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1、泌尿系统疾病DiseasesofUrinarySystem 王XX 女性 15岁 湖南隆回人 学生 因呕吐 肉眼血尿 少尿7天 于2001年9月9日入院 40天前因双脚 脚癣 并发感染 当地用庆大霉素治疗 用量不详 至9月初出现少尿和肉眼血尿 伴呕吐入院 CASESTUDY 体格及实验室检查 血压160 9 mmHg 眼睑及双下肢浮肿 尿常规 红细胞 尿蛋白 24小时尿量100ml 尿素氮16 2mmol L 正常值 9mmol L 肌酐934 8 mol L 178 mol L B超检查示 双肾对称增大 临床诊断 急性肾功能衰竭查因1 急性肾小管损伤 2 急性肾小球肾炎 3 急进性肾小球肾炎
2、 问题 诊断及诊断依据 需与那些疾病鉴别 肾穿刺 解剖生理 泌尿系统由肾 输尿管 膀胱和尿道组成 肾冠状切面 1 肾单位 是由肾小球及其相连的肾小管组成 肾小球 2 肾小球 血管球 20 40个盘曲毛细血管袢 肾小球囊 脏层上皮细胞 壁层上皮细胞 3 滤过膜 内皮细胞基底膜上皮细胞 肾小球及肾小管的功能 1 肾小球的功能 1 滤过作用产生原尿 2 内分泌作用分泌肾素和促红细胞生成素等 2 肾小管的功能 重吸收 调节酸碱平衡 第一节肾小球疾病 分类 1 原发性肾小球肾炎原发于肾脏并主要累及肾小球的独立性疾病 2 继发性肾小球肾炎由系统性红斑狼疮 糖尿病 结节性多动脉炎等 3 遗传性肾小球肾炎指一
3、组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病 概述 是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病 临床表现 主要是蛋白尿 血尿 水肿 高血压 发展至晚期可引起肾功能衰竭 病因 1 内源性抗原肾小球性非小球性2 外源性抗原生物病原体及其产物 如细菌 乙肝病毒等 抗原抗体复合物IC形成与沉积机制 1 原位免疫复合物形成 肾小球内固有成分作为抗原 Ag 与抗体 Ab 结合形成免疫复合物 IC 1 抗肾小球基底膜抗原 抗体与基底膜抗原发生反应 IC沉积于基底膜内 2 Heymann肾炎 Ab Ag IC沉积上皮下 3 抗体与植入性抗原 IC沉积于上皮下 基底膜内 内皮下 2 循环免疫复合物沉积 非球性Ag与Ab
4、结合在血液中形成IC 可沉积于肾小球滤过膜 引起免疫损伤 属 型变态反应 0 基本病理变化 肾小球的病变 1 增生为主 系膜细胞 内皮细胞和壁层上皮细胞增生 基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化 2 变质 毛细血管壁纤维素样坏死3 渗出 以中性粒细胞和单核细胞为主4 玻璃样变性和硬化 沉积的血浆蛋白 增厚的基底膜和增多的系膜基质致玻璃样变 HEStaining normalglomerulus hypercellularity GBMbecomethick PASstaining proliferationofmesangialmatrix Neutrophilexudation Hyaliniz
5、ation sclerosis 肾小管和间质的改变 1 肾小管变性 管腔内出现由蛋白质 细胞或细胞碎片凝聚形成的管型 2 肾间质充血 水肿 并有少量炎细胞浸润 间质可纤维化 临床表现 尿改变 尿量 尿质 少尿 无尿 多尿 夜尿 血尿 蛋白尿 管型尿 水肿高血压 氮质血症 尿毒症 临床表现主要有以下几种类型 1 急性肾炎综合征 名词 起病急 常表现为明显的血尿 轻至中度蛋白尿 常有水肿和高血压 严重者出现氮质血症 2 快速进行性肾炎综合征 rapidlyprogressivenephriticsyndrome 起病急 进展快 出现水肿 血尿 蛋白尿改变后 迅速发生少尿或无尿 伴氮质血症 并发展为
6、急性肾功能衰竭 3 肾病综合征 名词 三高一低 1 高蛋白尿 3 5g d 2 低蛋白血症 3 高脂血症和脂尿 4 高度水肿 4 无症状性血尿或蛋白尿 asymptomatichematuriaorproteinuria 持续或复发性肉眼或镜下血尿 或轻度蛋白尿 或两者兼有 5 慢性肾炎综合征 chronicnephriticsyndrome 终末阶段 多尿 夜尿 低比重尿 高血压 贫血 氮质血症和尿毒症 肾小球疾病的病理类型 常见的类型有 急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 gA肾病慢性肾小球肾炎 一 急性
