《弥漫性血管内凝血讲座医学课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《弥漫性血管内凝血讲座医学课件（75页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、弥漫性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation 定义 Definition 弥漫性血管内凝血 DIC 是一种发生在多种疾病基础上 由于凝血系统的激活超过了天然抗凝机制和内源性纤溶的制约能力 使凝血和纤溶系统失去平衡后导致广泛性血管内凝血一种临床病理综合征 病因 EtiologiesofDIC ObstetriccomplicationsAbruptioplacentae septicabortionandchorioamnionitis amnioticfluidembolism intrauterinefetaldeath miscellaneous
2、 degeneratinghydatidiformmolesandleiomyomas postpartumhemolytic uremicsyndrome abdominalpregnancy tetracycline inducedhepatorenalfailure fetomaternalbloodpassage saline andurea inducedabortions InfectionsViral herpes rubella smallpox acutehepatitis Reyesyndrome cytomegalicinclusiondisease variousepi
3、demichemorrhagicfevers others Rickettsial RockyMountainspottedfever others Bacterial meningococcemia septicemia particularlythatduetoGram negativeorganisms manyothers Mycotic histoplasmosis aspergillosis Protozoal malaria kala azar trypanosomiasis 病因 EtiologiesofDIC NeoplasmsCarcinomas prostate panc
4、reas breast lung ovary manyothers Miscellaneous metastaticcarcinoid rhabdomyosarcoma neuroblastoma others DisordersofthehematopoieticsystemAcuteleukemia promyelocytic othertypes Intravascularhemolysis transfusionofincompatibleblood paroxysmalnocturnalhemoglobinuria fresh watersubmersion Histiocyticm
5、edullaryreticulosisVasculardisordersMalformation gianthemangiomas Kasabach Merrittsyndrome aneurysms coarctationsoftheaortaandotherlargevessels Takayasuaortitis largeprostheticarterialgrafts cyanoticcongenitalcardiaclesions Collagen vasculardisordersHypoxiaandhypoperfusion myocardialinfarction cardi
6、acarrest variousformsofshock hypothermia 病因 EtiologiesofDIC MassivetissueinjuryLargetraumaticinjuriesandburns extensivesurgicalintervention extracorporealcirculation fatembolismMiscellaneousAcuteirontoxicity headtrauma snakebite anaphylaxis concentratesofvitaminK dependentcoagulationfactors heatstro
7、ke allograftrejection graftversushostdisease severerespiratorydistresssyndrome diabeticacidosis statusepilepticus acutepancreatitis homozygousdeficiencyofproteinC 病因 EtiologiesofDIC Sepsis severeinfectionTraumaMalignancySolidtumorsAcuteleukemiaObstetricalconditionsAmnioticfluidembolismAbruptioplacen
8、taeHELLPsyndrome VascularabnormalitiesKasabach MerrittsyndromeOthervascularmalformationsAorticaneurysmsSevereallergic toxicreactionsSevereimmunologicreactions e g transfusionreaction Heatstroke 流行病学 Epidemiology 病理 Pathology 弥散性多器官出血 出血性坏死 以及小血管微血栓及大中血管血栓形成 弥漫性血栓多见于肺 肾 其次为脑 心 肝 脾 肠 肾上腺等器官 正常止血机能 两个方
