIA,总 结,幼年特发性关节炎（juvenile idiopthic arthritis）是指16岁以下，不明原因关节肿痛大于6周的，以慢性滑膜炎为主要特征儿童时期常见的风湿性疾病，伴全身多脏器损害，是儿童时期残疾或失明的重要原因。 临床分七型（ILAR）: 全身型 多关节型（RF+)、（RF-） 少关节炎型（持续性、扩展性） 附着点炎关节炎 银屑病相关关节炎 未定类的,鉴别诊断至关重要 治疗： 尽早使用一线药物联合二线药物治疗 生物制剂使用可改善疾病状态，改善预后,7/8/2020,58,7/8/2020,59,2020/7/8,60,.,
