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1、陈红琢兰州大学第一医院Email chenhongzhuo111 2020 5 16 2 目录 2020 5 16 3 2020 5 16 4 概念 肾小球疾病 指一组有相似的临床表现 但病因 发病机制 病理改变 病程和预后不尽相同 病变主要累及双肾小球的疾病 2020 5 16 5 临床分类 病因与特点 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 2020 5 16 6 发病机制 免疫介导性炎症反应非免疫非炎症损伤 2020 5 16 7 发病机制 免疫介导性炎症反应非免疫非炎症损伤 2020 5 16 8 发病机制 免疫介导性炎症反应非免疫非炎症损伤 2020 5 16 9 发病机制 免疫介导性炎症反应非
2、免疫非炎症损伤 2020 5 16 10 发病机制 免疫介导性炎症反应非免疫非炎症损伤 2020 5 16 11 临床分型 急性肾小球肾炎 AGN 急进性肾小球肾炎 RPGN 慢性肾小球肾炎 CGN 隐匿性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和或血尿 肾病综合征 NS 1992年专题座谈会纪要 2020 5 16 12 病理分型 轻微性肾小球病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎 肾活检 同一病理类型可有多种临床表现同种临床表现又见不同病理类型 2020 5 16 13 2020 5 16 14 概念 急性肾小球肾炎 AGN 是一组起病急 以蛋白尿 血尿 水肿和高血压为特征的肾脏疾病 可
3、伴有一过性肾脏损害 好发于儿童以3 8岁多见2岁以下罕见男女比例约为2 1预后良好 2020 5 16 15 病因 常见于感染 2020 5 16 16 病因 A组 溶血性链球菌感染 急性扁桃体炎咽炎皮肤脓疱疮 2020 5 16 17 发病机制 2020 5 16 18 临床特点与诊断要点 链球菌感染病史潜伏期 上呼吸道感染1 2周皮肤感染2 3周平均10天急性起病 临床症状不明显轻者仅镜下血尿 血清补体异常重者表现为少尿型急性肾衰自限性疾病 预后良好很少进展为慢性 典型者呈急性肾炎综合征表现 血尿显著 RBC管型 首发蛋白尿水肿 80 首发高血压肾功能受损血清C3 持续8周 减轻或恢复 血
4、沉加快 诊断活检定病理类型 2020 5 16 19 临床表现 尿量异常 2020 5 16 20 临床表现 尿量异常 2020 5 16 21 临床表现 尿量异常 2020 5 16 22 临床表现 水肿 80 首发晨起眼睑水肿伴有双下肢水肿严重者全身性水肿 胸 腹水 2020 5 16 23 临床表现 高血压 2020 5 16 24 临床表现 肾功能损害 部分早期出现一过性氮质血症1 2w后恢复正常极少数出现急性肾衰肾实质损害轻重与血压升高程度呈尿量多少呈正比 2020 5 16 25 并发症 多见于急性期 2020 5 16 26 实验室检查 尿常规 镜下大量红细胞 呈多形性尿沉渣中有
5、颗粒 透明和红细胞管型尿蛋白 20 有大量蛋白尿尿常规半年恢复正常 2020 5 16 27 实验室检查 血常规 多数病例早期红细胞和血红蛋白下降 血容量增多 血液稀释所致 尿量增多后恢复正常 若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能白细胞一般轻度升高或正常血沉增快仅表示疾病活动血沉增高程度与疾病严重程度无关 多在2 3月恢复正常 2020 5 16 28 实验室检查 ASO测定 链球菌感染后2 3w开始出现ASO滴度明显 近期有链球菌感染ASO滴度高度与感染严重程度相关阳性率50 80 升高3 5w达高峰 以后逐渐下降50 3 6个m恢复 75 于一年内恢复 抗链球菌溶血素 O 抗体测定 202