9、面 四个因素 凝血机制 抗凝机制 血管壁 vesselwall 血小板 platelet 凝血系统 coagulationsystem 抗凝及纤溶系统 anticoagulationandfibrinolytic 凝血与抗凝机制的病理生理基础 发病机制 Pathogenesis 发病机制 Pathogenesis 血管损伤 血管收缩 胶原暴露 组织因子释放因子XII激活 出血 血流缓慢 血小板血栓 血小板黏附聚集释放 5 HTTXA2 内外源性凝血系统激活 止血血栓 血管外血肿压迫 止血 正常生理状态下的止血机制 正常凝血过程 瀑布学说 IXaCa2 VIII VIIIaIIIPlt PF3C
10、a2 XaV VaCa2 内源性途径 胶原等带负电荷表面 PKaPK XII XIIaHMWK 外源性途径 组织损伤释放 组织因子 III XIXIa IX VIIaVII XIIIXIIIa 参加因子 所需时间 XXa 凝血旁路 VIII IX XI XIIV X II IIII VII Ca2 PF3 磷脂 3 8min PF3磷脂凝血酶原 II 凝血酶 IIa 纤维蛋白原 I 可溶性纤维蛋白稳固性纤维蛋白 正常抗凝及纤溶系统 一 细胞抗凝机制 单核 巨噬细胞 吞噬清除 凝血过程有关物质和产物 二 体液抗凝机制 血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统1 抗凝血酶III antithrombinI
11、II AT III AT III灭活IIa IXa Xa a XIIa 激肽释放酶 肝素 2 组织因子途径抑制物 tissuefactorpathwayinhibitorTFPI TF a a TFPI 灭活 a TF a a 3 蛋白C系统 蛋白C ProteinC PC 蛋白S ProteinS PS 血栓调节素 thrombomodulin TM 活化蛋白C抑制物 activatedproteinCinhibitor APCI 血管内皮细胞 蛋白C 蛋白Ca 凝血酶 血栓调节素 APCI 灭活Va a 激活纤溶系统 血管内皮细胞 蛋白S 蛋白C系统抗凝机制 4 其它 肝素辅因子 HC 抗
12、凝谱同AT 活性仅AT 的1 3在肝素协同下作用可扩大1000倍 肝素 heparin 生理状态下血液中含量甚微最重要的抗凝作用是增强AT 和HC 效应 三 纤维蛋白溶解系 Fibrinolysis 纤溶系统 主要作用 分解纤维蛋白 原 清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞 保持血流通畅 最重要的生理性抗凝系统 XIIaPK 纤溶酶原 纤溶酶 u PAt PA 纤溶酶原 纤溶酶原激活物 血浆 组织 尿 内皮细胞 纤维蛋白小分子多肽 X 碎片A B C 早期FDP D E晚期FDP 纤维蛋白多聚体 纤溶酶 纤维蛋白溶解示意图 Schematicpresentationofpathogenetic
13、pathwaysinvolvedintheactivationofcoagulationinDIC 内皮细胞层和炎症反应在DIC中的发病机理 InDIC thefunctionofAT theproteinCsystem andTFPI allthreepathwayscanbeimpaired AT 蛋白C系统 和TFPI在DIC中的发病机制 临床表现 ClinicalManifestation 出血血栓形成及血栓栓塞休克多脏器功能障碍 Thrombosis 器管功能障碍 OrganDysfunction 死亡率 Mortality 31 86 内脏器官的功能障碍止血衰竭年龄败血症 28天
14、实验室检查及诊断 LaboratoryFeaturesandDiagnosis 筛选检查血小板计数降低 特别是进行性下降血浆纤维蛋白降解产物增多 FDPs D dimer 凝血时间 PT APTT 延长凝血酶时间 TT 延长纤维蛋白原降低 疑难病例诊断 测定凝血酶原激活时副产物F1 2凝血酶与抗凝血酶形成的复合物 TAT 可溶性纤维蛋白单体测定血浆抗凝物质 抗凝血酶III 蛋白C TFPI 水平降低 RoutineLaboratoryValueAbnormalitiesinDIC 一 一般诊断标准 1 存在易于引起DIC基础疾病 如感染 恶性肿瘤 病理产科 大型手术及创伤等2 有下列两项以上临
15、床表现 多发性出血倾向 不易以原发病解释的微循环衰竭或休克 多发性微血管栓塞症状 体征 如皮肤 皮下 粘膜栓塞坏死及早期出现的肾 肺 脑等脏器功能不全 抗凝治疗有效 一般诊断标准 3 实验室检查符合下列标准 同时有以下三项以上异常 血小板低于100 109 L或进行性下降 纤维蛋白原 1 5g L或呈进行性下降 或 4 0g L 3P试验阳性或FDP 20mg L或D 二聚体水平升高 阳性 凝血酶原时间缩短或延长3秒以上或呈动态性变化或APTT延长10秒以上 疑难或其他特殊患者 可考虑行抗凝血酶 因子 C及凝血 纤溶 血小板活化分子标记物测定 DIC评分系统 Scoringsystem 肝病合
16、并DIC的实验室诊断标准 1 血小板 50 109 L或有两项以上血小板活化产物升高 TG PF4 TXB2 GMP 140 2 纤维蛋白原 1 0g L3 血浆因子 C活性 50 4 凝血酶原时间延长5s以上或呈动态性变化5 3P试验阳性或血浆FDP 60mg L或D 二聚体水平升高 DIC与重症肝炎的鉴别 白血病并发DIC实验室诊断标准 1 血小板 50 109 L或呈进行性下降或血小板活化 代谢产物水平增高2 血浆纤维蛋白原含量 1 8g L3 血浆因子 C活性 50 4 凝血酶原时间延长5s以上或呈动态性变化5 3P试验阳性或血浆FDP 60mg L或D 二聚体水平升高 二 分型 按病理过程分型1 血栓形成为主型2 纤溶过程为主型两者特征见表1 表1血栓形成为主型与纤溶过程为主型DIC主要特点 按临床经过分型 急性型慢性型 表2急性型与慢性型DIC的不同特点 三 临床分期 1 临床前期 前DIC 2 早期 高凝期 3 中期 低凝期 4 晚期 纤溶亢进期 临床前期 前DIC DIC临床前期亦称前DIC PreDIC 指在DIC基础疾病存在的前提下 体内与凝血 纤溶过程有关各系统或
