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1、急进性肾炎 XXX 一 定义 急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎 RPGN 简称 起病急骤 可在数日 数周或数月内肾功能急剧恶化 以少尿 无尿 性急性肾功能衰竭为多见 临床上 肾功能急剧进行性恶化 3个月内肾小球滤过率下降50 以上 伴有贫血 早期出现少尿 尿量 400ml d 或无尿 尿量 100ml d 未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期 二 病因 由多种原因所致的一组疾病 包括 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病 如系统性红斑狼疮肾炎 的急进性肾小球肾炎 在原发性肾小球病 如系膜毛细血管性肾小球肾炎 的基础上形成广泛新月体 即病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎 三
2、 发病机制 RPGN根据免疫病理可分为三型 其病因及发病机制各不相同 I型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜 GBM 抗原相结合激活补体而致病 型又称免疫复合物型 因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成 激活补体而致病 型为少免疫复合物型 肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积 现已证实50 80 该型患者为原发性小血管炎肾损害 肾脏可为首发 甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存 原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 常呈阳性 RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史 其中少数为典型的链球菌感染 其它多为病毒感染 但感染与RPGN发
3、病的关系尚未明确 接触某些有机化学溶剂 碳氢化合物如汽油 与RPGNI型发病有较密切的关系 某些药物如丙硫氧嘧啶 PTU 肼苯达嗪等可引起RP jN 型 RPGN的诱发因素包括吸烟 吸毒 接触碳氢化合物等 此外 遗传的易感性在 RPN发病中作用也已引起重视 四 病理 肾脏体积常较正常增大 病理类型为新月体性肾小球肾炎 光镜下通常以广泛 50 以上 的肾小球囊腔内有大新月体形成 占肾小球囊腔50 以上 为主要特征 病变早期为细胞新月体 后期为纤维新月体 另外 型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生 型常可见肾小球节段性纤维素样坏死 免疫病理学检查是分型的主要依据 I型Ig 及C3呈光滑线条状沿肾小
4、球毛细血管壁分布 型Ig及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物 电镜下可见 型电子致密物在系膜区和内皮下沉积 工型和 型无电子致密物 五 临床表现 我国以 型多见 I型好发于青 中年 型及 型常见于中 老年患者 男性居多 患者可有前驱呼吸道感染 起病多较急 病情急骤进展 以急性肾炎综合征 起病急 血尿 蛋白尿 尿少 水肿 高血压 多在早期出现少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症 为其I临床特征 患者常伴有中度贫血 型患者约半数可伴肾病综合征 型患者常有不明原因的发热 乏力 关节痛或咯血等系统性血管炎的表现 六 实验室检查 免疫学检查异常主要有抗GBM抗体
5、阳性 I型 ANCA阳性 型 此外 型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性 并可伴血清C3降低 B型超声等影像学检查常显示双肾增大 七 诊断 凡急性肾炎综合征伴 肾功能急剧恶化 无论是否已达到少尿性急性肾衰竭 应疑及本病并及时进行肾活检 若病理证实为新月体性肾小球肾炎 根据临床和实验室检查能除外系统性疾病 诊断可成立 八 鉴别诊断 一 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病1 急性肾小管坏死常有明确的肾缺血 如休克 脱水 或肾毒性药物 如肾毒性抗生素 或肾小管堵塞 如血管内溶血 等诱因 临床上肾小管损害为主 尿钠增加 低比重尿及低渗透压尿 一般无急性肾炎综合征表现 2 急性过敏性间质性肾炎常有明
