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1、泌尿系统疾病 Diseasesofurinarysystem 病理学系杨磊 博士 副教授 Content 泌尿系统结构与功能Structuresandfunctions肾小球肾炎Glomerulonephritis肾盂肾炎Pyelonephritis 1急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2急进性 新月体性 肾小球肾炎 3膜性肾小球病 4微小病变性肾小球病5局灶性节段性肾小球硬化6膜增生性肾小球肾炎7系膜增生性肾小球肾炎8IgA肾病 9慢性肾小球肾炎 Pathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis 急性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 肾病综合征 无症状性血尿或蛋白
2、尿 急进性肾炎综合征 三 肾病综合征及相关的肾炎类型 Nephroticsyndrome 三高一低 大量蛋白尿Albuminuria明显水肿Edema高脂血症Hyperlipidemia 脂尿 lipiduria 低蛋白血症Hypoalbuminemia Etiologyofnephroticsyndrome Primaryglomerulonephritis 15岁以下儿童膜性肾小球病 多成人见微小病变性肾小球病 儿童多见局灶性节段性肾小球硬化 儿童多见膜增生性GN 儿童 青年系膜增生性GN 青少年 男多于女Systemdisease 成人糖尿病 系统性红斑狼疮 淀粉样物质沉积症 一 膜性肾
3、小球病 MembranousGlomerulopathy 是成人肾病综合征最常见的病因特点 病变特征为上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密物沉积 弥漫性毛细血管基底膜增厚非选择性蛋白尿肾小球无明显炎症现象 又称膜性肾病慢性进行性 对皮质激素不敏感 病程较长 多数反复发作 Pathogenesis 抗上皮细胞膜抗原形成免疫复合物沉积上皮下基底膜增厚包绕 损伤 慢性的原位免疫复合物沉积 Pathologicalchanges Macrography 大白肾Lightmicroscope 弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚Electronmicroscope 上皮肿胀 足突消失 上皮下大量电子致密物沉积 基
4、底膜靴钉状突起 基底膜虫蚀状Immunofluorescence 基底膜表面可见IgG和C3颗粒荧光 Hereisthelightmicroscopicappearanceofmembranousglomerulopathyinwhichthecapillaryloopsarethickenedandprominent butthecellularityisnotincreased Asilverstainoftheglomerulushighlightstheproteinaceousbasementmembranesinblack Therearecharacteristic spikes
5、 seenwithmembranousglomerulopathyseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsasprojectionsaroundthecapillaryloops MembranousglomerulopathyisanimmunologicallymediateddiseaseinwhichdepostsofmainlyIgGandcomplementcollectinthebasementmembraneandappearinadiffusegranularpatternbyimmunofluorescen
