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1、 开可敏 -防治老年痴呆症专题网 http:/ Willis环及其它主要大脑动脉上。 关键性梗死性痴呆关键性梗死性痴呆是由重要皮质、皮质下功能区域的几个小面积梗死灶,有时甚至是单个梗死病灶所引起。最为人们所知的是双侧丘脑梗死导致的具额叶特征的痴呆,其它关键部位如角回、基底前脑-基底下丘脑结构、带状回的病灶也可导致痴呆。 小血管性痴呆小血管疾病引起的损害可以是皮质性的,也可是皮质下的。皮质下梗死可出现在丘脑背内侧核,尾状核,额叶皮质和上述结构在白质的联系通路等部位。发生在基底节和脑桥的多发性腔隙性梗死可出现假性球麻痹,额叶皮质的多发性腔隙性梗死可产生伴额叶体征的痴呆综合征。Binswanger
2、病(Binswanger disease,BD)是一种较为常见的小血管性痴呆,临床表现为进行性、隐匿性发展的痴呆,常伴明显的意志缺失,情感和行为改变(激越,易激惹,抑郁,欣快,情感失禁),注意力不集中,精神运动迟缓,假性球麻痹和一些皮质症状(如步态不稳,尿失禁,帕金森症等)。病理改变为脑室周围白质的广泛性脱髓鞘病变与多发性腔隙灶共存,伴星形胶质细胞增生。严重病理中,整个白质近乎消失,仅存未受损的短弓状纤维。低血氧-低灌流性痴呆痴呆也可在缺血状态下的弥漫性大脑损害或局限性大脑损害(因局部脑组织对缺血的选择性易感性所致)后出现。痴呆可能由继发于心脏骤停或严重低血压的脑缺血性损害,血液 开可敏 -防
3、治老年痴呆症专题网 http:/ VaD亚型由出血和血管瘤所致,包括硬膜下出血,蛛网膜下腔出血,高血压性血管病变所致的血管破裂,血管瘤和血管炎引起的脑血管破裂。大多数病例呈现 VaD的临床特点,但也有的病例临床表现类似原发性进行性痴呆。临床常见的血管性痴呆类型脑血管病包括脑梗塞、脑出血、蛛网膜下腔出血等。脑血管疾病最常见的病因是动脉硬化,较少见的有血液病、胶原病、血管畸形等。临床常见的血管性痴呆类型有:(1)多梗塞性痴呆:为最常见的类型。是由于多发的梗塞灶所致的痴呆,病变可累及大脑皮质、皮质下及基底节区。临床常有高血压、动脉硬化、反复发作的脑血管病,以及每次发作后留下的或多或少的神经与精神症状
4、,积少成多,最终成为全面的、严重的智力衰退。(2)大面积脑梗塞性痴呆:患者大面积脑梗塞,常死于急性期,少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常,包括痴呆,丧失工作与生活能力。(3)皮层下动脉硬化性脑病(Binswager 病):因动脉硬化,大脑白质发生弥漫性病变,而出现痴呆。临床特点为智能减退、步态障碍、尿失禁、吞咽困难、饮水呛咳、口齿不清等。(4)特殊部位梗塞所致痴呆:是指梗塞灶虽不大,但位于与认知功能有重要关系的部位,而引起失语、记忆缺损、视觉障碍等。(5)出血性痴呆:慢性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、脑出血都可以产生血管性痴呆。什么是路易体痴呆(DLB)?路易体痴呆是以波动性认知障碍、视幻
5、觉和帕金森综合征为临床特点,以路易小体(大脑神经细胞内一种叫 -共核蛋白的蛋白质异常沉积物)为病理特征的神经变性病。DLB的典型病程为缓慢进展,经过数年后最终呈全面痴呆。早期,大部分病例的认知 开可敏 -防治老年痴呆症专题网 http:/ AD的表现相似。DLB 认知功能波动性损害。大部分 DLB病人都有真性视幻觉,幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物,这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的,偶尔,幻觉形象有扭曲变形。有些 DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB 病人较多出现晕厥,可能与自主神经功能紊乱有关。什么是额颞叶痴呆?额颞叶痴呆是一组以额颞叶萎缩为
6、特征的痴呆综合征,包括 Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。临床基本症状特征为:1、隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,可出现KluverBucy 综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、善肌、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。2、神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射,晚期出现肌阵
7、挛、锥体束征及帕金森综合征。3、原发性进行性失语 Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆,Weintraub等(1990)命名为 PPA。通常65岁以前发病,病程较长,可达10年以上。主要临床特点是,缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍,67年发展为严重失语或缄默,是与 AD或额颞痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害,但生活仍能自理,最终出现痴呆,无神经系统体征。MRI 显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。病理可见额颞叶萎缩,无Pick小体。什么是混合性痴呆?混合性痴呆指同时患有阿尔茨海默病和血管性痴呆。混合性痴呆的病人同时具备上述两种痴呆的特点,例如起病十分隐匿,认知功能缓慢地、渐进性地减退,但病人同时又有高血压、高脂血症、糖尿病等多种疾病,在某一段时间里又多次发生脑血管意外,使智力衰退在缓慢进展的基础上,又出现阶梯式的下降,并出现神经系统的局灶性症状和体征,同时逐步丧失自知力。脑 CT或磁共振检查,除了发现 开可敏 -防治老年痴呆症专题网 http:/