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1、皮肌炎的临床特点 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性炎性疾病 女 男 2 1 40 60岁多见 傅健医生 1 1 皮肌炎型 2 儿童皮肌炎型 3 皮肌炎伴恶性肿瘤型 4 皮肌炎伴其它结缔组织病型 5 多发性肌炎型 肌炎型 根据临床特点分为五型 2 病因及发病机理 未明 一 自身免疫学说 有多种自身抗体二 感染学说 腺病毒等三 日晒 过度劳累 诱发皮肌炎 3 临床表现 多为逐渐发病 少数为急性发作 迅速发展 以皮肤和肌肉病变为主 但二者发生时间及严重程度并不平行 4 临床表现 一 皮肤损害 1 双上眼睑为中心的水肿性暗紫红斑 可扩展至额 颧颊 耳部 上胸部 V型 重者可发展至四肢伸侧 2 常有
2、毛细血管扩张 色沉或色减和毳毛增多 增长 5 临床表现 四肢大关节伸侧出现对称分布红斑 伴有糠状鳞屑 有些慢性病例躯干部可出现相同皮损 皮肤干燥呈皮肤异色病样皮疹 可伴有萎缩 一般无痒感等自觉症状 6 临床表现 另一特征性皮疹为Gottron丘疹 Gottronpapule 为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起性丘疹 复以小鳞屑 一般发生在疾病的中后期 见于1 3的病人 皮损消退后留有萎缩 毛细血管扩张和色减斑 7 临床表现 甲周皱襞弥漫性红斑 毛细血管袢扩张 融合时可见到网状毛细血管扩张性红斑 间有萎缩和疤痕 瘀点等 有时有色沉或色减斑 外观放射性皮炎 8 临床表现 二 肌肉症状 由于肌肉的炎症
3、变性 肌无力 肿胀 肌肉自发性疼痛和压痛 往往多为四肢近端肌先受累 如上肢的三角肌 下肢股四头肌等 相应的症状 如上楼 下蹲 上肢上举 握力等均较困难 其它如颈肌 咽喉肌 呼吸肌 心肌 肛门括约肌受累 相应症状 9 临床表现 三 其它症状 可有不规则的发热 消瘦 贫血 关节肿胀疼痛类似风湿性关节炎 30 的病人可发生Raynand现象 这些症状可以为最早出现的表现 此外还可有关节炎 淋巴结肿大 肝脾肿大 间质性肺炎等 10 临床表现 五 儿童患者可发生血管炎 肾小球肾炎及视网膜病变 晚期可有2 3的患儿可有皮下及脂膜处钙化 可导致严重的肌肉运动障碍 四 恶性肿瘤 成人患者约10 的发现恶性肿瘤
4、 11 实验室检查 血清肌酶 如肌酸磷酸激酶 CPK 醛缩酶 ALD 谷草转氨酶 GOT 及乳酸脱氢酶 LDH 等 肌酶一般在肌力改善前3 4周下降 复发前5 6周升高 但不绝对 CPK对皮肌炎的特异性高 但敏感性差 LDH敏感性好 但特异性差 ALD的变化与症状活动与否是较平行关系 作为诊断和判断病情较好的指标之一 CPK和ALD是横纹肌内含有的酶 12 实验室检查 肌电图 表现为肌源性损害 免疫学 有诊断价值的为抗肌浆蛋白抗体 抗肌红蛋白抗体及抗PM 1抗体 抗Jo 1抗体和抗Mi抗体 免疫球蛋白 RF 低滴度ANA阳性 ESR 尿中肌酸排出量大于200mg 24h 局限性的或病情轻的则不
5、明显 13 诊断 1 皮损 2 肌肉症状 3 皮肤肌肉活检 4 肌电图 5 肌酶谱 14 鉴别诊断 皮疹应与日光性皮炎 接触性皮炎 SLE等鉴别 多发性肌炎应与进行性肌营养不良 重症肌无力 类风湿性多发性肌痛症及旋毛虫病相鉴别 15 治疗 一 一般性治疗 1 尽量祛除诱因 如日晒 感染病灶 恶性肿瘤 特别是40岁以上患者 等 2 合理休息 避免受凉 高蛋白 高维生素等 16 治疗 二 全身治疗 1 皮质类固醇激素 剂量依病情活动程度而定 小儿皮肌炎用皮质激素合并抗生素治疗可获良效 2 免疫抑制剂 如氨甲蝶呤 环鳞酰胺等 3 蛋白同化剂 如苯丙酸诺龙 康力龙等 可促进蛋白合成 并减少肌酸尿的排泄 促进肌力的恢复 4 皮疹治疗 可用遮光剂和非特异性润滑剂等 17 治疗 5 中医药 如雷公藤 归皮丸 十全大补丸等 6 对症处理 7 慢性期在缓解时可酌情选用按摩 电疗等物理疗法 以防肌肉萎缩 18