6、ce 二 微小病变性肾小球病 Minimalchangeglomerulopathy 是儿童肾病综合征最常见的病因特点 病变特征为弥漫性上皮细胞足突消失光镜下肾小球结构基本正常 肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积 又名脂性肾病水肿 选择性蛋白尿 一般无高血压或血尿对皮质激素治疗效果好 预后好 Pathogenesis 发病机理现尚不清楚可能与T淋巴细胞功能异常有关 T细胞产生的细胞因子或细胞因子样物质 上皮细胞损伤 足突融合消失 滤过功能改变 蛋白尿 nephrin基因的突变 Pathologicalchanges Macrography 大白肾 切面可见黄白色条纹Lightmicroscope
7、 近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴Electronmicroscope 弥漫性脏层上皮细胞足突消失Immunofluorescence 无免疫球蛋白或补体沉积 两种肾病综合征相关性肾炎比较 膜性肾小球病微小病变性肾小球病好发人群成人儿童发病机制慢性免疫复合物T细胞功能异常大体大白肾大白肾 黄白色条纹光镜基底膜增厚肾小球正常 肾小管脂质沉积电镜上皮下沉积物 基底膜增厚上皮细胞足突消失免疫荧光基底膜颗粒样荧光无蛋白尿非选择性选择性病程较长 慢性进行性较短治疗对皮质激素不敏感皮质激素治疗效果好预后较差较好 五 慢性肾小球肾炎 chronicglomerulonephritis 各种类型肾小球肾炎发展到
8、晚期的结果病变特点为大量肾小球纤维化 硬化主要症状为慢性肾功能衰竭大部分病人有肾炎病史 少数病人发现时已为晚期 Pathogenesis 肾小球炎性疾病持续发展系膜细胞 系膜基质 纤维母细胞大量增生和纤维化长期大量蛋白尿 使蛋白质沉积肾小球硬化大量肾单位荒废导致有功能的肾单位减少使之处于高灌注和高滤过状态 先代偿性增大 最终使肾小球日趋硬化 Pathologicalchanges 继发性 颗粒性固缩肾 Macrography A大量肾小球玻璃样变及纤维化 所属的肾小管也萎缩 纤维化 消失B残留的肾单位代偿性肥大 肾小球体积增大 肾小管扩张C细小动脉玻璃样变及内膜增厚 管腔狭窄D间质纤维化 常伴
9、有淋巴细胞及浆细胞浸润 肾小球集中现象 Lightmicroscope 早期有原发肾炎的症状主要表现为ChronicnephriticsyndromeUrinarychanges 肾小球滤过率增加 肾小管重吸收减少 多尿 夜尿 低比重尿Hypertension 肾小球硬化 肾单位缺血 肾素 Anemia 促红细胞生成素分泌减少Azotemiaoruremia 肾功衰竭 毒物蓄积 Relationsbetweenclinicandpathology 病程进展速度差异很大 但预后均极差 病人常死于尿毒症和高血压引起的心衰或脑出血 Outcome 某青年妇女 近一周来发热 腰部疼痛剧烈 排浑浊尿液
10、查 急性热病容 双侧腰部压痛与扣击痛明显 余无明显异常 1 临床诊断 2 如何解释这些症状 体症 Casediscuss 肾盂肾炎Pyelonephritis PN 累及肾盂 肾间质和肾小管的炎症性疾病特点 女性多见 男 女 1 10 主要症状 发热 腰痛 脓尿 血尿 尿频 尿急 尿痛分类 急性PN 急性化脓性间质炎慢性PN 慢性间质炎伴肾实质的破坏 硬化 Etiology 革兰氏阴性菌为主 尤其大肠杆菌 60 80 变形杆菌 产气杆菌等 急性肾盂肾炎多为单一细菌感染 慢性肾盂肾炎常为混合感染 急性肾盂肾炎Acutepyelonephritis 细菌感染引起的肾间质 肾盂和肾小管的急性化脓性炎
11、症 病因病理变化临床与病理联系结局 Infectivepathway Hematogenous descendinginfection 细菌入血到肾 金葡菌多见 双肾受累Ascendinginfection important 细菌上行到肾盂 引起肾盂和肾组织炎症 以大肠杆菌为主 常单侧肾受累 上行性感染 血源性感染 尿道炎 膀胱炎等 输尿管 其它部位感染 血流 细菌在后尿道粘膜附着 生长 女性尿道短 近肛门 阴道 易受污染 激素水平变化利于细菌粘附细菌在膀胱内的感染 膀胱炎 导尿 膀胱镜和逆行肾盂造影等 细菌入膀胱下尿路梗阻 尿液潴留 冲刷作用 细菌自膀胱进入输尿管和肾盂 膀胱输尿管瓣口功能
