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1、耳聋 浙江中医药大学第二附属医院耳鼻喉科程燕 听觉感受器 1 耳的结构 2 2 听觉的形成 3 概述 听觉传导通路中发生器质性或功能性病变导致不同程度的听力损害 图示常见声音的音调和声强红线表示正常听阈范围 耳聋分级 轻度耳聋26 40dB低声谈话困难中度耳聋41 55dB近距离谈话困难中重度耳聋56 70dB可闻大声重度聋71 90dB可闻耳旁大声极度聋 91dB听不到耳旁大声 表1 我国现用的分级 表 WHO听力减退分级 耳聋分类 器质性聋传导性聋感音神经性聋感音性聋神经性聋混合性聋 功能性聋非器质性聋精神性聋癔病性聋 先天性疾病外耳道闭锁鼓膜发育异常听骨发育异常蜗窗发育异常前庭窗发育异常
2、 后天性疾病外耳道异物耵聍栓塞耳道炎耳道肿瘤疤痕闭锁鼓膜炎鼓膜穿孔中耳病变 按病变部位及性质可分为三类 一 传导性聋 conductivedeafness 外耳 中耳传音机构发生病变 音波传入内耳发生障碍 例如 耵聍栓塞 中耳炎等所致的耳聋 二 混合性聋 mixeddeafness 传音和感音机构同时有病变存在 如长期慢性化脓性中耳炎 耳硬化症晚期 爆震性聋等 三 感音神经性聋 sensorneuraldeafness neurosesdeafness 指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入 或大脑皮质中枢病变不能分辩语言 统称感音神经性聋 如梅尼埃
3、病 耳药物中毒 迷路炎 噪声损伤 听神经瘤等 感音神经性聋按病变部位还可再分为中枢性聋 神经性聋和感音性聋 但目前临床仍将三者合称感音神经性聋 一 纯音听阈测定法 纯音是指一种仅具有单一频率成分的声音 应用于纯音听力测试的纯音信号 其升 降时间为15 25毫秒 全时程为1 2秒 纯音听阈测试是主观测听法之一 听阈是指在规定条件下 给以特定的声信号 测试中 能察觉一半以上次数的最小声压级或振动力级的声音 纯音听阈测定是目前唯一能准确反映听敏度 听力损失程度 的行为测听法 其意义是 1 测定听力损失的类型 传导性 感音神经性或混合性 2 确定听阈提高的程度 3 观察治疗效果及病程中的听阈变化 进行
4、此项测试须具备三个条件 1 准确而符合标准的纯音听力计 2 符合标准的隔音室 3 经过严格训练的测试人员 各种耳聋纯音测听特点 传导性聋 骨导曲线正常或接近正常 气导曲线听力损失在30 60dB之间 一般低频听力损失较重 混合性聋 骨导曲线下降 气导曲线又低于骨导曲线 感音神经性聋 听力曲线呈渐降型或陡降型 高频听力损失较重 骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合 病因 1 先天性聋系出生时或出生后不久就己存在的听力障碍 从病因讲通常分为 遗传性聋 非遗传性聋 妊娠早期母亲患风疹 腮腺炎 流感等病毒感染性疾病 或大量应用耳毒性药物可致胎儿耳聋 产伤也可致聋 2 老年性聋是人体老化过程在听觉器官中的表
5、现 其出现年龄和发展速度因人而异 早期发现早期治疗 有部分病人听力可有提高 又分为 机械性聋 代谢性聋 神经性聋 感音性聋 3 传染病源性聋系指各种急慢性传染病产生或并发的感音神经性耳聋 发病率逐渐减少 可见流感 腮腺炎 带状疱疹 水痘 细菌性脑膜炎 伤寒 梅毒等引发的耳聋 此种耳聋轻者多随传染病的恢复而自行恢复 有时仍在加重 终于遗留下持久性耳聋 4 全身系统性疾病引起的耳聋高血压 高血脂 动脉硬化 糖尿病 肾病如肾炎 肾衰 甲状腺功能减退症 贫血 维生素缺乏 白血病等 5 耳毒性聋指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋 临床上耳聋 耳鸣 眩晕 平衡紊乱共存 耳聋呈双侧对称性感音神经
