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1、病例讨论,1,病例介绍68岁男性，咳嗽,2,3,最可能的诊断是什么?,A.尤文肉瘤 B.慢性骨髓炎 C.肺性肥大性骨关节病 D.骨肉瘤 E.骨肉瘤,4,病史：女 60岁 右膝关节疼痛不适3月。,5,6,病理诊断,C.肺性肥大性骨关节病（Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy）,7,讨论,肥大性骨关节病（Hypertrophic Osteoarthropathy） 肺性肥大性骨关节病（Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy）,8,概述,1.临床症状包括杵状指、趾 2.关节疼痛、肿胀 3.对称性骨膜炎，尤其是胫腓骨、尺
2、桡骨 4.最常继发于胸部肿瘤或感染 5.原形被叫做厚皮性骨膜病,9,病因,1.血管舒张剂释放，肺不能代谢 2.动静脉（AV）分流使血流量增加 3.外周血管反射性扩张（迷走神经兴奋） 4.激素：雌激素、生长激素、前列腺素,10,肺部因素,1.恶性肿瘤（0.7-12%） （1）支气管肺癌（88%） （2）间皮瘤 （3）淋巴瘤 （4）肺转移瘤：骨肉瘤 黑色素瘤 肾细胞癌 乳腺癌 4.先天性心脏病右向左分流,11,2.良性肿瘤,（1）良性胸膜纤维瘤 （2）肋骨肿瘤 （3）胸腺瘤 （4）食管平滑肌瘤 （5）肺血管瘤 （6）先天性肺囊肿,12,3.慢性感染/炎症,（1）肺脓肿 （2）支气管扩张 （3）芽生
3、菌病 （4）TB（非常罕见） （5）囊性纤维化 （6）间质纤维化,13,肺外原因,1.胃肠道 （1）溃疡性结肠炎 （6）胃溃疡 （2）阿米巴+细菌性痢疾 （7）肠淋巴瘤 （3）肠结核 （8）胃癌 （4）Whipple病 （5）克罗恩病,14,2.肝脏疾病 （1）胆源性+酒精性肝硬化 （2）肝炎后肝硬化 （3）慢性活动性肝炎 （4）胆管癌 （5）良性胆管狭窄 （6）肝淀粉样变性 （7）脓肿 3.未分化鼻咽癌 4.胰腺癌 5.慢性粒细胞性白血病,15,临床表现,（6）指间关节（7%） 4.外周神经血管障碍 （1）紫绀 （2）局部出汗增多 （3）感觉异常 （4）慢性红斑 （5）皮肤红白相间,16,部
4、位,1.胫腓骨（75%） 2.尺桡骨（80%） 3.近节指骨（60%）,股骨（50%） 4.掌骨及跖骨（40%）,肱骨及远节指骨（25%） 5.骨盆(5%) 6.单侧（罕见）,17,影像学表现,1.骨干及干骺端 （1）骨膜新生骨 起初光滑，后呈粗糙波浪状，长骨凹面最显著（背侧和内侧面） （2）开胸术后骨膜反应消退 2.远节指骨软组织肿胀（“杵状指”）,18,3.骨扫描能更敏感、清楚地显示早期病变 四肢管状骨骨干及干骺端对称性、弥漫性皮质摄取增加 4.关节周围摄取增加（滑膜炎） 5.三分之二病例肩胛骨受累 6.40%患者下颌骨异常，伴或不伴上颌骨异常,19,小结,20,21,22,肺性肥大性骨关
5、节病：,骨扫描（左图）示股骨及胫骨双侧对称性线性摄取（黑箭头），而股骨远端及胫骨近端常规X线片示（右图）光滑、波浪状骨膜反应主要累及干骺端（白箭头）。,23,部位,（1）踝关节（88%） （2）腕关节（83%） （3）膝关节（75%） （4）肘关节（17%） （5）肩关节（10%） （6）指间关节（7%）,24,治疗,本症的治疗主要为针对原发病进行治疗，Coury报道，90%肺性肥大性骨病继发于胸腔内恶性肿瘤，其中80%继发于肺癌。美国Mayo诊所报道1879例肺癌手术病例，有肥大性骨关节病者占10%，肺癌切除后，37%患者的疼痛症状立即减轻或消失，84%术后1个月消失。但杵状指消失非常缓慢。当肿瘤复发时症状又可出现。,25,2020/7/8,26,.,