12、丧失 膀胱输尿管返流肾上 下极肾乳头呈扁平凹状 肾内返流 Pathogenesis 肾盂肾炎 淋巴管 Pathologicalchanges 肾肿大 表面充血 有黄白色大小不等脓肿切面肾髓质内见黄色条纹 向皮质延伸 肾盂粘膜充血 出血 表面脓性分泌物 Macrography 灶状的间质化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死Ascendinginfection肾盂粘膜充血 水肿 炎细胞浸润肾间质内脓肿形成肾小管内充满中性粒细胞 上皮细胞变性坏死 很少累及肾小球Hematogenousinfection先累及肾小球及周围的肾间质肾盂 Lightmicroscope Thisisanascendingbac
13、terialinfectionleadingtoacutepyelonephritis Numerousneutrophilsareseenfillingrenaltubulesacrossthecenterandrightofthispicture Acutepyelonephritis Relationshipbetweenclinicandpathology 全身表现 起病急 发热 畏寒 WBC 局部表现 腰痛 肾区叩击痛膀胱刺激症 排尿困难 尿频 尿急 尿痛尿液的改变 脓尿 菌尿 血尿 蛋白尿白细胞管型尿 Outcome 积极合理治疗 痊愈 大多数 梗阻 返流因素持续存在 免疫力低 治
14、疗不当 慢性肾盂肾炎坏死性乳头炎 糖尿病 尿路阻塞合并症肾盂积脓 尿路阻塞肾周围脓肿 某青年妇女 近一周来发热 腰部疼痛剧烈 排浑浊尿液 查 急性热病容 双侧腰部压痛与扣击痛明显 余无明显异常 临床诊断 如何解释这些症状 体症 临床上确诊还需哪些检查 Casediscuss 急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎Chronicpyelonephritis 发病机制病理变化临床与病理联系结局 慢性间质性炎症 纤维化和瘢痕形成 常伴肾盂 肾盏纤维化和变形 Pathogenesis多由急性转变而来 急性肾盂肾炎治疗不及时 不彻底 不恰当 梗阻 返流因素持续存在 分型 返流性肾盂肾炎 多见 慢性阻塞性肾盂肾炎 P
15、athologicalchanges Macrography 瘢痕肾 瘢痕区 肾盂粘膜 增厚 坏死 鳞化 炎细胞浸润肾间质 纤维大量增生 炎细胞 淋 浆 单 浸润 细小动脉 管腔狭窄 壁增厚肾小管 萎缩 坏死 纤维化 部分扩张 胶样管型 似甲状腺滤泡肾小球 萎缩 纤维化或玻变部分肾单位代偿性肥大 Lightmicroscope Thelargecollectionofchronicinflammatorycellshereisinapatientwithahistoryofmultiplerecurrenturinarytractinfections Thisischronicpyelonep
16、hritis Relationshipbetweenclinicandpathology 间歇性无症状菌尿或急性发作症状肾小管功能不全 多尿 夜尿 低比重尿高血压 肾缺血 肾素 晚期 氮质血症 尿毒症等肾衰竭症状 Outcome 治疗合理 及时 控制发展 功能代偿 不完全痊愈单侧病变严重 难控制 切除双侧广泛 高血压 肾功不全 心衰 尿毒症 小结Summary 肾小球肾炎特点小结 类型临床特点发病机制光镜免疫荧光电镜 急性弥漫性增生性肾炎 急进性肾炎 膜性肾球病 微小病变性肾小球病 慢性肾炎 急性肾炎综合症 急进性肾炎综合症 肾病综合症 肾病综合症 慢性肾炎综合症 免疫复合物 抗基底膜抗体免疫复合物未知 慢性原位免疫复合物 T细胞功能异常 不定 弥漫性系膜C 内皮C增生 新月体形成 弥漫性基底膜增厚 钉突 肾小球正常 肾小球玻变 硬化 颗粒荧光 线样荧光颗粒荧光无 基膜颗粒荧光 阴性 不定 上皮下驼峰样沉积物 基膜断裂 上皮下沉积物 基膜厚 上皮足突融合消失 不定 肾盂肾炎不同感染途径的比较 上行感染血源性感染途径病因发病因素部位病变特点 泌尿道逆行 血液循环 大肠杆菌G 葡萄球菌G
