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1、 慢性血栓栓塞性肺高血压临床诊治进展 定义 CTEPH是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致相应肺血管狭窄或闭塞 进而诱发无血栓栓塞部位血管发生不同程度小肺动脉重构的疾病充分抗凝3月血流动力学定义mPAP 25mmHgPAWP 15mmHg NEnglJMed 2004 350 2257 2264 发病机制 肺血栓栓塞症状或非症状性未能及时溶解 管腔内堵塞血栓机化再通 非堵塞管腔分支小肺动脉发生重构常为诱发因素部分患者行PEA术后仍存在严重肺动脉高压 Chest 1993 103 685 692 流行病学 CTEPH是症状性或非症状性PE的晚期并发症 PE后2年内有3 8 患者发展为CTEPH
2、美国每年新发CTEPH患者约12000 15000例患者往往进展为严重右心衰竭而导致早期死亡 NEnglJMed 2004 350 2257 64 危险因素 ProcAmThoracSoc 2006 3 568 70 临床症状体征 临床症状和其他类型PAH临床症状相似咯血发生率高易合并下肢DVT或PE复发体征肺动脉高压和右心衰体征肺动脉狭窄杂音 需要和其他引起肺动脉狭窄疾病鉴别 部分患者合并下肢深静脉瓣功能不全 临床症状体征 下肢深静脉瓣功能不全所致双下肢色素沉着 首个国际多中心CTEPH注册登记研究入选时间 2007 2 2009 126欧洲中心和1个加拿大中心共连续入选679例CTEPH患
3、者平均年龄51岁男女比例1 1 Circulation 2011 124 1973 1981 Circulation 2011 124 1973 1981 Circulation 2011 124 1973 1981 诊断方法和要点 病史和危险因素采集影像学肺通气 灌注显像 V Q CTPAMRA肺动脉造影腔内影像学 肺血管镜及OCT V Q显像 V Q显像是筛查CTEPH的首选方法 敏感性可达97 和肺通气相比 有节段性灌注缺损要警惕CTEPH可能排除其他可导致相对灌注缺损疾病 CTPA 诊断CTEPH最常应用方法可直接观察到管腔内血栓 常为附壁 肺动脉分支的狭窄和闭塞管腔内网格和条索样改变
4、HRCT可观察到 马赛克征 CTPA CTEPH患者肺动脉内网格和条索样改变提示血栓机化后再通 CTPA CTEPH马赛克征 IPAH PVOD弥散磨玻璃影 CTPA 评价外科手术风险的重要方法判断肺动脉堵塞位置和程度明确支气管动脉扩张情况制定手术计划 CTEPH患者的支气管动脉扩张 ClinicalRadiology 2012 67 277 285 CTPA 同时也是最易被误诊漏诊方法诊断CTEPH敏感性仅51 即使320排CT诊断肺动脉段一级血管狭窄或闭塞的敏感性为86 有充盈缺损易被误诊急性PE无充盈缺损易被漏诊 JNuclMed2007 48 680 4 Chest2013 143 1
5、070 7 MRA 无创评价肺血管病变方法同时可评估右心功能对于不适合行CTPA检查患者可考虑MRA评价肺血管病变 ProcAmThoracSoc 2006 3 577 583 传统肺动脉造影 诊断CTEPH影像金标准右心导管同时测定肺循环血流动力学指标是目前评价肺动脉内膜剥脱术可行性的最常用方法有创 需要在有经验中心进行 影像资料来自阜外医院 肺血管镜 主要用于肺动脉内膜剥脱术中 术前 术后 HEART 2007 93 1152 1158 光学相干断层显像 OCT 可观察到CTEPH患者肺动脉管腔内最具诊断标志的网格和条索结构 影像资料来自上海市肺科医院 鉴别诊断 急性PE起病急 往往有急性
