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1、1 青岛大学医学月附属医院赵春亭 再生障碍性贫血 578 2 定义 再生障碍性贫血是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征 病因不明 主要表现为骨髓造血功能低下 全血细胞减少和贫血 出血和感染 免疫抑制治疗有效 根据患者的病情 血象 骨髓象及预后 通常分为重型 SAA SAA 非重型 NSAA 1 3 病因 病原因不明确 可能为 1 病毒感染 肝炎病毒 微笑病毒9等 2 化学因素 苯 药物 杀虫剂等 3 物理因素 射线 电离辐射 4 正常造血细胞的发育 5 发病机制 造血干组细胞缺陷 种子学说 造血微环境异常 土壤学说 免疫异常 虫子学说 6 临床表现 一 重型再生障碍性贫血发病急 进展迅速 一
2、贫血多呈进行性加重 伴明显的乏力 头晕及心悸等 二 感染呼吸道感染多见 严重者可发生败血症 三 出血出血部位广泛 除皮肤 黏膜外 还常有深部出血 如便血 血尿 子宫出血或颅内出血 危及生命 7 8 二 非重型再生障碍性贫血起病及进展较缓慢 一 贫血往往是首发和主要表现 二 感染以上呼吸道多见 合并严重感染者少 三 出血较轻 以皮肤 黏膜为主 除妇女易有子宫出血外 很少有内脏出血 9 实验室检查 一 血象全血细胞减少 三种细胞减少的程度不一定平行 重型再障的血象降低程度更为严重 网织红细胞计数降低明显 网织红细胞百分数多在0 005以下 且绝对值 15 109 L 白细胞 2 109 L 中性粒
3、细胞 0 5 109 L 血小板 20 109 L 10 外周三系减少 淋巴细胞比例升高 11 NSAA血象 红细胞形态大致正常 可见淋巴细胞 中性粒细胞和血小板 SAA血象 红细胞形态大致正常 白细胞仅见一个淋巴细胞 血小板极少 12 二 骨髓象 重型再障多部位骨髓增生重度减低 粒系 红系及巨核细胞明显减少 淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高 骨髓小粒皆空虚 非重型再障多部位骨髓增生减低 可见脂肪滴增多 粒系 红系及巨核细胞减少 淋巴细胞 浆细胞 组织嗜碱细胞相对增多 多数骨髓小粒空虚 骨髓活检显示造血组织均匀减少 13 SAA骨髓象 有核细胞增生重度减低 NSAA骨髓象 有核细胞增生减低 1
4、4 SAA骨髓象 骨髓造血岛呈空网状 仅见成纤维细胞 淋巴细胞和大量网状纤维 未见造血细胞 NSAA骨髓象 淋巴细胞较多 可见中性晚幼粒细胞 杆状核和分叶核粒细胞 晚幼红细胞核高度致密 浓缩呈 炭核 样 15 正常骨髓组织 再障骨髓组织 脂肪组织填充 骨髓活检 16 三发病机制检查 CD4 细胞 CD8 细胞比值减低 Th1 Th2型细胞比值增高 CD25 细胞和 TCR T细胞比例增高 血清IL 2 INF TNF水平增高 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮铁增多 中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性 溶血检查均阴性 17 诊断和鉴别诊断 一 诊断标准 1 全血细胞减少 网织红细胞百分数 0
5、01 淋巴细胞比例增高 2 一般无肝脾大 3 骨髓多部位增生减低 正常50 或或重度减低 正常25 造血细胞减少 非造血细胞比例增高 骨髓小粒空虚 4 能除外其他全血细胞减少的疾病 如PNH MDS 恶性组织细胞病等 5 一般抗贫血治疗无效 可诊断为再障 18 再障分型诊断标准 1 SAA 发病急 贫血进行性加重 常伴严重感染或 和 出血 血象具备下述三项中两项 网织红细胞绝对值 15 109 L 中性粒细胞 0 5 109 L 血小板 20 109 L 骨髓增生广泛重度减低 2 NSAA 指达不到SAA型诊断标准的再障 19 鉴别诊断 1 与其它类型的再障鉴别 1 遗传性AA Fanconi
6、贫血 家族性增生低下性贫血 胰腺功能不全性AA等 家族史 Fanconi贫血又称先天性再障 是一种遗传性干细胞质异常性疾病 表现为一系或两系或全血细胞减少 可伴发育异常 皮肤色素沉着 骨骼畸形 器官发育不全等 高风险发展为MDS AL及其他各类肿瘤性疾病 实验室检查可发现 Fanconi基因 继发性再障 有明确病因 化学毒物 射线 药物等 20 与其它类型全血细胞减少的疾病鉴别 PNH临床上常反复发作血红蛋白尿 酱油色尿 及黄疸 脾大 CD55 CD59表达下降 酸溶血实验 蛇毒因子溶血实验 微量补体溶血实验及尿含铁血黄素试验均阳性MDS血象呈现一项或两项减少 不一定是全血细胞减少 骨髓象呈现
7、增生明显活跃 三系细胞有病态造血现象 早期细胞相关抗原增高 染色体异常等有助鉴别 21 自身抗体介导的全血细胞减少包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体 后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体 这两类患者可有全血细胞减少并骨髓增生减低 但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚至偏高 骨髓红系细胞比例不低且易见 红系造血岛 Th1 Th2型细胞比值降低对糖皮质激素和 或 大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好 22 急性造血功能停滞可见巨大原始红细胞 在充足支持治疗下呈自限性 常在溶血性贫血 接触某些危险因素或感染发热的患者中发生 全血细胞尤其是红细胞
8、骤然下降 网织红细胞可降至零 骨髓三系减少 与重型再障相似 但骨髓涂片尾部约经1个月可自然恢复急性白血病特别是白细胞减少和低增生性白血病 血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多 可有染色体核型异常 23 间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病全血细胞减少但多有高热 出血严重 晚期可有肝大 黄疸 骨髓有异常淋巴细胞或组织细胞 24 治疗 一 支持治疗 一 保护措施预防感染 SAA需保护性隔离 预防出血 避免剧烈活动和预防用药和替代 避免对骨髓损伤药物和心理情绪护理等 二 对症治疗纠正贫血指征 副作用控制出血控制感染保护肝脏 25 二 针对发病机制的治疗 一 免疫抑制治疗1ATG ALG主要用于SAA
9、 马ALG10 15mg kg d 连用5天 兔ATG3 5mg kg d 连用5天 2环孢素适用于全部再障 6mg kg d 疗程一般长于1年 26 3其他CD3单克隆抗体 环磷酰胺 甲强龙等治疗SAA 二 促造血治疗雄激素 适用于全部再障 司坦唑醇 安雄 达那唑 丙酸睾酮 注意副作用 造血生长因子 适用于全部再障 特别适用于SAA 三 造血干细胞移植对40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体的SAA患者 四 预后 以类型而定 NSAA多有效甚至治愈 SAA预后不良 27 1 再障的诊断标准及再障分型的诊断依据2 再障的治疗原则和措施3 简述血象三少的鉴别诊断 后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考 实际情况实际分析 感谢您的观看和下载 Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield
