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1、颅咽管瘤的影像诊断 首都医科大学宣武医院放射科曹丽珍 概论 仅次于垂体腺瘤 是鞍区第2常见肿瘤约占鞍区肿瘤的30 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋 Rathke spouth 的残余 主要分布于垂体结节部及漏斗附近 发生率 占原发脑肿瘤的4 7 6 5 占儿童脑肿瘤的16 6 男性略多于女性青少年多见 患病年龄高峰为10岁左右 好发部位 鞍外型及鞍内外型多见 约占90 鞍内型极少见 主要见于成人 病理特点 囊变单囊或多囊 囊变区多位于瘤体上部钙化囊壁 瘤体的实性部分可发生钙化 钙化的发生率约为70 实性10 病理类型 牙釉质型大多数 多见于青少年 肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成 囊内含大量胆固醇和
2、机油状内容物 多数肿瘤与脑组织界面不规则 手术不易剥离乳头型几乎仅见于成人 肿瘤缺乏钙化及机油状内容物 囊壁由纤维血管乳头构成 并被覆单层鳞状上皮 肿瘤与脑组织界面较光整 手术易于全部切除 临床表现 颅内压增高肿瘤突入第 脑室 导致脑积水 最常见于儿童视力 视野损害视神经通路受阻所致垂体机能低下下视丘症状视丘下部受累所致 尿崩症 体温低下 嗜睡及肥胖性生殖无能 停经 泌乳综合征精神症状其他颅神经损害症状 影像学诊断 X线平片CTMRI X线平片表现 肿瘤的直接征象囊壁的钙化 点状 斑块状 薄片状或蛋壳状 位于鞍内或 和鞍外 鞍上或鞍后肿瘤的间接征象蝶鞍变扁 前后径增大 后床突骨质吸收 CT表现
3、 混杂密度低 等 高密度低密度 囊性 脂性等密度 实性高密度 钙化形态圆形 类圆形 不规则形等增强囊壁和肿瘤的实性部分明显强化 患者 女 42岁 闭经4年 头痛1天 MRI表现 信号特点复杂 内容物不同信号不同 手术证实 患者 女 30岁 停经泌乳半年 视物不清2月伴多饮多尿 增强后 患者 男 13岁双眼视力下降多年偶有头痛 误诊分析 患者 女 42岁 增强后 患者 女 58岁 双眼视力进行性下降13年 加重伴四肢无力1周 增强后 术后复发 患者 男 55岁 颅咽管瘤术后10年 现后枕痛伴视物模糊 增强后 患者 男 48岁 持续性头痛伴进行性视力下降5月 颅咽管瘤术后 患者 男 22岁 头痛伴
4、恶心 呕吐 双眼视力下降 颅咽管瘤术后 增强后 患者 女 30岁 闭经泌乳4年 双眼视力模糊 2年前 颅咽管瘤 手术史 增强后 鉴别诊断 垂体腺瘤胶质瘤其他神经节细胞瘤脊索瘤鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿 垂体腺瘤 极少发生钙化蝶鞍呈球形扩大鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难 胶质瘤 毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉 偶可有钙化及囊变 神经节细胞瘤 好发于颞叶 但亦可见于第 脑室及丘脑下部 个别与颅咽管瘤鉴别困难 脊索瘤 好发于斜坡 可钙化 极少囊变 局部骨质破坏为其显著鉴别要点 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿 囊性占位 钙化发生率低囊壁极少有强化 比较影像学 X线即使在现代化计算机影像时代的今天 X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值 CT首选检查方法 对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断 MRI在定位及定性诊断方面 MRI较CT有优势 治疗和预后 手术治疗鞍内型及视交叉型易全部切除视交叉后型 脑室型难以根治放射治疗外放射或内放射 谢谢
