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1、小儿脑性瘫痪 Cerebral palsy CP,北京世纪坛医院 神经外科,概述,小儿脑瘫是一种常见病和多发病，我国现有脑瘫患儿约 400 万。 脑瘫在基本生活需要支持方面列残障的第三位，在致残原因方面列第五位，所以，脑瘫的治疗是一个非常重大的课题。 在我国，针对脑瘫的治疗机构有很多，每个治疗机构都有自己的特色，比如外科手术治疗、康复治疗、中医中药、按摩治疗等等，但基本上各种治疗方法是分离的，不能形成系统化。 由于脑瘫症状的复杂性，单一的治疗方法就显示出了局限性。系统化治疗是脑瘫的全局化治疗，是指集儿科、神经外科、神经内科、骨科、康复科、心理科专家为一体的脑瘫专科治疗组，根据具体病情，对脑瘫患
2、儿作出全面的、正确的治疗前评估，设定治疗目标，制订治疗计划。按治疗计划分步骤、分阶段地进行治疗，最终达到治疗目标。,二、医学的进步：,第一医学：诊断医学 第二医学：治疗医学 第三医学：保健及预防医学 第五医学：身心障碍者的医学全方位正常化、无障碍（normalization and barrierfree）（不改变社会组合，将残疾作为一种个性，积极地发挥出来。残疾者确实存在着自己地能力，有时会优秀地发挥自己的能力画家、舞蹈家等的超能力发挥）,医学发展,第一医学：诊断医学 第二医学：治疗医学 第三医学：保健及预防医学 第五医学：身心障碍者的医学全方位正常化、无障碍（normalization a
3、nd barrierfree）（不改变社会组合，将残疾作为一种个性，积极地发挥出来。残疾者确实存在着自己地能力，有时会优秀地发挥自己的能力画家、舞蹈家等的超能力发挥）,概念,Denhoff（1964）：是脑功能障碍综合症，除用动障碍外还应包括精神发育迟滞、癫痫、认知障碍及行为异常等。 福山幸夫（1961）：从受孕开始至新生儿期（生后1个月内）所发生的脑非进行性病变为基础的、永久性，但可以变化的运动及姿势异常。其症状仔2岁前发现。除外进行性疾病，一过性疾病，以及将来可以正常化的运动发育迟滞。 全国第一界脑瘫座谈会（1988）：出生前至出生后1个月内发育的时期非进行性脑损伤所致的综合症，主要表现为
4、中枢性运动障碍及姿势异常。,流行病学,西欧：0.200.21；瑞典防治成绩好，降至0.15。 日本：0.20;现降至0.150.18 我国：1983年前0.180.42；19971998年普查：0.198 WHO康复部（1993）推荐：1000个出生儿3个脑瘫,病因,出生前因素（prenatal）：由2030增致5060 妊娠3个月时的致畸病毒感染风疹（Rubeila）病毒、巨细胞病 毒（Cytomegalovirus）；妊娠弓形虫（Toxoplasma）及疱疹（Herpes）病毒感染。早期妊娠异常，性器官流血，遗传病，母患有高血压、糖尿病、饮酒过多等 围产期因素（preinatal）：由70
5、80降至2030 宫内及生后窒息最重要（包括剖宫产），未成熟儿（感染），病理性黄疸（有的国家立法积极治疗），妊娠中毒症，颅内出血及低血糖（哺乳无力）受到重视。哺乳不足已上升到首位。 出生后因素（postnatal）：仍为1520 头部外伤及颅内感染（脑炎、脑膜炎）。 一般认为窒息、未成熟儿、重症黄疸为导致CP 的三大因素。,分型 （临床表现）,痉挛型：占2/ 3 ,此型最适合手术治疗。 手足搐动型 强制型 共济失调型 震颤型 肌张力低下型 混合型,临床表现,1、运动发育迟滞 2、活动过少，或过多：快而圆滑样，慢而蠕虫样扭曲。 3、原始反射的残存或早期消失异常姿势。 4、应出现的姿势不出现异常姿
6、势。 5、异常运动模式：只有少数模式运动；屈曲或伸展：不随意或不对称;挤眉弄嘴面；熊掌手；扇形指，趾呈Babinski状等。 6、肌张力异常：增加（痉挛，反射强，低抗，踝阵挛）；低下（弛缓形，失调型）；动摇（舞蹈手足徐动）. 7、伴有精神发育迟滞（MR）、癫痫、认知障碍、行为异常及小头畸形等。 8、型别不同症状各异。,影像学诊断,CT及MRI的出现对脑瘫的诊断及脑病变的判定起到重要的作用，是个重要的手段，但脑瘫是姿势及运动的异常，所以不能单凭CT及MRI来诊断或否定脑瘫，诊断主要靠临床检查，并参照病史。 CT在观察钙化及水分含量（脑水肿）方面优于MRI；而MRI在观察髓鞘化（白质）则更清晰，三
