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1、特发性肺纤维化的诊治现状北京呼吸疾病研究所代华平2010 4 1 IPF IIP概念的演变与分类特发性肺纤维化的定义与临床特点IPF IIP的诊断与鉴别诊断IPF的急性加重IPF IIP的治疗 IPF的命名与概念演变 Humman Rich综合征1944 Hamman和Rich描述4例 1931 3例 1943 1例 急性呼吸衰竭患者死亡的临床 影像和病理特征 HammanL RichAR Acutediffuseinterstitialfibrosisofthelungs BullJohnsHopkinsHosp1944 74 177 211ScaddingJG Fibrosingalveo
2、litis BMJ1964 5410 686Stack etal 1972 Cryptogenicfibrosingalveolitis CFACrystal etal 1976 Idiopathicpulmonaryfibrosis IPF1990 Olson等发表再谈Humman Rich综合征OlsonJ ColbyTV ElliottGG Hamman Richsyndromerevisited MayoClinProc1990 65 1538 1548 Hamman Rich综合征 IPFHamman Rich综合征 AIP IPF的概念演变 普通型间质性肺炎UIP呼吸性细支气管炎性
3、间质性肺病DIP RB ILD急性间质性肺炎AIP 1986 非特异性间质性肺炎NSIP 1994 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎BOOP淋巴细胞性间质性肺炎LIP巨细胞性间质性肺炎GIP Liebow分类 KatzensteinALA MyersJL AJRCCM1998 157 1301 05LiebowAA CarringtonCB Theinterstitialpneumonia frontiersofpulmonaryradiology NewYork GruneandStratton 1969 普通型间质性肺炎UIP脱屑性间质性肺炎DIP闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎BIP淋巴细胞性间
4、质性肺炎LIP巨细胞性间质性肺炎GIP IPF的概念演变 IPF heterogeneousgroupofILD IPF UIP NSIP DIP RBILD BOOP 1970 s 1990 s DaniilZDetal AmJRespirCritCareMed 1999 160 899 BjorakerJAetal AmJRespirCritCareMed 1998 157 199 Years UIP与NSIP的生存比较 Years 7 6 5 4 3 2 1 0 0 20 40 60 80 100 UIP NSIP 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 0 20 40 60
5、80 100 UIP NSIP Others Alive ATS ERS关于IIP的分类 AJRCCM2002 组织学类型临床诊断普通型间质性肺炎UIP特发性肺纤维化IPF CFA非特异性间质性肺炎NSIP非特异性间质性肺炎NSIP机化性肺炎OP隐源性机化性肺炎COP idiop BOOP 弥漫性肺泡损伤DAD急性间质性肺炎AIP呼吸性细支气管炎RB呼吸性细支气管炎性 间质性肺疾病RB ILD脱屑性间质性肺炎DIP脱屑性间质性肺炎DIP淋巴细胞性间质性肺炎LIP淋巴细胞性间质性肺炎LIP ATS ERS关于IIP的分类 AJRCCM2002 ATS ERSInternationalMultid
6、isciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias AJRCCMVol165 pp277 304 2002 临床 影像 病理分类 IPF IIP概念的演变与分类特发性肺纤维化的定义与临床特点IPF IIP的诊断与鉴别诊断IPF的急性加重IPF IIP的治疗 IPF 定义 IPF CFA慢性纤维化性间质性肺炎 仅发生于肺 其病因不明 外科肺活检特征性组织病理学改变是UIP 确诊要求手术 胸腔镜或开胸 肺活检 组织病理学改变呈UIP 区别IPF和其它IIP ATS ERS AMJRCCM2000 161 6
7、46 KatzensteinALAetal AmJRespirCritCareMed 1998 157 1301 多年反复多次微小损伤 局限性成纤维细胞增殖 成纤维细胞灶 胶原沉积 慢性进行性加重的临床过程 死亡 反复微小损伤 UIP IPF UIP的发病机制 Nobel HomerAmJRespirCellMolBiol2005 33 113 120 IPF的发病机制 13 A 非严格标准 诊断IPF ICD 9 CM516 3 无其他ILDB 严格标准 诊断IPF ICD 9 CM516 3 无其他ILD 曾经做过诊断性检查如外科肺活检 TBLB 胸部CT RaghuG etal AmJR
8、espirCritCareMed 2006Oct1 174 810 6 IPF的患病率 按年龄 性别和病例定义标准分层 4 10万 18 34y 227 2 10万 75y 0 8 64 7 10万 IPF的患病率 按年龄 性别和病例定义标准分层 估计美国IPF患病率非严格标准 42 7 10万严格标准 14 10万 14 IPF的年发病率 按年龄 性别和病例定义标准分层 A 非严格标准 诊断IPF ICD 9 CM516 3 无其他ILDB 严格标准 诊断IPF ICD 9 CM516 3 无其他ILD 曾经做过诊断性检查如外科肺活检 TBLB 胸部CT RaghuG etal AmJRes
