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1、消化道类癌与类癌综合征 钟世顺 类癌 Carcinoid 1907Oberndorfer 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤 生长缓慢低度恶性可发生于全身 消化道占85 左右发病率低 1 4 10万 Hiripi等统计 预后较好 消化道类癌的分布 食管至直肠均可发生国外 阑尾最多国内 直肠最多多位于距肛8cm以内可发生于任何年龄以40 60岁多见 不同胚胎起源类癌的特征 类癌的组织形态学特点 典型的胃肠道类癌 瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块 单发或多发 黏膜表面多完整 光镜 小圆形 大小较一致 分化良好的神经内分泌细胞 核小而规则 很少或无核分裂像 亲银反应阳性 消化道类癌的免疫组化和实验
2、室检查 免疫组化 神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶 NSE 囊泡突出素 Synaptophysin 呈阳性 多种胺和肽类激素如5 HT 血管活性肠肽 VIP 胰多肽 PP 酪酪肽 PYY 促肾上腺皮质激素 ACTH 等免疫反应阳性 日本Soga复习文献统计了1011例胃类癌 其中261例曾行免疫组化检测 阳性率嗜鉻颗粒蛋白A为58 65 89 2 NSE为48 7 68 6 5 羟色胺为61 128 47 7 免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值 实验室检查 血清5 HT 血浆铬粒素A CgA 及尿5 羟吲哚乙酸 5 HIAA 的测定 消化道类癌的临床表现 临床症状常与肿瘤的原发部位有关
3、食管 吞咽困难胃 十二指肠 上腹胀 痛 恶心 呕吐或上消化道出血小肠 肠梗阻 甚至出血 穿孔阑尾 酷似阑尾炎结肠 大便习惯改变和血便 类癌综合征 极少数病人以类癌综合征为突出表现类癌综合征的发生率 4 有典型类癌综合征者少见 多发生于晚期 特别是肝内有转移者 表现 皮肤潮红 腹痛 腹泻 支气管痉挛和心瓣膜病变等征象 肝内胆道系统 类癌危象 是类癌综合征的严重合并症尿5 HIAA可骤然升高临床表现 严重皮肤潮红 腹泻 腹痛 可有眩晕 嗜睡 昏迷等中枢神经系统症状 以及心动过速 心律失常 高血压及严重低血压等心血管异常 类癌危象的处理 生长抑素及类似物是控制类癌危象的主要方法SS显像阴性的 一般无
4、效 生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关 消化道类癌的诊断 需依据主要症状 实验室检查 包括血清5 HT 血浆铬粒素A CgA 及尿5 羟吲哚乙酸 5 HIAA 的测定 内镜下表现及影像学方法进行诊断 多数因其他疾病就诊偶然发现 预后较好在临床上 类癌常被误诊为阑尾炎 局限性肠炎 肠癌或肉瘤 胃息肉等病 当出现类癌综合征时 诊断则较容易 内镜下表现 形态多样 大小不一可分为三种类型 息肉样肿块黏膜下肿块癌样溃疡 息肉样肿块 有蒂 无蒂或广基息肉样隆起 色红 体积较大时表面可凹凸不平 甚至伴糜烂溃疡 黏膜下肿块 最多见 呈境界清楚的黏膜下病变 表面黏膜略呈黄色 扁平或突向腔内 病变较大时表面黏
5、膜破溃 形成糜烂或溃疡 癌样溃疡 常为边缘堤状隆起的溃疡 超声内镜表现 目的 明确肿块起源层次与浸润深度 有利于治疗方案的选择消化道类癌超声内镜特征 1 病灶呈低回声结节 2 病灶内部回声均匀 3 病灶边界清 4 早期病变位于黏膜深层或黏膜下层 直肠类癌的超声内镜表现 影像学检查 腹部CT扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位 特别是伴肝转移的类癌患者 可惜敏感性仅达45 55 PET CT 因类癌生长多缓慢 代谢并不明显增高 普通PET CT检查并不一定可以提供确切的结果 而且其价格昂贵 SRS 生长抑素受体显像 SRS 是近年发展起来的一项特异性高的检测技术 对具有胃肠道症状的类癌敏感性达
6、80 90 但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达 治疗 根据类癌的类型及大小 同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度 选择合适的治疗方法 直径 5mm的息肉样类癌 可活检钳直接钳除息肉样类癌 直径5 10mm 或明显突向腔内的黏膜下肿块 直径 5mm 抬举征阳性 可行内镜下圈套切除术 直径 10mm的有蒂息肉样肿块 超声内镜评估后若无肌层浸润 也可行息肉摘除术 直径 10mm的宽基底息肉样及扁平隆起的黏膜下肿块型类癌 超声内镜评估黏膜下层是否完整 若黏膜下层完整 则行内镜下黏膜下层剥离术 若黏膜下层破坏 则行外科手术治疗 已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术 化疗 生长抑素的综合治疗 肝转移 手术切除 射频消融 肝动脉结扎或栓塞 放疗对控制类癌没有多大帮助 但类癌发生脑或骨转移或造成脊髓压迫后 放疗仍然是标准治疗方法 激素类似物的治疗有较好的效果生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分泌激素的释放和作用 减少肝脏血流和胃肠蠕动 还可抑制肿瘤的功能和生长 预后 类癌的预后取决于肿瘤部位 大小 局部浸润 远处转移及是否发生类癌综合征 外科手术范围 病人一般情况等多种因素 谢谢
