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1、 IgG4相关肥厚性硬脑膜炎 IgG4 relatedhypertrophicpachymeningitis IgG4 RHP IgG4相关疾病 IgG4 relateddisease IgG4 RD 是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病 这一疾病可累及多个器官或系统 造成器官肿大 组织破坏甚至器官功能衰竭 在过去的十年里 IgG4 RD作为一种系统性疾病 逐步被人们认识并接受 它将过去许多认为毫不相关的单个脏器损害联系在了一起 IgG4 RD损伤可见于多个器官 包括肺 纵隔 肝和胰腺 现在很多疾病被归为IgG4 RD 包括 自身免疫性胰腺炎 AIP Ridel甲状腺炎 肾小管间质性肾炎 炎性假
2、瘤 腹膜后纤维化 流行病学 对原诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎的患者 进行病理切片观察及IgG4染色 发现部分病例符合IgG4 RHP诊断 表明至少部分之前原因不明的肥厚性硬脑膜炎发病与IgG4相关 甚至有学者认为IgG4 RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎最常见的原因 EzzeldinM ShawagfehA SehnadigV eta1 Hypertrophicspinalpachymeningitis idiopathicvs IgG4 related J JNeurolSci 2014 347 1 2 398 400 美国哈佛大学对25年内共计14例肥厚性脑膜炎患者进行回顾性分析 发现6例患
3、者为特发性肥厚性脑膜炎 其中4例可诊断为IgG4 RHP WallaceZS CarruthersMN KhosroshabiA eta1 IgG4 relateddiseaseandhypertrophicpachymeningitis J Medicine Baltimore 2013 92 4 206 216 发病机制 B淋巴细胞 T淋巴细胞 嗜酸性粒细胞及巨噬细胞的炎性浸润激活纤维化和胶原沉积 最终引起了组织增生及硬脑膜增厚 有学者认为幼稚B细胞参与CD4 T细胞相关的T细胞依赖反应与该疾病的发病有关 有学者认为该疾病是一种由抗原驱动的炎性病变 最终可导致组织纤维化 MattooH M
4、ahajanVS Della TorreE eta1 DenovooligoclonalexpansionsofcirculatingplasmablastsinactiveandrelapsingIgG4 relateddisease J JAllergyClinImmunol 2014 134 3 679 687 Della TorreE LanzillottaM DoglioniC ImmunologyofIgG4 relateddisease J ClinExplmmunol 2015 181 2 191 206 临床表现 头痛及脑膜增厚压迫周围血管及脑神经的症状 LuLX Della
5、 TorreE StoneJH eta1 IgC4 relatedhypertrophicpachymeningitis clinicalfeatures diagnosticcriteria andtreatment J JAMANeurol 2014 71 6 785 793 影像学改变 大部分病例可见硬脑膜线状或结节样异常强化 有时可见硬脊膜或软脑膜异常强化 可同时存在脑实质受累 包括额叶近皮质病灶 靠近胼胝体和扣带回 第 颅神经及蝶窦的异常强化 可伴有颅骨增生 垂体异常以及脊髓受累 LeeYS LeeHW ParkKS eta1 ImmunoglobulinIgG4 relatedhy
6、pertrophicpaehymeningitiswithskullinvolvement J BrainTumorResTreat 2014 2 2 87 91 LinCK LaiDM IgG4 relatedintraeranialhypertrophicpaehymeningitiswithskullhyperostosis acaserepor J BMCSurg 2013 13 37 脑脊液检查 IgG4 RHP患者常规脑脊液检查结果并无特异性 IgG4 RHP患者的脑脊液IgG4中位浓度 脑脊液IgG4指数均显著高于其他两组 认为联合分析相应指标可以将IgG4 RHP与其他原因所致
7、肥厚性脑膜炎进行区分 免疫抑制治疗后脑脊液IgG寡克隆区带消失 脑脊液IgG4浓度明显下降 可以通过此方法来监测疾病的活动程度 Della TorreE GalliL FranciottaD eta1 DiagnosticvalueofIgG4IndicesinIgG4 relatedhypertrophicpaehymeningitis J JNeuroimmun01 2014 266 1 2 82 86 血清IgG4检测 IgG4 RHP患者可以仅表现为脑脊液IgG4浓度升高而外周血中的IgG4浓度正常 尤其在只累及脑膜而无脑膜外脏器受累的情况 IgG4 RHP患者血清IgG4浓度升高一般
8、提示存在脑膜外病灶 LuLX Della TorreE StoneJH eta1 IgC4 relatedhypertrophicpachymeningitis clinicalfeatures diagnosticcriteria andtreatment J JAMANeurol 2014 71 6 85 793 病理及免疫组织化学结果 特征性病理特点包括以下3方面 广泛致密的淋巴浆细胞浸润 车辐状结构的纤维变性 阻塞性血管炎 如果发现上皮样细胞肉芽肿或以嗜中性粒细胞浸润为主 则不支持诊断 DeshpandeV ZenY ChanJK eta1 Consensusstatementonth
9、epathologyofIgG4 relateddisease J ModPathol 2012 25 9 1181 1192 免疫组织化学改变 IgG4阳性浆细胞数量增多 表现为IgG4阳性细胞数与总的IgG阳性细胞数的比值 IgG4 IgG 40 以及每个高倍视野IgG4阳性浆细胞数 10个 诊断 IgG4 RD诊断标准 受累器官出现团块 或弥漫性 局限性肿胀 血清IgG4 135mg dl 病理学 大量的淋巴细胞浸润 组织纤维化 硬化 免疫组化IgG4阳性浆细胞数与IgG阳性浆细胞数比例 40 同时浸润的IgG4阳性浆细胞数大于10个高倍镜视野 满足 为确诊 满足 为可能诊断 满足 为可
10、疑诊断 诊断 临床表现 影像学 尤其MRI增强扫描 提示硬脑膜病变 脑脊液检查排除感染或肿瘤等继发因素 脑膜活检符合上述IgG4 RD3项特征性病理表现中的1项或2项 同时IgG4 IgG比值 40 以及每个高倍视野下IgG4阳性浆细胞数 10个 单纯IgG4阳性细胞浸润对IgG4 RHP的诊断不具有特异性 DeshpandeV ZenY ChanJK eta1 ConsensusstatementonthepathologyofIgG4 relateddisease J ModPathol 2012 25 9 1181 1192 治疗 目前对其治疗的研究仅局限于少数个案报道 多数予静脉冲击或
11、口服糖皮质激素治疗能够缓解症状 但在激素减量过程中容易出现复发 而且每个患者对各种药物的反应均不一致 有报道称IgG4 RHP患者单独使用甲氨蝶呤每周12 5mg 治疗1年症状无复发 随后2年减量至每周10mg仍无复发 RegevK NussbaumT CagnanoE eta1 CentralnervoussystemmanifestationoflgG4 relateddiseaseJ JAMANeurol 2014 7l 6 767 770 IgG4 RD管理和治疗的国际指南共识 KhosroshahiA WallaceZS CroweJL etal InternationalconsensusguidancestatementonthemanagementandtreatmentofIgG4 relateddisease J ArthritisRheumatol 2015 67 7 1688 1699 在低倍的苏木素 伊红染色 10 x 左 和高 中 40 x 显示丰富的巨噬细胞 淋巴细胞和浆细胞 免疫组化染色IgG4 右 演示多个浆细胞 在低倍苏木素 伊红染色 10 左 和高 40 中 功率 表现为混合性炎症浸润和纤维化 IgG4免疫组织化学染色 右 演示多个阳性浆细胞