9、pirCritCareMed 2006Oct1 174 810 6 1 2 76 4 10万 0 4 27 1 10万 估计美国IPF发病率非严格标准 16 3 10万严格标准 6 8 10万 15 北京朝阳医院ILD住院 门诊病例数年度变化 2009年ILD占我院同期因呼吸系统疾病住院诊治患者的12 5 428 3422例次 其中IPF约占18 1991 2000北京朝阳医院IPF住院病例增长 不知可能的危险因素吸烟 75 吸烟史药物胃食道反流 87 47 症状性GERD ERJ2006 27 136 142 环境因素感染因素 病毒 支原体 军团菌遗传因素 家族性IPF IPF 病因 IPF
10、 病史和体格检查 多于50岁以后发病隐匿性起病 慢性进展 病程 6月 95 活动性呼吸困难 90 进行性加重咳嗽 90 多为干咳肺部听诊Velcrorales 90 杵状指 60 70 可以有体重减轻 不适 关节症状 30 50 很少发热 0 15 IPF CXR表现特征 间质线条或网格影 蜂窝样变 两下肺和外带明显肺容积减少肺泡模糊渗出影罕见胸膜或淋巴结病变少见偶而CXR也无异常发现胸片诊断的正确率48 87 IPF HRCT表现特征 斑片网格影 两肺外带 胸膜下 基底部明显 牵引性支气管 细支气管扩张和 或胸膜下蜂窝肺变 磨玻璃样变 无或局限 30 肺容积减少 胸膜或淋巴结病变少见 HRC
11、T诊断IPF的特异性90 敏感性79 Patternfinereticular96 honeycombing24 90 septallines KerleyB 15 minorgroundglass80 90 Distributionsubpleuralpredominance94 dorsobasalpredominance40 60 IPF HRCT表现特征 HRCT诊断IPF的特异性90 敏感性79 HRCT 主要特征 磨玻璃影 实变 COP AIP LIP RBILD DIP NSIP 网格 IPF HRCT 病变分布 外周 基底部 弥漫 AIP RB ILD LIP DIP COP
12、NSIP IPF HRCT表现与生存 Survival TimefromPresentation yr DaniilZDetal AmJRespirCritCareMed 1999 160 899 CTappearanceatypicalofCFA CTappearancetypicalofCFA 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0 1 2 3 4 5 6 7 HRCTFibrosisScorevsSurvivalinIPF GaySE etal AmJRespirCritCareMed 1998 157 1063 1072 HRCT 2 HRCT 2 Per
13、centalive Monthsoffollow up P 0 008 IPF 肺生理功能变化 气体交换障碍DLco PaO2降低 运动时 AaPO2 限制性肺功能障碍VC TLC降低FEV1 FEV or 小气道病变 FVCchangeat6 months 10 decreaseinFVC 10 increaseinFVC Flaherty2003 IPF 支气管肺泡灌洗 BAL BAL表现 Neu Eos Lym很少增高BAL意义 鉴别或除外其它诊断缩小鉴别诊断范围 Responders N 8 Nonresponders N 19 p 0 05 Prevalence RuddRMetal
14、 AmRevRespirDis 1981 124 1 Neutrophils 4 Eosinophils 3 100 75 50 25 0 Lymphocytes 11 BAL细胞分类与激素治疗的反应 IPF 其它实验室检查 ESR 冷球蛋白 ANA RF滴度轻度增高 自身免疫项目 ANCAACE LDH 不具有诊断意义 特出异常提示其它疾病 IPF 开胸或VATS肺活检 意义 区别UIP和其它IIP 确诊IPF指征 临床可疑IPF 没有手术禁忌证临床非典型IPF 没有手术禁忌证70yr 肥胖 冠心病 肺功能重度障碍 手术危险性增加 确诊与治疗的价值 手术危险性TBLB 主要是排除或提示其它疾
15、病有时 也可以帮助确诊 IPF UIP的病理特点 UIP 时相不一性 成纤维细胞灶 AJRCCM1998 157 1301 IPF IIP概念的演变与分类特发性肺纤维化的定义与临床特点IPF IIP的诊断与鉴别诊断IPF的急性加重IPF IIP的治疗 IPF 确定诊断标准 外科取材肺活检示UIP排除其它原因的ILD限制性肺功能与气体交换障碍特征性胸片或HRCT改变 ATS ERS AMJRCCM2000 161 646 IPF 临床诊断主要标准 排除其它原因的ILD限制性肺功能和 或气体交换障碍HRCT 两肺基底部网格状改变磨玻璃样改变 无或轻纤支镜或BAL未显示诊断其它疾病的特征 ATS E
16、RS AMJRCCM2000 161 646 IPF 临床诊断次要标准 年龄 50岁不能解释的活动时呼吸困难 隐匿起病病程 3月两肺基底部吸气时爆裂音 dry或velcro 诊断IPF须同时满足4个诊断标准和3个次要标准 ATS ERS AMJRCCM2000 161 646 Raghuetal Chest1999 IPF 鉴别诊断 AllIPFisUIPAllUIPisnotIPF UIP IPF Environmental CVD Drugs 已知原因DPLDdrugsorCTD IIP 肉芽肿性DPLD 其它DPLDLAM HXetc DiffuseParenchymalLungDisease IIP 非IPF IPF DIP AIP LIP NSIP COP RB ILD Histology Heterogeneousappearance hardlyanyinflammation TemporalheterogeneityOld newfibrosis fibroblasticfoci Idiopathicpulmonaryfibrosis IPF Usualintersti