7、弥漫性增生性肾小球肾炎特征性病变 弥漫性毛细血管内皮细胞 系膜细胞增生临床特征 多见于5 14岁儿童 临床主要表现为急性肾炎综合征 以A组乙型溶血性链球菌感染最为常见 常发生在感染后1 4周 病因与发病机制 急性增生性肾炎由免疫复合物引起 但确切抗原成分尚未阐明 病理变化肉眼观 对称性增大 表面光滑 色红 表面或切面见出血点故名大红肾或蚤咬肾 名词 电镜 基底膜和脏层上皮细胞之间有驼峰状 hump 致密物沉积 免疫荧光 颗粒状荧光IgG C3沉积 Hump 镜下 肾小球 系膜细胞及内皮细胞增生 肾小管 上皮细胞变性坏死 水肿 脂肪变 并有管型 肾间质 血管充血 间质水肿 Cellularswe
8、lling redcellcast Proteincast 临床病理联系 急性肾炎综合征 1 少尿 无尿 严重者出现氮质血症2 血尿 蛋白尿 管型尿3 水肿4 高血压 结局 1 多数痊愈 儿童患者95 以上痊愈 2 少数转为慢性 3 极少数转为新月体性肾炎 治疗 以休息和对症为主 急性肾功能衰竭病例应给予肾透析 待其自然恢复 不用激素和细胞毒性药物 二 快速进行性肾小球肾炎 RPGN 又称新月体性肾小球肾炎病理学特征为肾小球壁层上皮细胞增生 新月体形成 此型病情凶险 常在数周或数月内死于肾竭 病因和发病机制CrGN可分为三型 I型 抗GBM肾炎Goodpasturesyndrome 肺出血肾炎
9、综合征II型 为免疫复合物性肾炎 我国较常见III型 免疫反应缺乏型 病理变化肉眼 双侧肾脏体积增大 色苍白 皮质表面有点状出血 切面皮质增厚 镜下 肾球囊内有新月体或环状体形成新月体 名词 由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成 有时可见淋巴细胞 以上成分附着于球囊壁层 在毛细血管球外侧形成新月体或环状体 CellularCrescent Fibrous Crescent Fibrinogen ir 临床病理联系 快速进行性肾炎综合症 先出现血尿 快速出现少尿 无尿 氮质血症 晚期发生肾功能衰竭 结局 预后 较差 与新月体数目及发展有关 王XX 女性 15岁 湖南隆回人 学生 因呕吐
10、肉眼血尿 少尿7天 于2001年9月9日入院 40天前因双脚 脚癣 并发感染 当地用庆大霉素治疗 用量不详 至9月初出现少尿和肉眼血尿 伴呕吐入院 CASESTUDY 体格及实验室检查 血压160 9 mmHg 眼睑及双下肢浮肿 尿常规 红细胞 尿蛋白 24小时尿量100ml 尿素氮16 2mmol L 正常值 9mmol L 肌酐934 8 mol L 178 mol L B超检查示 双肾对称增大 临床诊断 急性肾功能衰竭查因1 急性肾小管损伤 2 急性肾小球肾炎 3 急进性肾小球肾炎 问题 诊断及诊断依据 需与那些疾病鉴别 肾穿刺 肾小球有新月体形成 大部分新月体与血管球粘连 肾球囊明显变
11、窄 血管球内细胞数目增多 毛细血管腔闭塞 个别毛细血管壁可见坏死 肾小管上皮细胞显水变性 未见坏死病变肾间质多灶性炎症细胞浸润 肾小血管扩张充血 镜下所见 病理诊断 新月体性肾小球肾炎 课后作业 列表比较所学肾炎的特点 临床表现 病理特点 本节重点 两种肾炎的特点 临床表现 病理特点 课堂习题 一 是非题 1 急性肾小球肾炎是一种变质性炎症 2 肾病综合征包括高血压 高蛋白尿 高度水肿 3 急性肾小球肾炎是由溶血性链球菌引起的增生性炎症 二 名词解释新月体颗粒性固缩肾肾病综合征急性肾炎综合征大红肾 三 填空题1 急性肾炎综合征包括 等临床表现 2 肾病综合征包括 和 3 急性肾炎以 细胞大量增生为特征 1 新月体主要由哪些细胞增生形成 A 系膜细胞B 脏层上皮细胞C 毛细血管内皮细胞D 以上均有E 壁层上皮细胞 E 四 选择题 2 急性肾小球肾炎肉眼变化主要呈现 A 大白肾B 蚤咬肾和大红肾C 多发性小脓肿D 多囊肾E 固缩肾 B 3 急性肾小球肾炎的病变是 A 纤维素性炎B 变态反应性炎C 变质性炎D 化脓性炎E 增生性炎 E