6、0 5 16 29 实验室检查 血清补体测定 80 90 于起病2周内总补体与血清C 均明显下降6 8周恢复正常 如 8周血清C 仍低 应考虑为其它类型肾炎C 的动态变化是急性肾炎的重要特征 2020 5 16 30 实验室检查 肾功能检查 轻度肾小球滤过率下降血尿素氮 血肌酐轻度 绝大多数肾功能恢复正常 2020 5 16 31 治疗原则 1 卧床休息 对症治疗为主2 积极预防并发症 保护肾功能3 急性肾衰者短期透析 2020 5 16 32 治疗要点 急性期严格卧床休息 直至临床症状消失根据病情限制水钠和特殊饮食对症支持治疗 降压 消肿 控制感染急性肾衰短期透析自愈性 儿童最好 老年人最差
7、 2020 5 16 33 护理问题与措施 体液过多与肾小球滤过率下降导致水钠潴留有关有皮肤完整性受损的危险与皮肤水肿 营养不良有关活动无耐力与疾病所致高血压 水肿等有关系知识缺乏缺乏自我照顾的有关知识潜在并发症急性左心衰 高血压脑病 急性肾衰竭 2020 5 16 34 护理问题与措施 体液过多与肾小球滤过率下降导致水钠潴留有关 急性期严格限钠 3g d控制水和钾的摄入根据肾功能调节pr的摄入足够的热量与维生素水肿 血压 后给予正常饮食 休息 病情观察 用药护理 饮食护理 2020 5 16 35 护理问题与措施 体液过多与肾小球滤过率下降导致水钠潴留有关 急性期绝对卧床症状明显者卧床4 6
8、w症状消失后 逐渐增加活动量1 2年避免重体力劳动和劳累 休息 病情观察 用药护理 饮食护理 2020 5 16 36 健康指导 自愈性疾病休息与活动 患病期间 痊愈后增强体质 以不劳累为宜预防上呼吸道感染和皮肤感染 保暖 加强隔热卫生 及时就医自我检测病情 1 2年康复 血尿 蛋白尿 2020 5 16 37 2020 5 16 38 概念 急进性肾小球肾炎 RPGN 是一组以少尿 血尿 蛋白尿 水肿和高血压等急性肾炎综合征为临床表现 肾功能急剧恶化 短期内出现急性肾衰的临床综合症 2020 5 16 39 临床特征 起病时以急性肾炎综合征为表现肾功能急剧恶化进行性少尿或无尿 2020 5
9、16 40 临床分类 原发性急进性肾小球肾炎继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎eg 继发于系统性红斑狼疮肾炎原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体eg 系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎 2020 5 16 41 病因与发病机制 免疫反应 分三型 型 抗肾小球基膜型 2020 5 16 42 病因与发病机制 免疫反应 分三型 免疫复合物型 2020 5 16 43 病因与发病机制 免疫反应 分三型 型 非免疫复合物型 原发性小血管炎肾损害50 80 患者为肾微血管炎 2020 5 16 44 病理特点 2020 5 16 45 临床表现 型好发于青 中年 及 型常见于中 老年
10、我国以 型多见 男性居多 2020 5 16 46 临床表现 起病急有上呼吸道感染史类似急性肾炎尿少 血尿 蛋白尿 水肿 高血压肾功能急剧恶化肾小球滤过率进行性降低可迅速出现少尿 无尿数周至半年内进展至尿毒症伴中度贫血 型不明原因的发热 关节痛 肌痛等直至尿毒症就诊 伴肾病综合征 肾活检50 肾小球有新月体形成排除继发因素 诊断要点 2020 5 16 47 实验室检查 2020 5 16 48 实验室检查 2020 5 16 49 实验室检查 2020 5 16 50 实验室检查 2020 5 16 51 鉴别诊断 1 与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别 急性肾小管坏死 有明确的肾缺血
11、毒物肾损害或肾小管堵塞等诱因 肾小管功能损害表现突出 尿钠增加 低比重尿 低渗透压尿 急性过敏性间质性肾炎 有明确的用药史及药物过敏反应 低热 皮疹等 梗阻性肾病 B超等检查证实尿路梗阻存在 2020 5 16 52 鉴别诊断 2 与引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别 继发性急进性肾炎 肺出血 肾炎综合征 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎 依据特异临床表现和检查鉴别原发性肾小球病 如重症毛细血管内增生性肾炎 重症系膜毛细血管性肾炎 2020 5 16 53 治疗原则 早诊断早治疗 强化治疗选择正确的治疗措施 病理类型 病变程度 肾活检 2020 5 16 54 治疗要点