7、维断面更有利于发现病灶。影像学只判定病变的性质及分布，尽管与临床类型有关（如脑室周围白质软化与双瘫相关），但临床分型还是要靠临床检查及评价。,八、早期诊断及早期治疗的重要性 1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快），可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁达1400g接近成人）。 出生时脑细胞数已固定：140亿功能的基础，不再生。 生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络功能完善，增重快。 2、在异常道路上走的不远，容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。 3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，46个月以前诊断为超早期
8、诊断。如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观的。,早期诊断及早期治疗的重要性,1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快），可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁达1400g接近成人）。出生时脑细胞数已固定：140亿功能的基础，不再生。生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络功能完善，增重快。 2、在异常道路上走的不远，容易拉回到正常或接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。 3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，46个月以前诊断为超早期诊断。如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观的。,影像学所见 1、多囊泡性脑
9、软化症（multicystic encephalomalacia,MCE） 遍布大脑两半球的多数囊泡。监狱双胎的一胎为死胎，母亲发生严重呼吸障碍时，仍DIC所致，沿血管走行形成神经胶质而成囊状。 重度脑瘫，全为四脚瘫；少见，占10以下。 2、双侧基底核丘脑病变（bilateral basal ganglia, thalamic lesion; BBTL） 3、大血管境界区脑梗塞（border zone infarct,) 前、中大脑动脉，或中、后大脑动脉境界部形成坏死灶性梗塞，实为循环功能不全状态。多为四肢瘫。,4、中大脑动脉梗塞（middle cerebral artery infarct,
10、MCAI) 毫无例外地造成偏瘫。表现大块脑软化和坏死。特征是发生时无症状，数月后才出现异常症状。 以上四种多见于成熟儿脑瘫 5、脑室周围白质软化症（periventricular leucomalacia,PVL） 见于未成熟儿地特征性异常。短时间严重缺血（窒息）时引起脑室及其临近地白质缺氧，脑室周围白质破坏，密度不均，脑室呈不整形扩大。多数为双瘫,有时也可为重度双瘫的四肢瘫，或偏瘫等。 6、脑内出血性病变（posthemorrhagic lesion,PHL） 主要指脑室出血，重者波及脑实质。分4级，3、4级常造成脑损伤后遗症。多见于早产低体重出生儿。脑室内出血，脑室扩大，脑室形状受到破坏，
11、甚至脑实质内血肿形成。,7、脑的先天畸形（congenital brain malformation）少见，仅占10。 非特异性异常：大脑与颅骨间的间隙开大（CT体位），原因多种多样，其程度往往与临床经过不相平行。常出现张力低下及发育延迟，多为良性，以后转为正常发育；有者长期肌张力低下，发育延迟残留，很难说其是良性。 先天畸形： （1）神经管闭锁异常（disorders of neural tube closure） 颅骨裂、颅缝闭合不全（cranioschisis or dysraphic disorders）。 Chiari- 畸形（ Chiari- malformation）：中脑导水管
