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1、 病例讨论 1 主诉 患者谢XX 男 23岁 农业技术人员 因 发现血压升高2月余 于2013 03 20入院 2 现病史 患者2月余前于外院测血压发现血压升高 反复多次测量均高于正常值 最高可达190 105mmHg 诉偶有全身乏力 无头晕头痛 无心悸气促 无面部潮红 无阵发性出汗 反复多次外院查生化均提示低血钾 最低2 17mmol l肾上腺CT提示 左肾上腺结节样增生 泌尿系彩超提示 双肾结石 心脏彩超未见异常 外院诊断 继发性高血压 予补钾降压等治疗 患者仍反复出现高血压伴低血钾 患者起病以来 无发热寒战 无胸闷胸痛 无腹痛腰痛 无血尿 泡沫尿 无意识障碍 无晕厥 精神尚可 大小便无异
2、常 近期体重无明显变化 3 既往史 有 慢性乙型肝炎携带者 病史10余年 未予特殊治疗 2个月前曾有咳血病史 为鲜红色血 无血块 量约20ml 具体诊治不详 随后未再发咳血 否认冠心病 糖尿病等慢性病史 否认伤寒 结核等传染病史 否认外伤史 否认手术史 否认输血史 否认药物 食物过敏史 预防接种史不详 4 个人史 婚育史 家族史 个人史 原籍出生长大 无外地居住史 无疫区居住史 无疫水 疫源接触史 吸烟4年余 1包烟 天 无嗜酒史 无冶游史 无放射性物质 毒物接触史 婚育史 已婚 育有1子 9个月大 体健 家族史 家族中无相关疾病记载 否认患传染病及遗传病等病史 5 查体 T36 7 P84次
3、 分 R20次 分 BP162 109mmHg神清 全身淋巴结无肿大 颈静脉无怒张 甲状腺无肿大 肝颈回流征 双肺呼吸音清 未闻及干湿性啰音 无胸膜摩擦音 心尖未触及震颤 心脏叩诊不大 HR84次 分 心律齐 未闻及额外心音 各瓣膜听诊区未闻杂音 无心包摩擦音 周围血管征 腹平软 全腹无压痛 反跳痛 肝脾肋下未及 双肾区无叩击痛 腹部听诊未闻及血管杂音 四肢肌力 肌张力正常 双下肢无水肿 浅反射正常 深反射正常 病理反射 脑膜刺激征阴性 6 入院诊断 1 继发性高血压 3级 原发性醛固酮增多症待排2 双肾结石 7 辅助检查 一 血常规 尿常规 大便常规 肝肾功能 凝血功能 中段尿培养未见明显异
4、常 乙肝两对半 HBsAg HBeAg HBcAg HIV RPR 肝炎五项 血结明试验阴性 8 辅助检查 二 03 20生化 K3 2mmol l Na138 1mmol l CO2CP38 7mmol l 22 0 29 0mmol l 血气 ph7 395 HCO3 48 2mmol l 21 4 27 3mmol l 03 22血钾 K3 8mmol l03 2324小时尿K 14mmol 24h 25 100mmol l 24小时尿Na 129mmol 24h 130 260mmol l 03 27生化 K4 1mmol l Na136 0mmol l CO2CP26 24mmol
5、l03 2824小时尿K 24 08mmol 24h 25 100mmol l 24小时尿Na 173 88mmol 24h 130 260mmol l 9 辅助检查 三 03 21卧立位试验 10 辅助检查 四 03 25尿VMA 8 31mg 24h尿 0 0 13 6 03 268AM皮质醇560nmol l 上午138 690 下午69 345 0AM皮质醇120nmol l 0点抽血后服1mg地塞米松 03 278AM皮质醇138nmol l03 30尿VMA 11 82mg 24h尿17 羟皮质类固醇 4 25mg 24h尿 女 2 00 8 00 男3 00 10 00 17 酮
6、皮质类固醇 21 2mg 24h尿 女 6 0 14 0 男10 0 25 0 11 辅助检查 五 ECG 左室高电压 动态心电图 1 全程监测可见窦性心律 平均心率86bpm 最小心率56bpm 发生于04 55 最大心率是137bpm 发生于08 362 2 频发室性早搏 见三联律室早 3 偶见T波增高 胸片未见明显异常 12 辅助检查 六 会诊外院CT片 左侧肾上腺增粗 可见一小结节影 边界清 直径约1cm 增强扫描可见强化 右侧肾上腺形态 大小 密度未见明确异常 双肾实质密度未见异常 集合系统边缘各见一颗粒状高密度影 会诊意见 1 左侧肾上腺小结节 考虑增生可能性大 2 双肾小结石 1
