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1、ICU获得性肌无力 ICUAW 危重病性神经肌肉病CINMAS 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院陆国平 AcquiredweaknessintheICUCriticalillnessneuromyopathy 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 患儿 男 12岁 ICU脓毒症和多器官功能衰竭机械通气皮质激素 芬太尼 氯丙嗪 异丙嗪 氯硝安定 维库溴胺 非去极化肌松药 15 四肢瘫痪 腱反射消失 CK和CSF正常 21 电生理重度感觉运动神经轴索退行性变 3 只能活动脚趾 6 拔除气管插管 M9 上肢肌力逐渐恢复 下肢肌力始终不能恢复 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院
2、200907 欧洲标准 2007 机械通气患者经历的各个阶段 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 欧洲标准 2007 Weaningfrommechanicalventilation EurRespirJ 2007 29 1033 1056 困难撤机 需要3次自主呼吸试验 SBT 或首次SBT后在7天内成功撤机 延迟撤机 3次自主呼吸试验 SBT 失败 或首次SBT后在7天仍未成功撤机 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 撤机困难的原因 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 ICU获得性肌无力 危重病性多发性神经肌肉病ICUaquiredweakness ICUAW
3、CriticalIllnessNeuroMuscularAbnormalitieS CINMAsCriticalIllnessPolyNeuropathyandMyopathy CIPNM 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 定义与理念 2009年 Stevens提出 CIP CIM CIMN2014年 美国胸科协会ICUAW定义 危重病期间发展的 不能用危重症以外的其他原因解释的 以广泛性的肢体乏力为表现 机械通气相关的膈肌功能障碍VIDD 200907 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 ICUAW CINMAS 危重病性多发性神经病 CIP 具有电生理学证据的轴突神经
4、病性肌无力 AKP不升高常为SIRS 脓毒症和MODS的并发症急性或亚急性对称性多发性神经病 运动感觉均受累 运动为主 无颅神经受损及自主神经功能障碍 轻者仅表现为电生理异常 重者四肢松弛性瘫痪 腱反射消失 呼吸肌瘫痪危重病性肌病 CIM 肌电生理学或组织学证据的肌无力与皮质激素和神经肌肉阻滞药应用有关急性四肢瘫性肌病 临床表现与CIP很难区分 急性重度四肢瘫痪 常伴肌肉萎缩 可伴呼吸肌瘫痪 腱反射正常或减低 无明显感觉障碍CIMN CIP CIM 动作电位幅度降低和间期延长 肌肉粗肌丝选择性丢失 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 ICUAW CINMAS CIP和CIM继发于危重
5、病 危重病患者多伴有意识障碍 原发疾病的严重性往往掩盖了临床医师对症状的及时识别常在原发病被控制或意识恢复后 才发现患者有明显的四肢无力 或因呼吸肌瘫痪 在患者长时期不能脱离呼吸机时 才引起医师的注意对称形式四肢 下肢明显 近端肌 肩部髋部 最显著 呼吸肌少数 面部和眼肌少见 感觉功能可保留 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 ICUAW CINMAS 撤机困难和ICU住院时间延长的重要因素之一 62 撤机困难与之有关成人ICU中 70 患者发生不同程度ICUAW肢体末端肌力减弱伴有萎缩 感觉功能异常 深反射减弱或消失颅神经功能正常具有自限性 轻者可完全恢复 但肌电图可遗有异常 国家
6、儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 ICUAW CINMAS 问题与危害 病情迁延撤机困难增加并发症延长了ICU滞留时间增加病死率 7倍 增加医疗费用 WittNJ Chest1991Tennila IntCareMed2000BerekK IntensiveCareMed1996Bercker Crit CareMed2005Garnacho Montero CritCareMed2005LeijtenFS JAMA1995HermansandVandenBergheCriticalCare 2015 19 274 慢性危重症 Chroniccriticalillness CCI 国家
7、儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 ICUAW CINMAS CIP CIM CIPNM 多发性 神经病 CIP 危重病性肌病 CIM 类格林巴利 肌纤维萎缩粗肌丝肌病坏死性肌病 急性运动神经病 CMND 长时间神经肌肉阻滞 PNB 可能机制 机制尚不清楚轴突变性 脓毒症内皮活化 微血管渗漏 微血管环境改变 线粒体损伤快通道失活 导致肌纤维失兴奋骨骼肌萎缩 炎症反应 氧化应激 200907 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 HowardRS TanSV GraggenWJZ Weaknessontheintensivecareunit PractNeurol2008 8 28
8、0 295 Corticoids Cytocides NMBA Aminoglycerides 病理生理机制与影响 ImmunohistochemicalanalysisonmusclebiopsiesofCIPNMpatients a Macrophages CD68 nearanecroticmusclefiber b HLA DRstainingonthevascularendothelium c VCAMispresentonthevesselendothelium d MembraneAttackComplex C5b 9 staininginanecroticmusclefiber