12、 首选甲泼尼龙10 30mg kg d3天一疗程共2 3个疗程 不超过3个疗程两疗程间隔3 5天疗程结束 改口服和环磷酰胺静滴泼尼松口服2 3个月后逐渐减至维持量维持6 12个月后继续减量至停药环磷酰胺0 2 0 4g 次 隔天静注 总量6 8g 型 型疗效较好 型疗效较差 甲泼尼龙 环磷酰胺冲击之后泼尼松口服维持 2020 5 16 55 治疗要点 应用血浆置换机将患者血浆与血细胞分离 弃去血浆 补充等量正常人血浆或血浆清蛋白 同时与患者血细胞一起重新输入体内每日或隔日一次 2 4L 次 直至血中免疫复合物或抗基膜抗体转阴一般约需置换10次需配合糖皮质激素 口服泼尼松1mg kg d 2 3
13、月后渐减 及细胞毒药物 环磷酰胺累积量不超过6 8g 联合治疗 主要用于 型 早期实行 2020 5 16 56 治疗要点 2 替代疗法 透析疗法 急性肾衰符合透析指针肾移植 长期维持透析或病情稳定1年后 3 对症治疗 利尿 降压 抗感染 纠正水电解质 酸碱平衡紊乱 2020 5 16 57 护理问题与措施 潜在并发症 急性肾衰体液过多与肾小球滤过率下降 大量激素治疗导致水钠潴留有关有感染的危险与激素 细胞毒药物的运用 血浆置换 大量蛋白尿导致机体抵抗力下降有关恐惧与病情进展快 预后差有关 2020 5 16 58 护理问题与措施 潜在并发症 急性肾衰 病情监测 尿量血肌酐 血尿素氮 内生肌酐
14、清除率血清电解质 有无高钾食欲 胃肠道反应 呼吸道反应 2020 5 16 59 护理问题与措施 潜在并发症 急性肾衰 用药护理 激素免疫抑制剂利尿剂 已讲 2020 5 16 60 护理问题与措施 激素 不良反应 并发或加重感染 伤口愈合不良药源性肾上腺皮质亢进症 向心性肥胖 满月脸 痤疮 多毛 乏力 低血钾 浮肿 高血压 血糖升高 糖尿 骨质疏松诱发溃疡或使原有者恶化无菌性骨坏死抑制生长发育 小儿神经精神症状 激动 失眠 个别可诱发精神病其它 如可诱发白内障 青光眼 月经失调 多汗 高脂血症 肌病 2020 5 16 61 护理问题与措施 免疫抑制剂 不良反应 环磷酰胺 烷化剂 胃肠道反应
15、 较轻 食欲减退 恶心 呕吐脱发较多见 用药后3 4周出现 停药后可再生骨髓抑制 较常见 一般较易恢复中毒性膀胱炎 少见 膀胱刺激症状和少尿 血尿 蛋白尿 肝功能损害较常见神经精神症状 较少 头昏 不安 幻视 长期应用可致男性睾丸萎缩 精子缺乏 妇女闭经 卵巢纤维化 畸胎 孕妇禁用 偶有胃溃疡 出血 2020 5 16 62 护理问题与措施 严密病情观察 告知所用药物不良反应和应对措施 解除因用药所导致的焦虑不适肾上腺糖皮质激素用药者要特别注意有无水钠潴留 高血压和继发感染大剂量冲击疗法可致机体防御能力减弱 注意保暖 预防感染 必要时采取保护性隔离 注意 2020 5 16 63 健康指导 休
16、息 急性期绝对卧床时间较急性肾炎长预防和控制感染用药指导自我病情监测 2020 5 16 64 2020 5 16 65 概念 慢性肾小球肾炎 CGN 简称慢性肾炎 系由多种原发性肾小球疾病的病理类型所导致的一组以蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害为基本临床表现的肾小球疾病 起病初期无明显症状 呈缓慢持续进行性发展 最终将发展为慢性肾衰竭 2020 5 16 66 病因与发病机制 病因不明各种原发性肾小球疾病迁延不愈病理类型决定其病情必定迁延发展 起病时即属慢性肾炎 与急性肾炎之间无肯定关系急性肾炎慢性化 感染所致 少数另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新出现肾炎的一系列表现 2020 5 16 67 病因与发病机制 2020 5 16 68 病因与发病机制 常见病理类型 系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化 2020 5 16 69 临床表现 青中年男性多见多数起病隐匿可有相当长的无症状尿异常期个体差异大不同程度高血压 部分以高血压为突出表现蛋白尿 血尿出现较早 多呈轻度水肿早期时有时无 晚期持续存在逐渐出现夜尿增多 肾功减退直至慢性肾衰的表现 2020