6、确的用药史及部分患者有药物过敏反应 低热 皮疹等 血和尿嗜酸性粒细胞增加等 可资鉴别 必要时依靠肾活检确诊 3 梗阻性肾病患者常突发或急骤出现无尿 但无急性肾炎综合征表现 B超 膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在 二 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病1 继发性急进性肾炎肺出血 肾炎综合征 Goodpasture综合征 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎 依据系统受累的临床表现和实验室特异检查 鉴别诊断一般不难 2 原发性肾小球病有的病理改变并无新月体形成 但病变较重和 或 持续 临床上可呈现急进性肾炎综合征 如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血
7、管性肾小球肾炎等 临床上鉴别常较为困难 常需做肾活检协助诊断 九 治疗 包括针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果 如钠水潴留 高血压 尿毒症及感染等 的对症治疗两方面 尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗 一 强化疗法 1 强化血浆置换疗法应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞 弃去血浆以等量正常人的血浆 或血浆白蛋白 和患者血细胞重新输人体内 通常每日或隔日1次 每次置换血浆2 4L 直到血清抗体 如抗GBM抗体 ANCA 或免疫复合物转阴 病情好转 一般需置换约6 10次左右 该疗法需配合糖皮质激素 口服泼尼松1mg kg d 2 3个月后渐减
8、 及细胞毒药物 环磷酰胺2 3mg kg d 口服 累积量一般不超过8g 以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后有害抗体大量合成而造成 反跳 该疗法适用于各型急进性肾炎 但主要适用于I型 对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎 型 伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定 迅速 应首选 2 甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗为强化治疗之一 甲泼尼龙0 5 1 0g溶于5 葡萄糖中静脉点滴 每日或隔日1次 3次为一疗程 必要时间隔3 5天可进行下一疗程 一般不超过3个疗程 甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗 方法同前 近年有人用环磷酰胺冲击疗法 0 8 1g溶于5 葡萄糖静脉
9、点滴 每月1次 替代常规口服 可减少环磷酰胺的毒副作用 其确切优缺点和疗效尚待进一步总结 该疗法主要适用 型 I型疗效较差 用甲泼尼龙冲击治疗时 应注意继发感染和钠 水潴留等不良反应 二 替代治疗 凡急性肾衰竭已达透析指征者 应及时透析 对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者 则有赖于长期维持透析 肾移植应在病情静止半年 I型 型患者血中抗GBM抗体 ANCA需转阴 后进行 十 预后 患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗 预后可得到显著改善 早期强化治疗可使部分患者得到缓解 避免或脱离透析 甚至少数患者肾功能得到完全恢复 若诊断不及时 早期未接受强化治疗 患者多于数周至半年内进展至不可
10、逆肾衰竭 影响患者预后的主要因素有 免疫病理类型 型较好 I型差 型居中 强化治疗是否及时 临床无少尿 血肌酐 530gmmol L 病理尚未显示广泛不可逆病变 纤维性新月体 肾小球硬化或间质纤维化 时 即开始治疗者预后较好 否则预后差 老年患者预后相对较差 本病缓解后的长期转归 以逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭较为常见 故应特别注意采取措施保护残存肾功能 延缓疾病进展和慢性 肾衰竭的发生 部分患者可长期维持缓解 仅少数患者 以 型多见 可复发 必要时需重复肾活检 部分患者强化治疗仍可有效 十一 主要护理措施 1 休息卧床休息的时间较急性肾炎长 一般要待病情得到初步缓解时 才开始下床活动
11、即使无任何临床表现 也不宜进行较重的体力活动 2 饮食护理低盐 优质蛋白饮食 蛋白质不要限制太严 适当提高蛋白质摄入量 一般1 1 2g kg d 严重肾功能衰竭 或转变为慢性肾功能衰竭者需要低优质蛋白饮食 3 准确记录24小时出入量 4 观察药物及血浆置换的副反应大剂量的糖皮质激素治疗可致上消化道出血 精神症状 股骨头无菌性坏死等 环磷酰胺可致上腹不适 恶心 呕吐 出血性膀胱炎 骨髓抑制等 肝素应用可致出血 血浆置换主要有出血 并发感染 特别是经血制品传播的疾病等 5 加强口腔 皮肤护理由于免疫抑制剂 血浆置换等应用使患者免疫功能低下 极易遭受感染 加强口腔 皮肤护理是避免二重感染及交叉感染的重要措施 病室定期空气消毒 进入病房要戴口罩 帽子 减少探视也不应忽视 6 心理护理由于该疾病不易治愈 多数患者可能会转变为慢性肾功能衰竭 因此 患者会产生焦虑 恐惧及悲观等心理 做好心理疏导 提高患者战胜疾病的信心 积极配合治疗 极为重要