9、 e TNFaR75ispresentontheendotheliumofabloodvesselintheperimysium f ThearrowspointatIFN gstainingjuxtanuclearinthecytoplasmofamusclefiber g IL 10ispresentonthevascularendothelium h IL 12stainingispositiveinthecytoplasm 流行病学 ICU获得性肌无力的流行病学差异大收治病种不同诊断方法不同检查时间不同许多无反应病人并未获得肌力评估的机会 或未及时诊断而亡儿科开展检查条件不足 实际比报
10、告的更高 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 流行病学 机械通气5 7d恢复意识时 26 65 出现肌无力 其中25 恢复意识后至少7d内仍然存在肌无力 长期机械通气 10d 患者 ICUAW确诊率高达67 另一项研究 ICU治疗24h 11 发生ICUAW 延长达7 10d 24 55 恢复意识时ICUAW 200907 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 流行病学 可发生于任何年龄组 多数50岁以上ICU 1周 58 25 63 脓毒症 10天 63 100 多器官功能衰竭 70 机械通气超过1周者25 63 哮喘 NMBAs 肝移植CIP 诊断有SIRS 50 70
11、CIM 12 35 男性 女性2 1 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 流行病学 儿童少见 危重儿童发生率为1 7 830cases BanwellBLetal Muscleweaknessincriticallyillchildren Neurology2003 61ICU住院超过7d的患儿中发生率约为33 57 脓毒症和SIRS患儿中甚至高达68 100 KarenLetal NeuromuscularcomplicationsinICUcriticalillnessolyneuromyopathyAACNAdvancedCritCare 2007 18maycausesign
12、ificantmorbidityincriticallyillchildrenWilliamsS CINPMinpediatricintensvecare areview PediatrCritCareMed 2007 2 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 危险因素 SIRS和 或Sepsis CIMMAs是神经病学表现多器官功能不全的持续时间机械通气时间 5 7d 疾病的危重程度 APACHE和SAPS评分增高 神经 肌肉阻滞剂 NMBAs 皮质激素 大剂量 成人1000mg以上 是独立危险因素氨基糖甙类抗生素高血糖 可能促使CINMAs发生 有争论非肠道营养长期制动 国家儿童医
13、学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 危险因素 SIRS Sepsis MODS线粒体功能障碍微循环改变促炎细胞因子骨骼肌离子通道活性变化 钠通道改变Nav1 4 Nav1 5半胱氨酸蛋白酶表达增加 可能增加骨骼肌内的蛋白水解 造成肌球蛋白和膜蛋白的破坏 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 Sepsis并发症 MODS之一或许可以称为危重病相关性神经功能损伤周围神经功能不全肌肉组织功能不全 危险因素 皮质激素改变肌肉纤维电兴奋性 钠通道失活 降低刺激反应性致粗肌丝 肌球蛋白 缺失 降低肌纤维收缩力抑制肌肉蛋白质合成 致肌肉分解增加 肌肉力量降低研究认为肌病病例与长时间和联合应用糖皮质激
14、素和NMBAs或氨基糖苷类抗生素有关 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 电生理 诊断主要靠电生理检查常规运动和感觉神经传导测定F波测定常规针电极肌电图 electromyography EMG 重复神经电刺激 repetitivenervestimulation RNS 膈神经传导测定 膈肌肌电图肌肉直接刺激技术 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 电生理 CIM和CIP都表现CMAP振幅减低和异常自发电位 神经传导测定和肌电图检测不能区分肌源性还是神经源性 直接肌肉刺激能进行鉴别CIP为轴突神经病 所支配肌肉的电兴奋性保持正常 dmCMAP正常CIM为原发性肌病 而不是
15、继发于肌肉的去神经支配 dmCMAP振幅减低 肌细胞膜兴奋性减低 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 诊断 电生理 异常的感觉印象直接肌肉刺激 神经兴奋性减低自主动作电位表现为神经源性 异常自发性活动和 或 CMAP振幅减低直接肌肉刺激 肌细胞膜兴奋性减低自主动作电位表现为肌源性 混合型 CINMAS CIP CIM 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 诊断 活检与生化 神经活检和肌肉活检CIP 感觉和运动纤维轴突变性 无明显炎症或脱髓鞘表现 型肌纤维萎缩 缺少神经支配 CIM 选择性粗肌丝 肌球蛋白 缺失 肌动蛋白 细肌丝 Z带以及神经组织学正常CPK CIP是轴突变性
16、正常或仅轻度升高CIM肌肉损伤和坏死 多升高CSF 正常 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 Electronmicroscopy lossofmyosinthickfilaments Normal CIM Immunohistochemicallabellingforfastmyosinheavychainshowsclumpedreactivity Suralnervebiopsyandhistogram A Notetheseverereductionofthenumberofmyelinatedlarge diameterfibers arrowhead thinmyelininalmostallfibersandclusterformationofmyelinatedsmall diameterfibers arrow B Notetheprofoundreductionofthenumberoflarge diameterfibers 7mm 国家儿童医学中心NCMC复旦大学附属儿科医院 2020 5 22 33 可编辑 CMAP波幅下降 正常 CIM Small
