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1、儿童维生素D缺乏,儿童维生素D缺乏,营养性维生素D缺乏性佝偻病,营养性维生素D缺乏性佝偻病,由于小儿体内VitD不足，导致钙、磷代谢异常，产生以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养性疾病。 多见于2岁以内的婴幼儿。 北方患病率高于南方 近年来发病率逐年降低、但轻、中度佝偻病的发病率仍较高,维生素D的活化（一）,维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物 包括维生素D2（麦角骨化醇）、维生素D3（胆骨化醇） D2存在于植物中，D3由皮肤中的7脱氢胆固醇经光化学作用转变而成 两者在体内都没有生物活性，必须经过2次羟化以后才能发挥生物效应,维生素D的活化（二）,Ca P,VitD营养的评价,正常含量
2、25-OHD 11ng/ml60ng/ml,血 清 25-OHD,浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况,维生素D的生理功能,（1）促进肠道对钙、磷的吸收。 （2）促进肾小管对钙、磷的重吸收。 （3）与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟、钙盐沉积即旧骨脱钙，新骨形成 （4）促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程,皮肤光照合成,母体-胎儿,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,佝偻病的病因,（1）日光照射不足 （2）体内贮存不足 （3）食物中摄入不足 （4）生长速度过快 （5）疾病和药物影响,发病机理,迟钝，PTH,低血
3、钙不能恢复 继续,手足搐搦 （Tetany）,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,病理,临时钙化带失去正常形态，模糊不清 骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、串珠肋、手足镯 骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、“O”、“X”形腿,临床表现,1 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能 3佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早,临床分期,初期：神经、精神症状
4、为主 激期：主要是骨骼的改变 恢复期：各项表现逐渐好转 后遗症期：仅留有骨骼的畸形,初期（早期）,神经、精神症状为主 多见于6个月以内，尤其是3个月以内的小婴儿。 易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗。 因汗液刺激头部，常摇头擦枕致 枕后脱发形成“枕秃”,活动期（激期）,主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓 骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变) （1）头部 颅骨软化:见于3-6M小儿 方颅:多见于8-9M小儿 前囟晚闭 乳牙萌出晚,活动期（二）,（2）胸部 (约1岁出现) 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸、漏斗胸,活动期（三）,（3）四肢 “手镯”或“脚镯”征 “O”形或“X”形腿,活动期(四）,（4）脊柱
5、：后突或侧突畸形 骨盆：扁平,活动期（五）,肌张力减低、韧带松弛 运动功能发育延迟， 腹部膨隆呈“蛙状”腹 肝、脾下移， 大关节过度伸展等。 其他状况 神经系统发育迟缓， 免疫功能低下。,恢复期,经治疗或日光照射后，神经精神症状很快恢复 血钙、磷几天内恢复 X线骨骼改变于2-3周后开始恢复 碱性磷酸酶于1-2月恢复正常,后遗症期,多见于2岁以上的小儿 留下骨骼 畸形 无神经精神表现 血生化正常,各期X线表现,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,逐渐恢复正常,恢复正常,诊断,维生素D缺乏病因 临床症状、体征 X线改变 血生化：钙、磷、碱性磷酸酶 血清25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻病活动
6、的可靠依据 “金标准”：血生化与骨骼X线检查,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。,依据骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别,软骨营养不良：头大、前额突出,根据体型（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊断,脑积水：前囟进行性增大,头颅B超、CT检查做出诊断,治疗要点,1补充VitD制剂（口服为主） （1）口服法：20004000IU/日， 1个月后改预防量（400IU/日） （2）肌注法：2030 万IU/次 注射1次，3个月后改预防量 2增加日光照射及合理喂养 3适当补充钙剂、预防感染。每日至少元素钙200mg（食物、Ca制剂）,使用维生素D注意事项,剂量大时宜使用单纯维生素D制剂； 在使用大剂量维生素D前23日先服用钙剂； 若注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。,佝偻病的预防（一）,是自限性疾病 确保儿童每日获得维生素D400IU是治疗和预防的关键 1.胎儿期：孕妇 1） 多晒太阳 2） 多食富含钙、磷、VitD的食物 3） 妊娠后期补充VitD：口服 800IU/日,佝偻病的预防（二）,2.婴幼儿期 1）日 光 浴：生后1个月后；12小时/日。 2）合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食 3）补充VitD：生后2周开始口服， 足月儿 400IU/日至2岁； 早产、双胎、低出生体重儿生后1周 800IU/日，3个月后改为400IU/日。,谢谢!,
