《6-杨ARVC2011-南京2》由会员分享，可在线阅读，更多相关《6-杨ARVC2011-南京2（28页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、2011 3 5 致心律失常型右室心肌病 ARVC 目前的认识与进展 致心律失常型右室心肌病 认识与进展 2006 肥厚性 HCM 扩张性 DCM 致心律失常性 ARVC 限制性 RCM 不定性 家族性 非家族性 病因和流行学 致心律失常性右心室发育不良 arrhythmogenicrightventriculardysplasia ARVD 致心律失常性右室心肌病 arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy ARVC 右心室 也可累及左心室 灶性或弥漫性地被纤维 脂肪组织替代 填充的一种进行性心肌病 Circulation108 3000 5 发
2、育不良三角 分子遗传性机理退行性变或变性学说发育异常学说炎症学说凋亡学说 病因和流行学 ARVC D与常染色体显性遗传有关已发现与ARVC D相关的7个基因 病因和流行学 桥粒斑珠蛋白 JUP 桥粒斑蛋白 DSP 斑菲素蛋白 2 PKP2 桥粒芯蛋白 2 DSG2 桥粒胶蛋白 2 DSC2 转化生长因子 3 TGF3 TMEM43 ARVC D患病率1 1000 1 2000 5000 导致年轻人和运动员猝死的主要原因 35岁以下心源性猝死的主要原因 10 25 65岁以下未诊断心脏病患者猝死 10 病因和流行学 PetersS etal Int J Cardiol 97 499 501Bas
3、soC etal Cardiol Rev 7 127 35TabibA etal Circulation108 3000 5 ARVD C罕见么 ARVD C的四个发展阶段 隐匿期 强调早期筛选 确诊 危险分层不稳定期 预防电异常导致的VT 猝死心衰期 心衰和恶性室性心律失常并存终末期 心脏移植为最后手段 26万 130万 隐匿期和不稳定期 1994年诊断标准 旧 ARVC临床诊断标准 于1994年由国际专题工作组制定 内容包括 心室结构 病理学 心电图 心律失常 家族史但存在问题多 主要基于临床症状明显和猝死高危患者 故对早期疾病缺乏特异性 主要关注右室 把无左室病变 或轻微 作为诊断标准之
4、一 特异性高 敏感性低 低估了家族性发生率 McKennaWJ etal BrHeartJ 1994 71 215 218 传统诊断标准 1 家族史 主要标准 外科或尸检证实为家族性疾病 次要标准 家族中有早年猝死者 110ms 次要标准 晚电位阳性 3 复极异常 次要标准 右胸导联T波倒置 年龄1000 24h5 RV普遍性或局限性功能障碍与结构改变 主要标准 重度RV功能 结构改变 EF低 扩张 室壁瘤 轻LV异常 次要标准 轻度RV功能 结构改变 EF低 扩张 室壁瘤 LV异常6 心室壁组织学特征 主要标准 心肌由纤维脂肪组织取代 2主 1主 2次 4次 提出诊断标准 有家族成员被确诊为
5、ARVC者满足以下一项即可确诊为家族型ARVC 右室导联V1 3T波倒置年龄 14岁 晚电位阳性 平均信号心电图 室壁运动 左束支传导阻滞图形VT ECG DCG 运动ECG 室早20h大于200个 右室异常 节段扩张或运动运动异常 EF降低 左室正常 2002年诊断标准推出 磁共振成为重要诊断手段 室壁运动 射学分数 心肌结构 信号异常 有助于确立诊断和评价ARVC远期预后 Marcus etal Circulation 2010 121 1533 1541 Comparisonoftheevent free SCD resuscitatedsuddendeath appropriateIC
6、Dshock survivalcurveoftheRVAandno RVAgroups no RVA norightventricularabnormalities RVA rightventricularabnormalities 其他新技术助于诊断 形态 功能 电异常 超声 对比增强 三维 心肌活检 基因医学 心电技术 电解剖电压标测 医学发展促使诊断标准更新 2010新修订诊断标准出台 近些年 ARVC研究不断深入新的ECG特征确定了多个致病基因新的影像学技术 如造影增强超声 延迟增强磁共振 电解剖 电压标测在疾病早期 左室也可受累 依据更多新技术 磁共振 ECG指标 量化心肌影像学和形
