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1、制作人 邹善思河南中医学院一附院 白血病leukemia Leukemia 目录 概述 第一节急性白血病 第二节慢性髓性白血病 第三节慢性淋巴细胞白血病 第四节 第一节概述 定义 白血病 leukemia 是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病 受累细胞 白血病细胞 出现增殖失控 分化障碍 凋亡受阻 大量蓄积于骨髓和其他造血组织 从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结 肝 脾等组织器官 白血病分类 发病情况 我国白血病年发病率约3 4 10万 在恶性肿瘤所致的死亡率中 白血病居第6位 男性 和第8位 女性 在儿童及35岁以下成人中居第1位 我国AL比CL多见 其中AML最多 成人以AML多 儿童以A
2、LL多 男性发病率略高于女性 1 81 1 CML随年龄增长而发病率逐渐升高 病因及发病机制 第二节 急性白血病 AL 病态造血 广泛浸润 病情发展迅速 分类及 FAB 分型 急性髓细胞白血病 AML M0急性髓细胞白血病微分化型特点 骨髓原始细胞 30 无嗜天青颗粒及Auer小体 核仁明显 髓过氧化酶及苏丹黑B染色 3 电镜下 MPO阳性 CD33或CD13可呈阳性 淋巴抗原阴性 血小板抗原阴性 M1 急性粒细胞白血病未分化型特点 骨髓中原粒细胞占骨髓非红系有核细胞 NEC 90 至少30 的细胞为MPO阳性 M1Bonemarrowsmear M2 急性粒细胞白血病部分分化型特点 原粒细胞
3、占骨髓NEC的30 89 其他粒细胞 10 单核细胞 20 M2 Bonemarrowsmear M3 急性增多早幼粒细胞白血病特点 骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主 此类细胞占骨髓NEC 30 M3Bonemarrowsmear M4 急性粒 单核细胞白血病特点 骨髓中原始细胞占NEC的 30 各阶段粒细胞占30 80 各阶段单核细胞 20 M5 急性单核细胞白血病特点 骨髓中NEC中原单核 幼单核及单核细胞 80 原单核细胞 80 为M5a 原单核细胞 80 为M5b M5Bonemarrowsmear M6 红白血病特点 骨髓中幼红细胞 50 NEC中原始细胞 30 M6Bone
4、marrowsmear 巨幼样原始红细胞 巨幼样早幼红细胞 巨幼样中幼红细胞 M7 急性巨核细胞白血病特点 骨髓中原始巨核细胞 30 血小板抗原阳性 血小板过氧化物酶阳性 M7Bonemarrowsmear 小原始巨核细胞 小幼稚巨核细胞 急性淋巴细胞白血病 ALL ALL L1特点 原幼淋巴细胞以小细胞为主 胞浆少 核型规则 核仁小而不清楚 ALL L1Bonemarrowsmear ALL L2特点 原幼淋巴细胞以大细胞为主 胞浆较多 核型不规则 常见凹陷或折叠 核仁明显 ALL L2Bonemarrowsmear 2020 5 21 29 可编辑 ALL L3特点 原幼淋巴细胞以大细胞为
5、主 大小一致 胞浆多 内有明显空泡 胞浆嗜碱性 核型规则 核仁清楚 ALL L3Bonemarrowsmear 临床表现 实验室检查 1血象WBC大多增多 10 109 L为白细胞增多性白血病 1 0 109 L为白细胞不增多性白血病 血片分类检查 常见原始和 或 幼稚细胞 但白细胞不增多型病例可能缺如 2骨髓象是诊断主要依据 必做 多数病例有核细胞显著增生 以原始细胞为主 原始细胞占NEC 30 Normalbonemarrow AMLbonemarrow 3细胞化学 4免疫学 流式细胞术 免疫组化术 白血病免疫学积分系统 EGIL 5细胞遗传学和分子生物学 白血病常见的染色体异常和受累基因
6、 6生化改变尿酸 DIC时有凝血异常 中枢神经系统白血病 CNSL 时 脑压 脑脊液中WBC 蛋白质 涂片见白血病细胞 诊断及鉴别诊断 诊断 鉴别诊断1类白血病反应2骨髓增生异常综合征 MDS 3再生障碍性贫血 AA 4传染性单核细胞增多症 IM 治疗 1抗白血病治疗 治疗策略 1 诱导缓解治疗 目的是使患者迅速获得完全缓解 CR 化疗是主要方法 2 缓解后治疗 目的是争取长期无病生存 DFS 和痊愈 主要手段为化疗和造血干细胞移植 HSCT CR的概念 白血病的症状与体征消失 外周血N 1 5 109 L plt 100 109 L 分类中无白血病细胞 BM中 原粒 原单 幼单或原淋 幼淋
7、5 红系及巨核系列正常 无髓外白血病 AML的治疗1 诱导缓解治疗 普遍采用的方案 DA 3 7 方案 M3的治疗ATRA 用于t 15 17 PML RAR 阳性者 加用化疗提高CR率 或用于CR后的治疗 加用化疗可减少ATRA副作用 砷剂 促凋亡及分化 尤对高白细胞性ApL 2 缓解后治疗 须巩固强化或作HSCT 以免复发 高危组 首选Allo HSCT 中危组 强化疗 大剂量化疗 Auto HSCT或同胞相合HSCT 低危组 首选HD Ara c或HD Ara c 其它药物 安叮啶 Mito IDA等 用4 6疗程巩固强化 APL采用化疗与ATRA或砷剂交替维持治疗2 3年 3 复发和难
8、治AML的治疗 HD Ara C联合化疗 新方案 FLAG 氟达拉滨 Ara C 预激疗法 年龄大或继发性AML者 G CAF ACL Ara c 造血干细胞移植 免疫治疗 NST DLI 单抗 有条件时可用 ALL的治疗1 诱导缓解治疗 以VP方案为基本方案 有VDP VDLP或VDLP基础上加用其它药物或HD MTX 同时需作CNSL防治 2 缓解后治疗 为巩固强化及维持治疗 未作allo HSCT者疗程3年 有 HD Ara c 间断用 副作用主要有小脑共济失调等 HD MTX 间断用 副作用主要有粘膜炎 肝肾损害等 3 中枢神经系统白血病 CNSL 防治 鞘内注射 MTX DX Ara C 头颅照射 现少用 4 复发的治疗 以骨髓复发多见 髓外复发多见于CNS及睾丸 除HSCT外 骨髓复发 原方案或HD Ara c 二线药 髓外复发 CNSL 用HD Ara c或HD MTX联合CNS照射或鞘注 2一般治疗 高白细胞血症治疗防治感染成分输血代谢并发症治疗 预后 小儿ALL WBC男性 年龄大 WBC高者 不良染色体者 继发于放 化疗或MDS者 有髓外白血病者 予后不良 APL若避免早期死亡 则预后好 2020 5 21 58 可编辑