12、狭窄。 Dandy-Walker综合症(Dandy-Walker syndrome）：第4脑室的Magendie（中）孔及Luschka（侧）孔先天闭锁或极少见的狭窄。,胼胝体（脑梁）缺损（agenesis of corpus callosm）：常见于妊娠中毒症（晚期） （2）脑室形成异常（disorders of diventiculation） 透明隔视束形成异常（septo-optic dysplasia） 全前脑症（holoproencephaly） （3）脑沟形成及灰质转移异常（disorders of sulcation and migration） 滑脑症（lissencepha
13、ly） 裂脑症（schizencephaly） 灰质异位（heterotopias） 厚脑回（pachygyria）常是agyria-pachygyria；胎早期损伤 多细小脑回（polymicogyria）,治疗,“三性”原则,治疗的系统性 手术的创新性 康复的先进性,我们提倡对脑瘫的系统化和个体化治疗，脑瘫的治疗以康复训练为主线，康复训练将伴随脑瘫治疗的全过程。但如果患者存在肌肉痉挛，就必须通过手术解除痉挛，康复训练才能有效地进行并收到良好的效果。外科手术为康复训练创造条件，是治疗过程中的一个组成部分。外科手术中，应首先解决痉挛肌肉的神经支配兴奋性过高的问题， 神经外科手术可以做到降低患者
14、的肌张力。患儿如果还存在肌腱挛缩、骨关节固定畸形，那么就要通过骨科矫形手术配合神经手术进行。,治疗,药物治疗 左旋多巴、安定 脑活素、胞二磷胆碱 局部肌肉注射A 型肉毒毒素 鞘内注射及穴位注射巴氯酚 中医理疗 手术、物理康复治疗 家庭康复治疗: 矫形外科手术治疗: 选择性脊神经后根切断术治疗,康复（疗育）治疗,康复（Rehabilitationa),Habilis（拉丁语）：相称、适当的意思，使人恢复到最佳的、相称的、有尊严的状态。 高木宪次称：疗育是“全面地动用科学手段，尽可能地克服肢体运动障碍（不自由），并通过这样做尽可能地复活有幸恢复的能力，残存的能力，以及代偿能力等三种能力（统称为复活
15、能力），以形成和建立自己生活的途径。”,十、脑瘫的治疗 1、药物治疗 （1）大脑水解蛋白液：施普善等。脑水解液75为氨基酸混合液，25为小分子多肽。可能是由于其所含有的脑多肽类，特别是含有神经细胞生长因子起作用，促进脑的发育和修复。 国内外临床使用有效，目前还没有发现副作用。 （2）对症治疗药物： 抗惊厥药：苯巴比妥：通过变构位点调控GABA 丙戊酸钠：增强GABA作用 硝基安定：苯并二氮卓受体的激动剂 抗帕金森药：左旋多巴/，美多巴；多巴胺前质，间接激动剂,抗痉挛药：巴洛芬：BABAB受体激动剂 抗胆碱能药：安坦：抗胆碱能 抗多巴胺能药：氟派定醇，多巴胺受体拮抗剂 （3）营养脑细胞：胞二磷胆
16、碱，吡拉西坦（促进信息传递，作用于皮层的抗痉挛药）。 2、注入术 肉毒杆菌毒素注入术（botulinum toxin injection）；作用于神经肌肉结合部阻断乙酰胆碱的释放，降低肌张力。 巴洛芬髓腔注入术（baclofen intrathecal administration）；是GABAB受体的激动剂，缓解痉挛。副作用不少。 3、外科手术 矫形术：跟腱延长，内收肌切断，肌腱转移，骨矫形等,选择性后跟切除术（selective dorsal rhyzotomy；SDR）；T2-S1按比例切断，打破r-环路，适用于痉挛性双瘫，但远期效果不可靠。膀胱直肠障碍副作用不可忽视。 巴洛芬泵埋藏术：自动供应baclofen，并可随时加药。易发生堵塞及感染。,外科治疗,外科矫形手术种类主要有肌切断、肌腱拉长、神经肌支切断、骨矫形术等。其手术简单,可重复,对痉挛型脑瘫有一定疗效,有其实用性。 近年来开展的2种新术式为: ( 1)颈总动脉周围交感神经网部分剥脱切除术,可增加脑部血流量,从而改善痉挛状态