6、性聋 多由高频向中 低频发展 症状多在用药中始发 更多在用药后出现 停药并不一定能制止其进行 前庭症状多可逐渐被代偿而缓解 耳聋与耳鸣除少数早发现早治疗者外 多难完全恢复 药物性聋 抗生素 链霉素 庆大霉素 卡那霉素 新霉素 妥布霉素 万古霉素 多粘菌素 抗肿瘤药 氮芥 卡铂 顺铂 利尿药 呋塞米 利尿酸 水杨酸盐类止痛药抗疟剂 奎宁 氯奎等抗疟药麻醉药 的卡因 利多卡因 普鲁卡因等化学物质 铅 镉 汞 锌 砷 苯 一氧化碳 硫化氢 硝基苯 四氯化碳 甲醇等 据上海市某区对2407例后天性聋哑人调查 因药物致聋者占35 4 氨基甙类抗生素又占药物性耳聋的97 药物对内耳及前庭的损害是多方面的
7、但与个体的敏感性关系较大 一患者对甲硝唑 头孢哌酮敏感 6 创伤性聋外伤 气压伤 声损伤如爆震 噪音等 7 特发性突聋指瞬息间突然发生的重度感音性聋 常见诱因有感冒 疲劳 情绪变化等 多单耳发病 偶有双耳同时或先后受累者 一般在耳聋前先有高音调耳鸣 约半数病人有眩晕 恶心 呕吐 有自愈倾向 疗效与治疗时机有关系 8 其他梅尼埃病 听神经瘤 精神性聋 伪聋 自身免疫性聋 特点 多见于青壮年 双耳同时或先后发病 呈非对称性 波动性进行性听力下降 噪声性聋 急性声损伤慢性声损伤 病因病理 损伤原因 一 机械性损伤高强度的噪声传入内耳 引起迷路内液体流动形成涡流 冲击耳蜗螺旋器 造成机械性损伤 如听毛
8、损伤 前庭窗破裂 网状层穿孔 毛细血管出血等 二 血管收缩噪声刺激使耳蜗血管收缩 组织缺血坏死 三 代谢紊乱噪声可以引起毛细胞 支持细胞酶系统严重紊乱 导致氧和能量代谢障碍 致细胞变性 死亡 听觉阈上刺激产生氧化物ROS 是造成听力损失的潜在机制 谷胱甘肽缺乏 降低了半胱胺酸的可用度 以及神经生长因子的不足 也可能增加耳蜗对噪声的敏感性 病机 一 气虚耳窍失养 长期感受噪声 耗伤阳气 耳失煦养 听力失聪 二 血虚耳窍失养 长期感受噪声 耗伤阴血 耳失所养 听力失聪 三 精亏耳窍失养 长期感受噪声 耗伤肾精 耳失所养 听力失聪 四 血瘀耳窍 长期感受噪声 气机失调 血瘀耳窍 听力失聪 临床表现
9、早期仅有双耳持续性高调耳鸣 耳聋表现为缓慢 进行性的听力下降 早期的听力下降为暂时性的阈移 表现为听觉疲劳 且多发生于高频区 故患者多不能察觉 待病变累及语频 患者开始发现听力下降 多已成为不可逆性听力损伤 长期的噪声刺激 还可以引起前庭功能障碍及神经系统 心血管系统 消化系统 内分泌系统等症状 耳部检查鼓膜多正常 纯音测听呈感音神经性聋 早期典型曲线为4kHz呈 V 型下降 以后邻近频率受累 曲线呈 U 型 晚期则所有频率均下降 曲线呈下降型 听力损失由高频向语言频率发展 逐渐加重 但很少全聋 一 治疗思路本病目前尚无真正有效的治疗方法 因而应早发现 早治疗 早脱离噪声环境 晚期的治疗主要是
10、进行康复或佩戴助听器 二 西医治疗改善耳蜗血循环及促进神经营养代谢 可用血管扩张剂 维生素B1 维生素B12 ATP 辅酶A等 亦可采用高压氧 治疗 预防及调护 一 改善生产及生活环境 将噪音控制在安全卫生标准以内 二 在噪声环境工作中应加强个人防护 如戴耳塞 耳罩 防护帽等 三 定期进行听力检查 发现对噪声敏感者或受害者 应及早调离并及时采取有效治疗 突发性性聋 特发性突聋 特发性突聋又名突发性聋 是指短时间内迅速发生的原因不明的感音神经性聋 为耳科急症 患者的听力损失可在数分钟或数小时内达到高峰 或伴有耳鸣及眩晕 本病多发生于单耳 偶有双耳同时或先后受累者 以40 60岁成年人发病率为高
11、春秋季节易发病 常见诱因有感冒 疲劳 情绪变化等 一般在耳聋前先有高音调耳鸣 约半数病人有眩晕 恶心 呕吐 有自愈倾向 疗效与治疗时机有关系 属于中医 暴聋 范畴 一 病因病理发病前常有生气 忧郁 焦虑 悲伤等情绪刺激或疲劳 饮酒 受凉及感冒等诱因 本病的具体病因尚不明确 但一般认为与下述因素有关 一 病毒感染 二 内耳供血障碍 二 中医病因病机 一 风寒闭耳 外感风寒 肺金不利 邪闭窗笼 二 肝火犯耳 暴怒伤肝 气郁化火 上扰清窍 三 痰火闭耳 脾胃蕴热 痰火内生 上壅清窍 四 血瘀耳窍 气机不利 气滞血瘀 痹阻窍络 临床表现 多在清晨起床时及晚间发病 一般先有单耳高音调或低频耳鸣 听力可在