7、态学 确保特异性 增加敏感性 FrankI etal EuropeanHeartJournal 2010 31 806 814 疾病早期即可有左室受累 诊断标准 心衰治疗 目前研究证实ARVD C患者左心室也受累故临床上可表现为右心衰 也可表现为全心衰心衰药物治疗根据传统指南 包括 阻滞剂 ACEI ARB 利尿剂 地高辛 血管活性药物 药物治疗 Wichteretal Fightingsuddencardiacdeath aworldwidechallenge Armonk Futura 2000 275 98 迄今为止最大规模抗心律失常药物对ARVC患者长期预后疗效研究结果显示索他洛尔疗效
8、优于胺碘酮等其它抗心律失常药物 心律失常治疗 是国内导管射频消融治疗病理性室速的主要适应症 心律失常治疗 7个中心消融治疗室速资料汇总 1709 89 7 196 10 3 导管消融为主要有效方法 是国内导管射频消融治疗病理性室速的主要适应症 心律失常治疗 导管消融为主要有效方法 Mappingapproach CaseswithSHD 196 80 ofVTinSHDmappedwithcartoandnoncontactmappingsystem 是国内导管射频消融治疗病理性室速的主要适应症 心律失常治疗 7个中心消融治疗室速资料汇总 导管消融为主要有效方法 PtswithSHDPtswi
9、thoutSHD 196pts 1709pts AcuteSuccess162 83 1640 96 Follow upSuccess127 65 1572 92 RedoCases51 26 46 2 7 VT消融随访1 4年后成功率 心律失常治疗 SatomiK etal JCardiovascElectrophysiol 2002 13 417 423 151名药物难治性室速 ARVC32名 导管消融成功率83 随访34 11个月 消融成功组仅19 复发室速 仅1名患者死亡 消融成功组 消融失败组 导管消融为主要有效方法 心律失常治疗 激动标测 电压标测 起搏标测 拖带标测 ARVC室性
10、心律失常基质 局灶消融 线性消融 室性心律失常 导管消融为主要有效方法 1次RFCA的近期成功率80 远期成功率50 心律失常治疗 Fontaine等对50名ARVC患者射频消融 随访5 4年 首次 二次 三次手术成功率分别为32 45 和66 Verma等对22名ARVC患者CARTO标测下射频消融 随访5 4年 短期成功率82 随访1 2 3年 成功率分别降低为77 73 和53 导管消融ARVC室速长期成功率 导管消融为主要有效方法 心律失常治疗 ARVC室性心律失常消融远期成功率不佳原因 室性心律失常复杂性 多源性和多变性 血流动力学不稳定限制了进一步消融操作 心肌病变不断进展 约42
11、 ARVC合并房性心律失常 常需药物或消融治疗 导管消融为主要有效方法 MarcusGM etal JAmCollCardiol 2009 54 7 609 15 北美ARVC注册研究入选95名植入ICD的ARVC患者 随访480 389天 探讨抗心律失常药物预防室速疗效研究显示 阻滞剂和索他洛尔均不能有效降低室性心律失常 仅小规模患者研究显示胺碘酮预防室性心律失常优于其它抗心律失常药物 器械治疗 心律失常治疗 器械治疗 与导管消融组相比ICD联合药物治疗显著减少室速发生和因室速住院率 Komura etal IntHeartJ 2010 51 31 40 心律失常治疗 多中心研究显示ICD可
12、有效终止ARVC患者恶性室性心律失常 显著提高生存率随访36个月 ICD生存率 96 显著高于无ICD治疗室速 室颤存活率 72 器械治疗 Hodgkinson etal JAmCollCardiol2005 45 400 8 心律失常治疗 小结 ARVC疾病并不罕见 是常见猝死病因ARVC患者中 左室受累也较为常见结合影像 心电 临床特点 家族特点利于早期诊断治疗仍是复合式 药物治疗心衰 ICD防治猝死和恶性室性心律失常 抗心律失常药物减少室速发作和ICD放电 导管消融开展了诸多有益尝试 但仍面临复发率高等诸多挑战 WelcometoDalian Thankyouforyourattention 诊断标准 诊断标准