6、加重过程 可伴胸痛 咯血 肺梗死等症状部分患者有明显静脉血栓危险因素D dimer可显著增高CTPA提示血栓位于管腔中间急性期右心室可有轻中度扩张 增厚不明显 sPAP一般低于70mmHg mPAP低于40mmHg溶栓和抗凝治疗有效 鉴别诊断 肺动脉原发肉瘤常表现为主肺动脉和两侧肺动脉主干的巨大占位 段一级动脉不受累充盈缺损可呈分叶状一般不伴下肢DVTPET CT可有高摄取表现 EuropeanJournalofCardio ThoracicSurgery 2013 43 787 93 左下肺动脉近端闭塞 FDG PETCT提示摄取增高 EBUS穿刺活检后病理确诊为poorlydifferen
7、tiatedspindle cellmalignancy 右下和左下肺动脉管腔内栓塞 FDG PETCT提示摄取增高 EBUS穿刺活检后病理确诊为血栓 抗凝后好转 鉴别诊断 大动脉炎累及肺动脉青年多见 尤其女性可有发热 乏力 体重减低等全身症状部分有结核感染病史大部分患者有主动脉分支受累症状 体征和影像学改变肺动脉受累时常累及主肺动脉 线样 狭窄 鼠尾样 狭窄 动脉血管壁增厚 是相对特异征象 右下肺动脉 线样 闭塞 右肺动脉 鼠尾样 狭窄 降主动脉和双侧肺动脉管壁增厚 鉴别诊断 纤维纵膈炎不明原因的纤维组织增生性疾病 可能与结核感染 结节病 浆细胞疾病 放疗等有关 常累及两肺动脉近端纵膈有占位
8、可伴支气管狭窄 Circulation 2012 125 2045 2047 CTEPH诊断流程 疑诊超声心动图VQ扫描 确诊右心导管评估血流动力学肺动脉造影 或CTPA MRA OCT 手术风险评估血流动力学合并症外科医生和围术期管理团队经验 JAmCollCardiol 2013 62 D92 99 治疗 肺动脉内膜剥脱术 PEAorPTE 首选治疗方案所有CTEPH均应进行PEA手术评估药物治疗肺动脉高压药物治疗抗凝治疗其他右心衰对症治疗经皮肺动脉球囊扩张术 PTPA 不适合或无法进行PEA术可尝试PTPA术 Circulation 2011 124 1973 1981 除外患者病情和血
9、流动力学受损情况患者围术期死亡率和手术经验相关 JThoracCardiovascSurg2011 141 702 10 1998 7 2002 7完成的近500例PTE手术围术期死亡率4 4 AnnThoracSurg2003 76 1457 64 AnnThoracSurg2012 94 97 103 近500例患者中外周III型病变比例增加 但围术期死亡率降低至2 2 AnnThoracSurg2012 94 97 103 手术治疗患者长期预后明显优于单纯药物治疗患者 UCSDPTEProgramm 共完成约3000例PTE手术更多为难度较大的III型病变近2年住院期间死亡率低于1 经皮
10、腔内肺动脉成形术 PTPA 是一种新型治疗技术通过多次多部位球囊扩张技术可显著改善肺血管阻力和肺动脉压力显著改善运动耐力 提高6分钟步行距离长期疗效尚未被确认 CircCardiovascInterv 2012 5 756 62 CircCardiovascInterv 2012 5 748 55 JAmCollCardiol 2013 62 D92 9 PTPA术 基线状态 PTPA治疗后 PTPA术 基线状态 PTPA治疗后 CHEST研究证实利奥西呱 Riociguat 可改善CTEPH患者的6分钟步行距离及血流动力学指标目前国际上仅利奥西呱具备CTEPH适应证 NEnglJMed 2013 369 319 29 肺动脉高压药物治疗 其他类型肺动脉高压治疗药物被广泛应用于CTEPH治疗 但尚无随机对照研究证实这些药物应用的效果和安全性 目前单纯药物治疗CTEPH患者3年生存率为53 70 安立生坦和Maticentan均在进行国际III期临床研究 入组无法手术的CTEPH患者 谢谢 jxcs983 血栓性疾病诊治中心阜外医院