7、3 影像学资料 14 治疗 03 20 03 22口服及静脉补钾03 20起予拜新同30mgqd及螺内酯80mgbid口服 患者血压基本降至正常 15 讨论目的 1 患者目前诊断 2 下一步治疗方案 16 后续诊疗 一 2年来长期服用 止咳药 复方甘草合剂 入院后仍私下服用 嘱立即停用 17 后续诊疗 二 04 15生化 K4 2mmol l Na141 0mmol l CO2CP33 43mmol l24小时尿K 58 0mmol 24h 25 100mmol l 24小时尿Na 97 0mmol 24h 130 260mmol l 04 19生化 K4 1mmol l Na138 6mmo
8、l l CO2CP31 6mmol l 18 后续诊疗 三 04 15卧立位试验 19 后续诊疗 四 04 15皮质醇及ACTH测定 20 最后诊断 1 获得性假性醛固酮增多症2 左侧肾上腺结节样增生3 双肾结石 21 表象性盐皮质激素过多综合征 apparentmineralocorticoidexcess AME 分为先天性或后天获得性先天性 11 羟类固醇脱氢酶 11 HSD2 缺陷 后天性 甘草甜酸摄入过多抑制11 HSD2 如镇咳祛痰药复方甘草合剂和护肝药甘草酸二胺 11 HSD2的作用是在肾小管处将皮质醇转化为无活性的皮质素 由于11 HSD2先天性缺陷或其活性受到抑制 导致皮质醇
9、灭活障碍 皮质醇可作用于远端小管和集合管上的盐皮质激素受体 MR 引起水钠潴留 从而引起高血压 低血钾 22 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 Primaryhyperaldosteronism PHA 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素 引起以高血压 低血钾 低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征 又称Conn综合征 血浆醛固酮 肾素活性比值 Aldosterone renninratio ARR 血浆醛固酮与肾素浓度的比值 若该比值 血浆醛固酮的单位 ng dl 肾素活性单位 ng ml h 20 提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性 结合血浆醛固酮浓度大于15ng dl 是高血压患者
10、中筛选原醛最可靠的方法 23 原发性醛固酮增多症 原醛确诊试验有以下4种 口服钠盐负荷静脉盐水负荷抑制试验氟氢考的松抑制试验卡托普利试验 24 25 26 Thankyou Thankyou 27 口服钠盐负荷试验 患者需连续3天 每天摄入钠盐超过200mmol 相当于6克钠盐 从第三天早晨起 患者留取24小时尿液至第四天早晨 以测定24小时尿醛固酮 尿钠和尿肌酐 结果判定 如果患者的尿醛固酮超过12ug 24小时 MayoClinic的标准 或者14ug 24小时 ClevelandClinic的标准 则可以确诊原醛 28 静脉盐水负荷试验 试验一般在早晨8点左右开始 患者在试验开始前先静卧
11、1至2小时 然后以每小时静脉滴注500ml生理盐水的速度 连续滴注4小时 共计2L生理盐水 滴注前后分别测定血浆醛固酮 肾素活性 血钾和血皮质醇浓度 如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的 则可进一步判定检查结果 结果判定 目前认为盐水后的血浆醛固酮如果超过10ng dl 则多可明确有原醛 小于5ng dl 则原醛可能性小 介于5 10ng dl之间 诊断则需结合其它临床表现 29 氟氢考的松抑制试验 患者连续4天 每隔6小时服用0 1mg氟氢考的松 同时服用足量缓释氯化钾 每天4次测定血钾 以保证血钾在4 0mmol l以上 患者同时行高钠饮食 保证尿钠的排出量为3mmol Kg 在第四天上午10点左右测定血浆醛固酮 肾素活性和皮质醇水平 如果上午10点的皮质醇水平低于上午7点的 且血浆醛固酮超过6ng dl 肾素活性小于1ng ml h 则确诊试验阳性 30 卡托普利试验 患者在坐位或立位保持1小时后 服用25 50mg卡托普利 在服用前零点 服用后1小时 2小时分别测定血浆醛固酮 肾素活性和皮质醇水平 这期间患者保持坐位 结果判定 服药后血浆醛固酮水平的抑制程度如果不超过30 则试验结果为阳性 31
