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1、 息肉状脉络膜血管病变 历史概况 Yannuzzi等 1982 反复出血性和 或浆液性视网膜色素上皮 神经上皮脱离的一种病变Kleiner 后部葡萄膜出血综合征 PUBS Perkocich反复多灶性血清血液样视网膜色素上皮脱离Yannuzzi 1990 IPCV 发病机制 尚不明确 AMD的特殊类型 脉络膜血管的异常扩张 流行病学 年龄 初次诊断年龄为50 65岁 有报告最小20岁 最大88岁最常见的年龄为60多岁性别 女性多发 男 女为3 5 中国 日本 男性多见 眼别 单眼多见任何种族均可发病 以有色人种易患 尤其是黑人Yannuzzi20例PCV 黑人10例 亚洲人6例 白人4例 不同
2、种族PCV发病率 临床表现 症状 大部分患者主诉中度视力下降 视物模糊 出现中心暗点 亦可无任何不适视力 不同患者差异较大Uyama等35例PCV 18眼 0 8 11眼0 3 0 7 6眼 0 2 眼底表现 1 出血性和 或浆液性视网膜色素上皮 神经上皮脱离2 少数可并发玻璃体出血3 REPD附近视网膜下多个直径为0 3 0 5PD大小橘红色息肉状病灶 大者可达2 3PD4 晚期视网膜色素上皮萎缩变性 但少有瘢痕组织形成 5 病变主要位于盘周 亦可位于黄斑 黄斑旁和周边视网膜6 大多无漆状纹 玻璃膜疣等改变 眼底血管造影 FFA 在PCV的诊断中价值不大息肉状扩张典型表现为点状高荧光分支状血
3、管网不易看到色素上皮萎缩者可看到异常血管网PCV病变位于Bruch膜和RPE之间可看见 ICGA 造影早期显示内层脉络膜伞样分支状血管网 末端呈息肉状或动脉瘤样簇状高荧光血管网位于脉络膜毛细血管内直接从脉络膜大血管膨出出血渗出遮盖 息肉状病灶ICGA 早期 囊袋样扩张活动性病灶 后期染料渗漏或染色静止期病灶 荧光减弱或中心弱荧光 周围环状强荧光 冲刷现象 分支血管大多来自视盘旁 息肉状扩张位于视盘旁 黑种人 或黄斑区 东方人 晚期相显示低荧光伴或不伴少许渗漏 分类 按部位分类 1 黄斑型PCV2 视乳头旁型PCV3 血管弓型PCV4 中周型PCV5 结合型PCV 按渗漏程度分类 1 活动性PCV早期囊袋样扩张 晚期荧光素渗漏2 静止型PCV早期囊袋样扩张 晚期冲刷现象 诊断 确诊病例必须满足至少其一 1 眼底检查有隆起的橘红色病变 2 在IA中可看到特征性的息肉状病变 疑似病例必须满足至少其一 1 IA中仅可看到异常血管网 2 复发的出血和 或浆液性PDR 鉴别诊断 治疗 激光光凝1 光凝针对有渗漏的息肉状的扩张或血管瘤样改变 而不是所有异常血管病变2 亦有学者主张光凝病变血管的滋养血管3 可选择810nm近红外激光PDTTTT手术 主要针对黄斑下出血