12、几分钟或数小时内急骤下降 少数患者听力下降缓慢 在3天内达到最低点 耳聋程度可由中度 重度至全聋 约1 3的患者伴有旋转性眩晕 恶心 呕吐及耳内堵塞 耳周围沉重 麻木感 眩晕一般在一周内可逐渐消失 部分患者听力可在1 2周内逐渐自行恢复 如无其他耳病 外耳道 鼓膜检查一般正常 纯音听阈测试 患耳多呈中度以上感音神经性聋 听力曲线以高频下降型及平坦型居多 重振试验阳性 声导抗测试 鼓室导抗图正常 内听道X线摄片或CT扫描无异常 诊断 一 辨病要点 突然发生的原因不明的中重度以上非波动性感音神经性聋 可伴耳鸣 眩晕 外耳道 鼓膜检查正常 纯音听阈曲线以高频下降型及平坦型为主 重振试验阳性 鼓室导抗
13、图 内听道X线摄片或CT桥小脑角扫描正常 二 辨证要点 耳聋 耳鸣暴发 因而急性期与肝胆病变关系密切 慢性期则有血瘀之证 治疗原则 恢复丧失的听力保留现存的听力 一 治疗思路因内耳听毛细胞坏死是不可逆的 故对本病应作为急症抓紧治疗 抢救听力 中西医结合活血化瘀 扩张血管 改善微循环 恢复内耳血液及能量供应 有着较好的疗效 二 一般治疗加强对症治疗 如眩晕严重者 可予镇静止吐药物如安定 冬眠灵 眩晕停等 三 西医治疗 一 血管扩张剂长春西汀 如尼莫地平 西比灵 脑嗌嗪 都可喜 倍他啶 敏使朗 银杏叶制剂等任选1 2种 二 促进细胞代谢药物选用ATP 辅酶A 细胞色素C 胞二磷胆碱等 三 抗血栓形
14、成剂和溶栓剂如东菱克栓酶 蝮蛇抗栓酶 尿激酶 链激酶等 四 减低血液粘稠度 10 低分子右旋糖酐静脉滴注 五 维生素类VitB1 VitB6 VitB12 VitE等 六 糖皮质激素应用如地塞米松等 七 高压氧或混合氧治疗 八 体外反搏治疗 四 中医治疗 一 分证论治1 风寒闭耳治法 疏风宣肺 驱邪通窍方药 三拗汤加减2 肝火犯耳治法 清肝泄火 开郁通窍方药 龙胆泻肝汤 3 痰火闭耳主证 耳鸣耳聋暴发 多因饮酒或过食炙傅厚味诱发 音感模糊 甚则闭塞无闻 鸣声宏而粗 持续不歇 并见头昏头重 胸腹痞满 或有恶心 大便不爽 小便黄 舌质红胖 苔黄腻 脉滑数或弦滑 治法 清热化痰 开郁通窍方药 加味二
15、陈汤 法夏陈皮茯苓甘草黄芩黄连薄荷生姜 可选加枳壳 郁金 石菖蒲 路路通 4 血瘀耳窍主证 突发耳鸣耳聋 鸣声持续不已 外无表证 内无里证 舌质暗或有瘀点 治法 活血化瘀 通窍聪耳方药 桃红四物汤 当归赤芍生地川芎桃仁红花 酌加柴胡 石菖蒲 地龙 其他疗法 针灸疗法 体针 听宫 听会 耳门 翳风水针 丹参 当归针耳针 内耳 肝 肾 内分泌基因技术 助听器 人的耳蜗毛细胞是接受声音的感觉细胞 当耳蜗毛细胞损伤严重时 就会出现严重的耳聋 1 什么是人工耳蜗 人工耳蜗就是替代已损伤毛细胞 通过电流听觉神经重新获得声音信号的一种电子装置 2 人工耳蜗的组成结构 人工耳蜗由体外和体内装置两部分组成 体外
16、部分包括麦克风 言语转换器 发射线圈 体内的部分包括接收线圈 处理器 刺激电极及参照电极组成 3 人工耳蜗的工作原理 麦克风接受声信号 通过言语处理器 将声信号进行数字编码等处理 通过发射线圈经皮肤传送到植入体内的接收线圈 将这种携带有相应频率及电流强度的脉冲继续传送到多个刺激电极 信号通过听神经传到听觉中枢进行辨别处理产生听觉 人工耳蜗植入在不同国家和地区会有所不同 大多数国家选择标准如下 小儿患者选择标准 1 双耳重度或极重度感音性聋 PTA3Fs 80dB 2 年龄在18个月 美国FDA通过 9岁 3 配戴3 6个月合适助听器听力康复训练后听力改善基本无效或微效 5岁以下的患儿 不能建立有效的听觉交流能力 5岁以上的患儿 开放式言语认知 50 2KHz及以上频率的助听听阈在言语谱范围之外 4 无手术禁忌证 如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术 5 父母及家人对小儿改善听力有强烈愿望 6 良好家庭支持及良好家庭聆听环境 7 对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值 8 针对小儿患者需要有一套完整的听力语言康复计划 青少年语前聋患者选择 一般指9 20岁的语前聋患者 指具有语言学
